Уропорфириноген I - Uroporphyrinogen I

Уропорфириноген I

Идентификаторы
Количество CAS	1867-62-5 Y
3D модель (JSmol )	Интерактивное изображение
ChemSpider	389644 N
PubChem CID	440775
ИнЧИ InChI = 1S / C40H44N4O16 / c45-33 (46) 5-1-17-21 (9-37 (53) 54) 29-14-26-19 (3-7-35 (49) 50) 23 (11- 39 (57) 58) 31 (43-26) 16-28-20 (4-8-36 (51) 52) 24 (12-40 (59) 60) 32 (44-28) 15-27-18 ( 2-6-34 (47) 48) 22 (10-38 (55) 56) 30 (42-27) 13-25 (17) 41-29 / ч 41-44H, 1-16H2, (H, 45,46 ) (H, 47,48) (H, 49,50) (H, 51,52) (H, 53,54) (H, 55,56) (H, 57,58) (H, 59,60) N Ключ: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYSA-N N InChI = 1 / C40H44N4O16 / c45-33 (46) 5-1-17-21 (9-37 (53) 54) 29-14-26-19 (3-7-35 (49) 50) 23 (11- 39 (57) 58) 31 (43-26) 16-28-20 (4-8-36 (51) 52) 24 (12-40 (59) 60) 32 (44-28) 15-27-18 ( 2-6-34 (47) 48) 22 (10-38 (55) 56) 30 (42-27) 13-25 (17) 41-29 / ч 41-44H, 1-16H2, (H, 45,46 ) (H, 47,48) (H, 49,50) (H, 51,52) (H, 53,54) (H, 55,56) (H, 57,58) (H, 59,60) Ключ: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYAX
Улыбки O = C (O) CCc1c (c5 [nH] c1Cc2 [nH] c (c (c2CC (= O) O) CCC (= O) O) Cc3c (c (c ([nH] 3) Cc4c (c (c ([nH] 4) C5) CCC (= O) O) CC (= O) O) CCC (= O) O) CC (= O) O) CC (= O) O.
Характеристики
Химическая формула	C40ЧАС44N4О16
Молярная масса	836.804 г · моль^−1
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
N проверять (что YN ?)
Ссылки на инфобоксы

Уропорфириноген I является изомером уропорфириноген III, а промежуточный метаболизм в биосинтез из гем. Тип порфирия вызвано выработкой уропорфириногена I вместо III.

Биосинтез и обмен веществ

В живых организмах уропорфириноген I встречается как побочная ветвь основного синтез порфиринов путь. При нормальном пути развития линейный предшественник тетрапиррола преуропорфириноген (замененный гидроксиметилбилан ) конвертируется фермент косинтаза уропорфириноген-III в циклический уропорфириноген III; который затем преобразуется в копропорфириноген III на пути к порфирины подобно гем. Вместо этого уропорфириноген I спонтанно продуцируется из преуропорфириногена, когда фермент отсутствует.^[1][2]

Разница между формами I и III заключается в расположении четырех карбоксиэтильных групп (пропионовая кислота, "P") и четыре карбоксиметильные группы (уксусная кислота, «А»). Неферментативное превращение в уропорфириноген I приводит к последовательности AP-AP-AP-AP, тогда как ферментативное превращение в уропорфириноген III приводит к обращению одной AP-группы и, следовательно, к расположению AP-AP-AP-PA.

В случае синтеза уропорфириноген I затем превращается в копропорфириноген I тем же ферментом (уропорфириноген декарбоксилаза ), действующий по III форме; но тот продукт, который цитотоксический, затем накапливается, вызывая патология врожденная эритропоэтическая порфирия.^[2]

Рекомендации

1. Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley. Джон Вили и сыновья. Дои:10.1002 / 9780470048672.wecb221. ISBN  978-0470048672.
2. Sassa, S .; Каппас, А. (2000). «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины. 247 (2): 169–178. Дои:10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x. PMID  10692079.