Семейная экссудативная витреоретинопатия - Familial exudative vitreoretinopathy - Wikipedia
Семейная экссудативная витреоретинопатия | |
---|---|
Другие имена | FEVR (инициализм), Синдром Крисвика-Шепенса |
Сетчатка (расположена вверху диаграммы) | |
Произношение |
|
Специальность | Офтальмология |
Профилактика | лечение = лазерная хирургия |
Семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVR, произносится как высокая температура) это генетическое расстройство влияющие на рост и развитие кровеносный сосуд в сетчатка глаза.[1] Это заболевание может привести к нарушению зрения, а иногда и к полной слепоте на один или оба глаза. FEVR характеризуется: экссудативный утечка и кровоизлияние кровеносных сосудов в сетчатка вместе с неполным васкуляризация периферической сетчатки. Болезненный процесс может привести к появлению складок, разрывов и отслоений сетчатки.
Уход
В настоящее время возможно проведение лазерной хирургии с целью предотвращения дальнейшего отслоения сетчатки. В будущем лечение возможно с помощью генетически адаптированных лекарств и, в конечном итоге, с помощью генетических модификаций.
Причины
Генетические типы включают:
Тип | OMIM | Ген | Locus |
---|---|---|---|
EVR1 | 133780 | FZD4 | 11q14-q21 |
EVR2 | 305390 | Пнр | Xp11.4 |
EVR3 | 605750 | ? (точный ген неизвестен) | 11п13-п12 |
EVR4 | 601813 | LRP5 | 11q13.4 |
EVR5 | 613310 | ЦПАН12 | 7q31 |
EVR6 | 616468 | ZNF408 | 11p11.2 |
EVR7 | 617572 | CTNNB1 | 3п22.1 |
Рекомендации
- ^ Шастрый Б.С. (2010). «Генетическая предрасположенность к продвинутой ретинопатии недоношенных (РН)». J. Biomed. Наука. 17: 69. Дои:10.1186/1423-0127-17-69. ЧВК 2933676. PMID 20738858.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
- GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись о семейной экссудативной витреоретинопатии, аутосомно-доминантной
- Регистр генетического тестирования NCBI