Синдром Щелкунчика - Nutcracker syndrome

Синдром Щелкунчика
Другие именаФеномен щелкунчика, синдром ущемления почечной вены, мезоаортальная компрессия левой почечной вены
Анатомия Синдрома Щелкунчика.png
Синдром щелкунчика возникает в результате сдавления левой почечная вена между аорта и верхняя брыжеечная артерия.

В синдром щелкунчика (NCS) чаще всего возникает в результате сжатия левой почечная вена (LRV) между брюшная аорта (AA) и верхняя брыжеечная артерия (SMA), хотя существуют и другие варианты.[1][2] Название происходит от того, что в сагиттальная плоскость и / или поперечная плоскость, SMA и AA (при некотором воображении) кажутся Щелкунчик сокрушая орех (почечная вена). Кроме того, венозный возврат из левой гонадной вены, возвращающийся в левую почечную вену, блокируется, что вызывает боль в яичках (в просторечии именуемую «ореховой болью»). Существует широкий спектр клинических проявлений, и диагностические критерии четко не определены. что часто приводит к позднему или неправильному диагнозу.[1]Это условие не следует путать с синдром верхней брыжеечной артерии, который представляет собой сдавление третьей части двенадцатиперстной кишки SMA и AA.

Признаки и симптомы

Все признаки и симптомы NCS связаны с обструкцией оттока левой почечной вены. Компрессия вызывает гипертензию почечной вены, что приводит к гематурия (что может привести к анемия )[3] и боль в животе (классический левый фланг или боль в области таза ).[4] Боль в животе может уменьшиться или усилиться в зависимости от положения.[4] У пациентов также может быть ортостатическая протеинурия или присутствие белка в моче в зависимости от того, как они сидят или стоят.[5]

Так как слева гонадная вена стоки через левый почечная вена, это также может привести к левому яичко боль[6] у мужчин или боли в левом нижнем квадранте у женщин, особенно во время полового акта и во время менструации.[7] Иногда набухание гонадной вены может приводить к синдром яичниковой вены у женщин. Тошнота и рвота может возникнуть из-за сжатия чревные вены.[6] Необычное проявление NCS включает: варикоцеле формирование и варикозное расширение вен в нижних конечностях.[8] Другое клиническое исследование показало, что синдром щелкунчика часто встречается у пациентов с варикоцеле, и, возможно, синдром щелкунчика следует обычно исключать как возможную причину варикоцеле и заложенности тазовых органов.[9] У женщин гипертензия в левой гонадной вене также может вызывать усиление боли во время менструации.[9]

Этиология

В нормальной анатомии LRV перемещается между SMA и AA.[7] Иногда LRV движется позади AA и перед позвоночником. NCS подразделяется в зависимости от того, как перемещается LRV, при этом передний NCS захватывается SMA и AA, а задний NCS компрессируется AA и позвоночником.[7] NCS также может быть вызван другими причинами, такими как сдавление раком поджелудочной железы, забрюшинными опухолями и аневризмами брюшной аорты.[7] Хотя существуют и другие подтипы, эти причины более редки по сравнению с захватом со стороны SMA и AA.[7] Пациенты с NCS имеют тенденцию иметь высокий и худощавый рост, поскольку это может привести к уменьшению разрыва между SMA и AA для LRV. [10]

Диагностика

Синдром Щелкунчика диагностируется с помощью визуализации, такой как ультразвуковая допплерография (DUS), компьютерная томография (CT), магнитно-резонансная томография (MRI) и венография.[11] Выбор метода визуализации - это поэтапный процесс. DUS - это первоначальный выбор после клинического подозрения, основанного на симптомах. КТ и МРТ используются для последующего наблюдения, и, если необходимо дальнейшее подтверждение, для подтверждения используется венография.[11]

Допплерография

Хотя его способность обнаруживать компрессию почечной вены зависит от положения пациента во время визуализации, DUS рекомендуется в качестве начального инструмента скрининга, поскольку он имеет высокую чувствительность (69–90%) и специфичность (89–100%). DUS измеряет переднезадний диаметр, и пиковая систолическая скорость, по крайней мере, в четыре раза быстрее, чем в несжатой вене, указывает на NCS.[5]

КТ и МРТ

После этого можно использовать КТ и МРТ для подтверждения компрессии АА и ВМА с исчерпывающими измерениями сосудистой сети брюшной полости. «Знак клюва» часто можно увидеть на КТ из-за компрессии LRV. Однако КТ и МРТ не могут продемонстрировать кровоток в сдавленной вене. Эти два метода могут быть использованы для подтверждения других доказательств NCS, таких как резервный кровоток в яичниковые вены.[10][5]

Венография

Если необходимо дополнительное подтверждение, венография используется как золотой стандарт диагностики синдрома щелкунчика. Средний градиент ренокавального отката> 3 мм рт. Ст. Считается диагностическим. Хотя этот метод по-прежнему является золотым стандартом, значения у здоровых людей могут значительно отличаться, что приводит к тому, что некоторые измерения у пациентов с NCS аналогичны измерениям у нормальных людей.[11] Частично это может быть связано с компенсаторными механизмами в сосудистой сети в результате повышенного кровяного давления. Инвазивный характер процедуры - еще одно соображение по сравнению с DUS и CT / MRI как методами визуализации.[7]

Дифференциальный диагноз

лечение

Лечение зависит от степени тяжести и симптомов. В дополнение к консервативным мерам, более инвазивные методы лечения включают эндоваскулярное стентирование,[4] повторная имплантация почечной вены,[13] и гонадная вена эмболизация. Выбор между консервативным и хирургическим лечением зависит от тяжести симптомов.[11] Консервативное лечение используется, если пациент - ребенок и гематурия легкая.[10] Напротив, более серьезные симптомы, такие как снижение функции почек, боль в боку и анемия, лечатся хирургическим вмешательством.[10]

Консервативный менеджмент

Детям рекомендуется консервативное лечение, поскольку дальнейший рост может привести к увеличению ткани на развилке между SMA и AA, обеспечивая пространство для LRV для беспрепятственного прохождения крови.[11] В этом случае лечение включает увеличение веса для наращивания жировой ткани и уменьшения компрессии. Венозная кровь также может быть направлена ​​в вены, образовавшиеся в результате высокого кровяного давления, что может способствовать облегчению симптомов у людей с возрастом.[11] У 75% пациентов подросткового возраста симптомы исчезли через два года. Лекарства, снижающие артериальное давление, такие как Ингибиторы АПФ также может использоваться для уменьшения протеинурии.[11]

Хирургическое лечение

Открытые и лапароскопические процедуры

Существует несколько различных процедур для управления NCS, включая:

  • Транспозиция LRV: LRV перемещается выше в брюшной полости и повторно имплантируется в нижнюю полую вену (IVC), так что она больше не сжимается.[5]
  • Транспозиция гонадных вен: гонадные вены соединяются с (НПВ), чтобы уменьшить количество крови, скапливаемой в тазу.[5]
  • Ренокавальный обходной анастомоз с подкожной веной: сегмент большой подкожной вены используется в качестве второго соединения между LRV и IVC для снижения повышения давления.[5]
  • Почечная аутотрансплантация: перенос почки из исходного положения в тело в другое место для предотвращения венозной компрессии.[5]

Транспозиция LRV - наиболее распространенная процедура, за которой следует аутотрансплантация почек и шунтирование LRV. [5]Во всех случаях для открытых процедур данные для долгосрочного наблюдения ограничены. Что касается транспозиции LRV, большинство пациентов отметили улучшение симптомов через 70 месяцев после процедуры.[5]

Лапароскопические процедуры включают лапароскопическое сплено-почечное венозное шунтирование и лапароскопическую транспозицию LRV-IVC.[11] Они необычны по сравнению с открытыми процедурами, но результаты таких процедур аналогичны результатам открытых процедур.[11] Хотя роботизированная хирургия возможна, данные о роботизированных процедурах относительно результатов и экономической эффективности ограничены.[11]

Эндоваскулярные процедуры

Эндоваскулярные вмешательства включают использование стентов для улучшения кровотока в области поражения LRV.[11] После катетеризации проводится венография для визуализации сосудистой сети и может предоставить подтверждающий диагноз NCS перед стентированием.[11] После стентирования у 97% пациентов симптомы улучшились к шести месяцам после процедуры, а долгосрочное наблюдение не показало рецидива симптомов через 66 месяцев. Хотя это менее инвазивно, связанные с этим риски включают неправильное размещение стента, а также его смещение и миграцию в правое предсердие.[11] Кроме того, пациенты должны проходить антикоагулянтную терапию после стентирования в течение трех месяцев.[11]

Галерея

использованная литература

  1. ^ а б Курклинский А.К., Рук Т.В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром щелкунчика». Труды клиники Мэйо. 85 (6): 552–9. Дои:10.4065 / mcp.2009.0586. ЧВК  2878259. PMID  20511485.
  2. ^ Сугимото И., Такаши О, Исибаши Х, Такеучи Н., Нагата И., Хонда Y (2001). «Синдром ущемления левой почечной вены (синдром Щелкунчика) при лечении транспозиции левой почечной вены». JNP J Vasc Surg. 10: 503–7.
  3. ^ Отэки Т., Нагасе С., Хираяма А., Сугимото Х., Хираяма К., Хаттори К., Кояма А. (июль 2004 г.). «Синдром Щелкунчика, связанный с тяжелой анемией и легкой протеинурией». Клиническая нефрология. 62 (1): 62–5. Дои:10.5414 / CNP62062. PMID  15267016.
  4. ^ а б c Барнс Р. У., Флейшер Х. Л., Редман Дж. Ф., Смит Дж. У., Харшфилд Д. Л., Феррис Э. Дж. (Октябрь 1988 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (так называемый синдром щелкунчика): восстановление с помощью новой процедуры стентирования». Журнал сосудистой хирургии. 8 (4): 415–21. Дои:10.1067 / mva.1988.avs0080415. PMID  3172376.
  5. ^ а б c d е ж г час я White JM, Comerota AJ (апрель 2017 г.). «Синдромы венозной компрессии». Сосудистая и эндоваскулярная хирургия. 51 (3): 155–168. Дои:10.1177/1538574417697208. PMID  28330436. S2CID  35732843.
  6. ^ а б Hilgard P, Oberholzer K, Meyer zum Büschenfelde KH, Hohenfellner R, Gerken G (июль 1998 г.). «[« Синдром щелкунчика »почечной вены (синдром верхней брыжеечной артерии) как причина желудочно-кишечных жалоб]». Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком). 123 (31–32): 936–40. Дои:10.1055 / с-2007-1024101. PMID  9721569.
  7. ^ а б c d е ж Гуллероглу К., Гуллероглу Б., Баскин Э. (ноябрь 2014 г.). «Синдром Щелкунчика». Всемирный журнал нефрологии. 3 (4): 277–81. Дои:10.5527 / wjn.v3.i4.277. ЧВК  4220361. PMID  25374822.
  8. ^ Литтл А.Ф., Лавойпьер AM (июнь 2002 г.). «Необычные клинические проявления синдрома Щелкунчика». Австралазийская радиология. 46 (2): 197–200. Дои:10.1046 / j.1440-1673.2001.01037.x. PMID  12060163.
  9. ^ а б Мохаммади А., Мохамади А., Гасеми-Рад М., Младкова Н., Масуди С. (август 2010 г.). «Синдром варикоцеле и щелкунчика: данные сонографии». Журнал ультразвука в медицине. 29 (8): 1153–60. Дои:10.7863 / jum.2010.29.8.1153. PMID  20660448.
  10. ^ а б c d Орчик К., Высядецкий Г., Майош А., Стефаньчик Л., Тополь М., Полгуй М. (2017). «Что должен знать каждый клинический анатом о синдроме ущемления левой почечной вены (синдром Щелкунчика): обзор наиболее важных результатов». BioMed Research International. 2017: 1746570. Дои:10.1155/2017/1746570. ЧВК  5742442. PMID  29376066.
  11. ^ а б c d е ж г час я j k л м п Анантан К., Онида С., Дэвис А.Х. (июнь 2017 г.). «Синдром Щелкунчика: обновление текущих диагностических критериев и рекомендаций по лечению». Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии. 53 (6): 886–894. Дои:10.1016 / j.ejvs.2017.02.015. PMID  28356209.
  12. ^ Ахмед К., Сампат Р., Хан М.С. (апрель 2006 г.). «Современные тенденции в диагностике и лечении синдрома почечного щелкунчика: обзор». Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии. 31 (4): 410–6. Дои:10.1016 / j.ejvs.2005.05.045. PMID  16431142.
  13. ^ Рудлофф У., Холмс Р.Дж., Прем Дж. Т., Фауст Г. Р., Молдвин Р., Сигел Д. (январь 2006 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (синдром щелкунчика): клинические случаи и обзор литературы». Анналы сосудистой хирургии. 20 (1): 120–9. Дои:10.1007 / s10016-005-5016-8. PMID  16374539. S2CID  45878200.

внешние ссылки

Классификация
  • Кимура К., Араки Т. (июль 1996 г.). «Образы в клинической медицине. Феномен Щелкунчика». Медицинский журнал Новой Англии. 335 (3): 171. Дои:10.1056 / NEJM199607183350305. PMID  8657215.