Стереоцилии (внутреннее ухо) - Stereocilia (inner ear)

Эта статья о стереоцилиях уха. Для стереоцилий придатка яичка см. Стереоцилии (придатки яичка).
Смотрите также: Клетка волос
Стереоцилии внутреннего уха лягушки.

в внутреннее ухо, стереоцилии механочувствительные органеллы волосковые клетки, которые реагируют на движение жидкости у многих видов животных для различных функций, включая слух и равновесие. Их около 10–50 микрометры в длину и имеют некоторые схожие черты микроворсинки.[1] Волосковые клетки превращают давление жидкости и другие механические стимулы в электрические через множество микроворсинок, составляющих стержни стереоцилий.[2] Стереоцилии существуют в слуховой и вестибулярный системы.

Морфология

Стереоцилии, напоминающие волосовидные выступы, собраны в пучки по 30–300 штук.[3] Внутри пучков стереоцилии часто выстраиваются в несколько рядов увеличивающейся высоты, наподобие лестницы. В основе этих волосовидных стереоцилий лежат жесткие поперечно сшитые актин нити, которые можно обновлять каждые 48 часов. Эти актиновые филаменты обращены своими положительными концами на концах стереоцилий и отрицательными концами у основания и могут достигать 120 микрометров в длину.[3] Нитчатые структуры, называемые советы ссылки соедините кончики стереоцилий в соседних рядах пучков. Концевые звенья состоят из почти вертикальных тонких нитей, которые идут вверх от верхнего конца более короткой стереоцилии к ее более высокому соседу.[2] Звенья наконечника аналогичны крошечным пружинам, которые при растяжении открываются. катион селективный каналы таким образом позволяя ионам проходить через клеточная мембрана в волосковые клетки. Они также участвуют в передаче силы через пучок и поддержании структуры пучка волос.[4]

Слуховой путь

Разрез спирального органа Кортиева, увеличенный. Стереоцилии - это «волоски», торчащие из верхушки внутреннего и внешнего волосковые клетки.

В качестве акустических датчиков в млекопитающие стереоцилии выстраиваются в орган Корти в пределах улитка внутреннего уха. В слухе стереоцилии преобразуют механическую энергию звуковых волн в электрические сигналы для волосковых клеток, что в конечном итоге приводит к возбуждению слуховой нерв. Стереоцилии состоят из цитоплазмы со встроенными пучками поперечно сшитых актин нити. Актиновые филаменты прикрепляются к терминальной перепонке и верхней части клеточной мембраны и расположены по высоте.[2] Когда звуковые волны распространяются в улитке, движение жидкости эндолимфы изгибает стереоцилии. Если движение направлено в сторону более высоких стереоцилий, в звеньях кончика возникает напряжение, механически открывая каналы трансдукции возле кончиков. Катионы из эндолимфа перетекают в клетку, деполяризируя волосковая клетка и запускает высвобождение нейротрансмиттеров в близлежащие нервы, которые посылают электрический сигнал в центральную нервную систему.

Вестибулярный путь

В вестибулярной системе стереоцилии расположены в отолитовые органы и полукружные каналы. Волосковые клетки вестибулярной системы немного отличаются от таковых в слуховой системе тем, что вестибулярные волосковые клетки имеют одну самую высокую ресничку, которая называется ресничкой. киноцилий. Изгиб стереоцилий в сторону киноцилий деполяризует ячейке и приводит к увеличению афферентная активность. Изгиб стереоцилий от киноцилий гиперполяризует клетке и приводит к снижению афферентной активности. В полукружных каналах волосковые клетки находятся в crista ampullaris, а стереоцилии выступают в ампуллярная купула. Здесь все стереоцилии ориентированы в одном направлении. В отолитах волосковые клетки покрыты небольшими кристаллами карбоната кальция, называемыми отокония. В отличие от полукружных каналов киноцилии волосковых клеток в отолитах не ориентированы в постоянном направлении. Киноцилии указывают на (в мешок ) или вдали от (в мешочек ) средняя линия, называемая стриолой.[5]

Механоэлектрическая трансдукция

в улитка, сдвигающее движение между текториальная мембрана и базилярная мембрана отклоняет стереоцилии, влияя на натяжение волокон концевого звена, которые затем открывают и закрывают неспецифические ионные каналы.[2] Когда напряжение увеличивается, поток ионов через мембрану в волосковую клетку также увеличивается. Такой приток ионов вызывает деполяризацию клетки, в результате чего возникает электрический потенциал, который в конечном итоге приводит к сигналу для слухового нерва и мозга. Идентичность механочувствительных каналов в стереоцилиях до сих пор неизвестна.

Считается, что каналы трансдукции, связанные со стереоцилиями, расположены на дистальных концах стереоцилий.[6] Отклонения стереоцилий в сторону самых высоких стереоцилий приводит к увеличению скорости открытия неспецифических катионных каналов. Это, в свою очередь, вызывает рецепторную деполяризация и приводит к возбуждению улитки нервные афференты которые расположены в основании волосковая клетка. Отклонения стереоцилий в направлении, противоположном самым коротким стереоцилий, вызывают закрытие каналов трансдукции. В этой ситуации волосковые клетки становятся гиперполяризованный а афферентные нервы не возбуждены.[7][8][9]

Волосковые клетки внутреннего уха окружают два разных типа жидкости. В эндолимфа это жидкость, которая окружает апикальные поверхности волосковых клеток. Калий является основным катионом в эндолимфе и считается ответственным за перенос рецепторных токов в улитка. Перилимф находится по бокам и у основания волосковых клеток. В перилимфе мало калий и высоко в натрий.[8][10] Различные ионные составы окружающей жидкости в дополнение к потенциал покоя волосковой клетки создает разность потенциалов на апикальной мембране волосковой клетки, поэтому калий проникает, когда каналы трансдукции открываются. Приток ионов калия деполяризует клетку и вызывает высвобождение нейротрансмиттер которые могут инициировать нервные импульсы в сенсорных нейронах, которые синапсируют на основе волосковой клетки.

Разрушение стереоцилий

Стереоцилии (вместе со всей волосковой клеткой) в млекопитающие могут быть повреждены или уничтожены чрезмерно громкие шумы, болезнь и токсины и не подлежат восстановлению.[3][11] Шум окружающей среды индуцированный нарушение слуха вероятно, самый распространенный влияние шума на здоровье согласно США Агентство по охране окружающей среды. Аномальная структура / организация пучка стереоцилий также может вызывать глухоту и, в свою очередь, создавать проблемы с балансом для человека. У других позвоночных, если волосковая клетка повреждена, поддерживающие клетки будут делиться и заменять поврежденные волосковые клетки.[2]

Генетические исследования

Ген метионинсульфоксидредуктазы B3 (MsrB3), фермент репарации белка, вовлечен в крупномасштабную дегенерацию пучка стереоцилий,[12] а также многие другие факторы, такие как гестационный возраст[13] устойчивость растений к холоду.[14] Хотя точный процесс патогенеза неизвестен, он, по-видимому, связан с апоптотической гибелью клеток.[12] Исследование, основанное на сращивание morpholinos для подавления экспрессии MsrB3 в данио показал короче, тоньше и многолюднее реснички, а также мелкие, неуместные отолиты. Несколько стереоцилий также подверглись апоптоз. Инъекция с дикого типа МРНК MsrB3 спасает слуховой дефицит, предполагая, что MsrB3 помогает предотвратить апоптоз.[15]

Другой ген, DFNB74, был замечен как ген, участвующий в рецессивный потеря слуха.[16] Потеря слуха на основе DFNB74 может быть связана с митохондриальный дисфункция. Глухота на основе DFNB74 и MsrB3 может быть связана друг с другом. Исследования этих генов основаны на семьях с рецессивной глухотой, и несколько неродственных семей с этой глухотой имеют мутации как в DFNB74, так и в MsrB3.[17]

Поврежденные или ненормальные стереоцилии, которые являются результатом генетических мутаций, часто вызывают потерю слуха и другие осложнения и могут передаваться детям. В недавнем исследовании исследователи изучали мышей, унаследовавших мутировавший ген волосковых клеток, называемый вихрем, который приводит к более коротким и толстым стереоцилии, которые организованы в дополнительные ряды и часто умирают после рождения.[18] В настоящее время не существует методов лечения или репаративных мер для замены таких дефектных волосковых клеток у людей. Чтобы исправить эту мутацию, исследователи ввели генная терапия содержащий исправленный ген во внутреннее ухо мышей с генетической мутацией. Терапия восстановила стереоцилии до нормальной длины и устранила дополнительные ряды стереоцилий у новорожденных мышей. Несмотря на восстановление волосковых клеток, у обработанных мышей Whirler не было признаков улучшения слуха после тестирования через один месяц и после трех месяцев лечения. Дальнейшие исследования направлены на то, чтобы понять, почему восстановление стереоцилий не улучшило слух у мутировавших мышей.

Текущее исследование

Звук выше определенного уровня децибел может вызвать необратимое повреждение стереоцилий внутреннего уха. Новое исследование показало, что повреждение можно обратить вспять, если мы сможем восстановить или восстановить некоторые белки в стереоцилиях. В этом исследовании ученые использовали данио исследовать движение белков в живых клетках уха с помощью конфокальный микроскоп. Это показало, что белки в стереоцилиях перемещаются быстро, указывая на то, что перемещение белков внутри волосковых клеток может быть очень важным фактором для поддержания целостности пучков волос во внутреннем ухе. Обнаружены дальнейшие исследования миозин и актин, два белка, которые важны для движения клеток, перемещаются очень быстро. Очаровательный 2b, белок, участвующий в перекрестном связывании актина, движется еще быстрее. Постоянное движение белков внутри клеток, наряду с заменой и корректировкой, помогает клеткам восстанавливать повреждения. Быстрое перемещение этих белков изменило наше понимание стереоцилий и указывает на то, что белки внутри стереоцилий не являются неподвижными и статичными. Дальнейшие исследования надеются изучить изменение динамики белка для восстановления функции слуха человека после повреждения.[19]

Рекомендации

  1. ^ Касечи, Т. VM8054 Ветеринарная гистология: мужская репродуктивная система. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (дата обращения 16.02.06).
  2. ^ а б c d е Альбертс, Б., Джонсон, А., Льюис, Дж., Рафф, М., Робертс, К. и Уолтер, П. (2002) Молекулярная биология клетки. Учебники по гирляндам.
  3. ^ а б c Рзадзинская А.К., Шнайдер М.Э., Дэвис С., Риордан Г.П., Качар Б. (2004). «Молекулярная беговая дорожка актина и миозины поддерживают функциональную архитектуру стереоцилий и самообновление». J. Cell Biol. 164 (6): 887–97. Дои:10.1083 / jcb.200310055. ЧВК  2172292. PMID  15024034.
  4. ^ Цупрун В., Санти П. (2002). «Структура боковых стереоцилий наружных волосковых клеток и прикрепительных звеньев улитки шиншиллы». J. Histochem. Cytochem. 50 (4): 493–502. Дои:10.1177/002215540205000406. PMID  11897802.
  5. ^ Грей, Линкольн. «Вестибулярная система: структура и функции». Neuroscience Online: электронная книга для нейронаук. http://education.vetmed.vt.edu/Curriculum/VM8054/Labs/Lab27/Lab27.htm (дата обращения 16.02.06).
  6. ^ Хадспет, А. Дж. (1982). «Внеклеточный ток и место трансдукции волосковыми клетками позвоночных». Журнал неврологии. 2 (1): 1–10. Дои:10.1523 / JNEUROSCI.02-01-00001.1982. PMID  6275046.
  7. ^ Hackney, C.M .; Фернесс, Д. Н. (1995). «Механотрансдукция в волосковых клетках позвоночных: структура и функция стереоцилиарного пучка». Американский журнал физиологии. 268 (1, ч. 1): C1–13. Дои:10.1152 / ajpcell.1995.268.1.C1. PMID  7840137.
  8. ^ а б Кори, Д. П .; Хадспет, А. Дж. (1979). «Ионная основа рецепторного потенциала волосковой клетки позвоночного». Природа. 281 (5733): 675–677. Bibcode:1979Натура.281..675С. Дои:10.1038 / 281675a0. PMID  45121.
  9. ^ Омори, Х. (1985). «Токи механоэлектрической трансдукции в изолированных вестибулярных волосковых клетках цыпленка». Журнал физиологии. 359: 189–217. Дои:10.1113 / jphysiol.1985.sp015581. ЧВК  1193371. PMID  2582113.
  10. ^ Bosher, S.K .; Уоррен, Р. Л. (1978). «Очень низкое содержание кальция в эндолимфе улитки, внеклеточной жидкости». Природа. 273 (5661): 377–378. Bibcode:1978Натура.273..377Б. Дои:10.1038 / 273377a0. PMID  661948.
  11. ^ Цзя, Шупин (2009). «Судьба волосковых клеток и стереоцилий улитки млекопитающих после потери стереоцилий». Журнал неврологии. 29 (48): 15277–85. Дои:10.1523 / jneurosci.3231-09.2009. ЧВК  2795320. PMID  19955380.
  12. ^ а б Квон, Тэ Чжун (3 ноября 2013 г.). «Дефицит метионинсульфоксидредуктазы B3 вызывает потерю слуха из-за дегенерации стереоцилий и апоптотической гибели волосковых клеток улитки». Молекулярная генетика человека. 23 (6): 1591–1601. Дои:10.1093 / hmg / ddt549. PMID  24191262. Получено 3 декабря, 2015.
  13. ^ Ли, Хваджин (2012). «Метилирование ДНК показывает связь NFIX, RAPGEF2 и MSRB3 по всему геному с гестационным возрастом при рождении». Международный журнал эпидемиологии. 41 (1): 188–99. Дои:10.1093 / ije / dyr237. ЧВК  3304532. PMID  22422452. Получено 3 декабря, 2015.
  14. ^ Квон, Сун Джэ; Квон, Скоро Иль; Бэ, Мин Сок; Чо, Ын Джу; Парк, Окмае К. (2007-12-01). «Роль метионинсульфоксидредуктазы MsrB3 в акклиматизации к холоду у Arabidopsis». Физиология растений и клеток. 48 (12): 1713–1723. Дои:10,1093 / шт. / Шт. 143. ISSN  0032-0781. PMID  17956860.
  15. ^ Шэнь, Сяофан; Лю, Фэй; Ван, Инчжи; Ван, Хуэйцзюнь; Ма, Цзин; Ся, Вэньцзюнь; Чжан, Цзинь; Цзян, Нан; Сунь, Шаоян (2015). «Снижение регуляции msrb3 и нарушение нормального развития слуховой системы через апоптоз волосковых клеток у рыбок данио». Международный журнал биологии развития. 59 (4–5–6): 195–203. Дои:10.1387 / ijdb.140200md. PMID  26505252.
  16. ^ Waryah, Am; Рехман, А; Ахмед, Зм; Башир, З-Х; Хан, Сы; Зафар, Ау; Риазуддин, С; Фридман, Tb; Риазуддин, С (01.09.2009). «DFNB74, новый аутосомно-рецессивный несиндромный локус нарушения слуха на хромосоме 12q14.2-q15». Клиническая генетика. 76 (3): 270–275. Дои:10.1111 / j.1399-0004.2009.01209.x. ISSN  1399-0004. PMID  19650862.
  17. ^ Ахмед, Зубайр М .; Юсуф, Ризван; Ли, Бён Чхон; Хан, Шахин Н .; Ли, Сью; Ли, Кванхюк; Хуснаин, Тайяб; Рехман, Аттеек Ур; Боннё, Сара (07.01.2011). «Функциональные нулевые мутации MSRB3, кодирующей метионинсульфоксидредуктазу, связаны с глухотой человека DFNB74». Американский журнал генетики человека. 88 (1): 19–29. Дои:10.1016 / j.ajhg.2010.11.010. ISSN  0002-9297. ЧВК  3014371. PMID  21185009.
  18. ^ «Генная терапия исправляет дефекты стереоцилий во внутреннем ухе мышей с наследственной глухотой». www.nidcd.nih.gov. Получено 2015-12-04.
  19. ^ Хван, Филсанг; Чжоу, Ши-Вэй; Чен, Цзунвэй; Макдермотт, Брайан М. (17 ноября 2015 г.). «Стереоцилиарный паракристалл - это динамический цитоскелетный каркас in vivo». Отчеты по ячейкам. 13 (7): 1287–1294. Дои:10.1016 / j.celrep.2015.10.003. ISSN  2211-1247. ЧВК  4654971. PMID  26549442.