Тромбоцитемия - Thrombocythemia

Тромбоцитемия
Другие именаТромбоцитоз
Blausen 0740 Platelets.png
3D-рендеринг четырех инактивированных и трех активированных тромбоцитов
СпециальностьГематология  Отредактируйте это в Викиданных
Гистопатологическое изображение аспирата костного мозга у пациента с эссенциальной тромбоцитемией

Тромбоцитемия это состояние высокого тромбоцит (тромбоцитов) количество в крови. Нормальное количество находится в диапазоне 150x109 до 450x109 тромбоцитов на литр крови,[1] но расследование обычно рассматривается только в том случае, если верхний предел превышает 750x109/ L.

Когда причина неизвестна, используется термин тромбоцитемия, обозначающий либо первичную тромбоцитемию, либо эссенциальную тромбоцитемию. Состояние возникает из-за неисправности Костный мозг клетки, приводящие к избыточному производству тромбоцитов, но причина неисправности неизвестна, и этот тип не является распространенным.[2]

Когда известна причина, например, другое расстройство или заболевание, термин тромбоцитоз является предпочтительным как вторичный, так и реактивный тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз является наиболее распространенным типом и, хотя он часто не имеет симптомов, иногда может предрасполагать к тромбозу. В отличие, тромбоцитопения относится к аномально низкому количеству тромбоцитов в крови.[2]

Признаки и симптомы

Высокое количество тромбоцитов не обязательно свидетельствует о каких-либо клинических проблемах, и его можно зафиксировать в обычном порядке. полный анализ крови. Однако важно собрать полную историю болезни, чтобы убедиться, что увеличение количества тромбоцитов не связано с вторичным процессом. Часто это происходит в тандеме с воспалительное заболевание как основные стимуляторы производства тромбоцитов (например, тромбопоэтин ) повышены в этих клинических состояниях как часть острофазовая реакция. Повышенное количество тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинная полицитемия (высоко эритроцит имеет значение) и является дополнительным фактором риска осложнений.[нужна цитата ]

Очень небольшое количество людей сообщают о симптомах эритромелалгия, жжение и покраснение конечностей, которое проходит после охлаждения, или аспирин или оба.[3]

В научной литературе тромбоцитоз иногда исключается из сферы охвата. тромбофилия по определению,[4] но практически, по определению тромбофилии как повышенной предрасположенности к тромбозам,[5][6] тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз ) является потенциальной причиной тромбофилии. Наоборот, вторичный тромбоцитоз очень редко вызывает тромботические осложнения.[7]

Причины

Реактивная тромбоцитемия - наиболее частая причина высокого количества тромбоцитов. На его долю приходится от 88% до 97% случаев тромбоцитемии у взрослых и около 100% у детей. У взрослых острая инфекция, поражение тканей, хроническое воспаление и злокачественная опухоль являются частыми причинами реактивной тромбоцитемии. Обычно одно или несколько из этих состояний присутствуют более чем в 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитопении у детей аналогичны таковым у взрослых. Кроме того, гемолитическая анемия и талассемия часто присутствуют у детей, живущих в Средний Восток. Другие причины реактивной тромбоцитемии включают: пост хирургия, недостаток железа, наркотики и эффект отскока после подавление костного мозга.[8]

После исключения реактивных причин тромбоцитемии следует рассмотреть возможность клональной тромбоцитемии. Наиболее частой причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативное новообразование. К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, и первичный миелофиброз.[8]

Чрезвычайно редкие причины тромбоцитемии являются ложными. Это связано с наличием в крови структур, напоминающих тромбоциты, таких как игольчатые кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток, бактерии и микровезикулы красных кровяных телец. Эти структуры подсчитываются автоматическим счетчиком как тромбоциты; следовательно, вызывая ложное повышение числа тромбоцитов. Однако такой ошибки можно избежать, выполнив мазок периферической крови.[8]

Диагностика

Лабораторные тесты могут включать: полный анализ крови, ферменты печени, функция почек и скорость оседания эритроцитов.[нужна цитата ]

Если причина высокого количества тромбоцитов остается неясной, Костный мозг биопсия часто проводится, чтобы дифференцировать высокий уровень тромбоцитов. реактивный или же существенный.[нужна цитата ]

Уход

Часто лечение реактивного тромбоцитоза не требуется или не требуется. При реактивном тромбоцитозе более 1000х109/ Л, можно вводить ежедневно аспирин в низких дозах (например, 65 мг), чтобы минимизировать риск инсульта или тромбоза.[9]

Однако при эссенциальной тромбоцитемии, когда количество тромбоцитов превышает 750x109/ Л или 1000x109/ Л, особенно если есть другие факторы риска тромбоза, может потребоваться лечение. Выборочное использование аспирин в низких дозах считается защитным. Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов можно лечить с помощью гидроксимочевина (циторедуцирующий агент) или анагрелид (Агрылин).[10]

В Янус киназа 2 положительные расстройства, руксолитиниб (Джакафи) может быть эффективным.[нужна цитата ]

Рекомендации

  • Шафер А.И. (март 2004 г.). «Тромбоцитоз». N. Engl. J. Med. 350 (12): 1211–9. Дои:10.1056 / NEJMra035363. PMID  15028825.
  1. ^ Кумар и Кларк (2005). «8». Клиническая медицина (Шестое изд.). Elsevier Saunders. стр.469. ISBN  0-7020-2763-4.
  2. ^ а б «Тромбоцитемия и тромбоцитоз | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)». www.nhlbi.nih.gov. Получено 20 декабря 2019.
  3. ^ van Genderen, P.J .; Лукас, И. С .; van Strik, R .; Вузевский, В. Д .; Prins, F.J .; van Vliet, H.H .; Михилс, Дж. Дж. (1996-09-01). «Эритромелалгия при эссенциальной тромбоцитемии характеризуется активацией тромбоцитов и повреждением эндотелиальных клеток, но не образованием тромбина». Тромбоз и гемостаз. 76 (3): 333–338. Дои:10.1055 / с-0038-1650579. ISSN  0340-6245. PMID  8883266.
  4. ^ «Ведение пациентов с тромбофилией». Бюллетень по лекарствам и терапии. 33 (1): 6–8. 1995. Дои:10.1136 / dtb.1995.3316. PMID  7587981. S2CID  44647401. [1]
  5. ^ Митчелл Р.С., Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. (2007). "Глава 4". Базовая патология Роббинса (Восьмое изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN  978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). «Тромбофилия: общие вопросы лабораторной оценки и ведения». Гематология Am. Soc. Гематол. Educ. Программа. 2007 (1): 127–35. Дои:10.1182 / asheducation-2007.1.127. PMID  18024620.
  7. ^ Детский тромбоцитоз в eMedicine
  8. ^ а б c Джонатан, С. Бликер; Уильям, Дж. Хоган (8 июня 2011 г.). «Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления с учетом рисков». Тромбоз. 2011: 536062. Дои:10.1155/2011/536062. ЧВК  3200282. PMID  22084665.
  9. ^ Вторичный тромбоцитоз ~ лечение в eMedicine
  10. ^ Харрисон, CN; Кэмпбелл П.Дж.; Buck G; Уитли К; Восточный CL; Bareford D; Wilkins BS; ван дер Вальт Дж. Д.; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Вальдшнеп BE; Зеленый AR; Исследование первичной тромбоцитемии 1 Совета по медицинским исследованиям Соединенного Королевства (2005 г.). «Гидроксимочевина в сравнении с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска». NEJM. 353 (1): 33–45. Дои:10.1056 / NEJMoa043800. PMID  16000354.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы