Гемолитическая анемия Доната – Ландштейнера - Donath–Landsteiner hemolytic anemia

Гемолитическая анемия Доната – Ландштейнера
Другие именаDHLA
СпециальностьГематология

Гемолитическая анемия Доната – Ландштейнера (DLHA) является результатом реагирующие на холод антитела иммуноглобулин (Ig) индуцировал гемолитический ответ внутри сосудов, приводящий к анемии[1] и, таким образом, аутоиммунные гемолитические анемии с антителами к холоду (CAAHA).[1]

У большинства пациентов с DLHA антитело избирательно нацелено против поверхностного антигена эритроцитов, называемого антигеном P или антигеном I соответственно.[1] Было установлено, что в большинстве случаев причиной поликлональный IgG. Тем не менее, IgM -индуцированная DLHA также была описана в прошлом.[1][2][3][4] Например, было исследование случая, в котором сообщалось, что аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой IgA-антитело Доната-Ландштейнера, обозначенное как [D-L] антитело, по-видимому, вызывала холодовую гемоглобинурию Доната-Ландштейнера.[5] Наиболее заметное различие между DLHA и CAD (болезнь холодовых агглютининов) - это возбудитель. Возбудитель болезни холодовых агглютининов постоянно связан с холодными антителами IgM.[1]

В 1865 году было широко распространено мнение, что воздействие холода может приводить к пароксизму гемоглобинурии.[1] После десятилетий упорных исследований, теперь выяснение этиологии и методы диагностики DLHA изучены и разработаны.[1][6]

Обнаружение антитела к D-L дало возможность дифференцировать DLHA от другой гемоглобинурии, за которую отвечает что-то еще, кроме D-L.[7] На данный момент сделан вывод, что существование антител Доната-Ландштейнера явно патогномонично для DLHA.[1]

Признаки и симптомы

В чем-то похожее на болезнь холодовых агглютининов, признаки и симптомы DHLA чаще всего связаны с внезапным началом гемоглобинурия после воздействия холода.[1]

Точные признаки и симптомы DLHA аналогичны анемии.
[1]
Как гемолиз
[1]
Признаки и симптомы, указывающие на неотложная медицинская помощь и что пациенты с DLHA нуждаются в госпитализации
[8]

Причина

DLHA может быть первичным или вторичным. Пациенты с появившимися проявлениями, вероятно, считаются первичными. Абсолютный возбудитель выявляется редко.[1]

Острая гемолитическая анемия Доната – Ландштейнера связана с вирусными инфекциями, такими как:[1]

Возбудители бактериальных инфекций, связанных с острой DLHA

В дополнение к часто встречающимся причинам, упомянутым выше, также могут быть установлены онкологические причины. DLHA редко принимали во внимание неходжкинская лимфома,[10][11] а также овсяноклеточная карцинома.[12]

Патофизиология

Возбудителем DLHA является холодный иммуноглобулин, обычно обозначаемый как D-L аутоантитело который демонстрирует двухфазный гемолизин способность вызывать серьезный гемолиз даже при низком определении титра, что объясняется его способностью отделяться от лизированных эритроцитов и, следовательно, связывать интактные эритроциты в соответствии с изменениями температуры.[13]

Антитела D-L чаще всего нацелены против антигенов P, чем антигены I и другие, экспрессируемые на мембране эритроцитов.[4]

D-L плотно прилегает к поверхности эритроцитов в системах периферического кровообращения, таких как человеческие конечности, где температура, вероятно, ниже 30 ° C (86 ° F) по сравнению с внутренней температурой тела.[4]

После успешного прикрепления к поверхности эритроцитов D-L активирует каскад комплемента, что приводит к перфорации мембраны эритроцитов (т.е. феномену внутрисосудистого гемолиза).[4] Активация комплемента и последующий гемолиз станут реальностью тогда и только тогда, когда связывающие эритроциты переместятся в центральную часть тела при более высокой температуре около 37 ° C (99 ° F).[13]

По причинам, указанным выше, результаты прямого теста на антиглобулин (DAT) с анти-C3 с высокой вероятностью будут положительными, в то время как отрицательными для анти-IgG или анти-IgM, только если DAT выполняется при 4 °. Примерно C (39 ° F), а затем инкубируют примерно при 37 ° C (99 ° F).[9]

Диагностика

Гемоглобинурия не является необходимой для диагностики, поскольку гемоглобинурия в данном случае иногда отсутствует. Кроме того, не всегда можно получить данные о воздействии низких температур.[1] Учитывая тот факт, что гемоглобинурия, а также личная история воздействия низких температур не всегда присутствуют, диагноз в значительной степени зависит от лабораторных исследований.[1]

Лабораторные испытания включают полный анализ крови и мазок периферической крови.[1] Результаты лабораторных испытаний покажут такие оценки, как анизоцитоз, ядерные эритроциты, пойкилоцитоз, полихромазия, сфероцитоз, и эритрофагоцитоз к нейтрофилы.[14][15]

Определение группы крови предполагается проводить с каждым пациентом, даже если его анемия легкая, поскольку гемоглобин может упасть внезапно и потребует срочного переливание крови.[1]

Анти-иммуноглобулин ГРАММ (анти-Ig ) часто отделяется от поверхности красных кровяных телец при высоких температурах.[1] Таким образом прямой антиглобулиновый тест за антииммуноглобулин G (анти-Ig) часто дает отрицательные результаты.[1] Вот почему важно отметить, что непрямой тест на антиглобулин необходимо проводить в окружающей среде при низких температурах.[1] В соответствии с MedScape, так называемый битермический гемолитический тест Доната-Ландштейнера - это анализ гемолиза, при котором сыворотка пациента инкубируется с нормальным комплементом и эритроцитами при температуре от 0 ° C (32 ° F) до 4 ° C (39 ° F) до разрешить установку компонентов на начальном этапе дополнения.[1] После этого образец инкубируется при температуре 37 ° C (99 ° F), чтобы затем можно было задействовать более поздние компоненты комплемента.[1] Комплекс мембранной атаки заставляет красные кровяные тельца подвергаться лизис.[1]

Химия крови, серология, анализ мочи и подобное тоже может быть выполнено. Для пациентов с DLHA, выполняющих серологическое тестирование, резюме для сифилис, микоплазменная инфекция, или же вирусы Такие как, аденовирус, цитомегаловирус, Вирус Эпштейна-Барра, грипп А, корь, свинка, и ветряная оспа может быть показан положительно.[1] Это зависит от основных патологических состояний.[1]

Управление

Пациенты с DLHA должны быть проинструктированы избегать воздействия холодной погоды, особенно если окружающая среда очень холодная. Пациентам следует сообщить о риске гемолиза, связанного с физическими нагрузками.[1]

Пациенты с DLHA, у которых анемия не является ни легкой, ни стабильной, а функция почек не является практически нормальным, обычно требуется медицинская помощь и лечение DLHA.[8]

Если пациенту с DLHA требуется неотложная медицинская помощь, поставщики медицинских услуг, включая гематолог Следует принять меры для предотвращения развития у пациента тяжелой анемии и / или острой почечной недостаточности. В то же время следует внимательно следить за функцией почек и гемоглобином пациента до нормализации и стабилизации.[8]

Прогноз

Большинство пациентов не требуют медицинского вмешательства. Тем не менее, всегда есть редкие шансы опасного для жизни резкого падения гемоглобина, при котором предполагается развитие гиповолемический шок и сердечная недостаточность из-за серьезного анемия, и осложняться острым тубулярный некроз в результате гемоглобинурия над последствиями.[16]

В дополнение к редко возникающей тяжелой анемии и осложнениям прогноз DLHA считается очень хорошим. Большинство пациентов выздоравливали самопроизвольно не позднее, чем через 30 дней с момента начала заболевания.[16]

Сообщалось о продолжительной легкой гемолитической анемии у нескольких детей, у которых была вероятность рецидива при воздействии любого вида холода или болезни.[16]

Тематические исследования пациентов с рецидивирующей DLHA показывают, что повторные эпизоды гемолиза не следует рассматривать как ложный положительный результат потому что шансы действительно существуют, когда у пациента есть антитело D-L к антигену, кроме анти-П.[17][4] Хронический сифилис-ассоциированный DLHA разрешается, когда основное заболевание получает соответствующее лечение.[1]

Распространенность

Острый АМСЗ встречается редко.[9] Острая DLHA чаще встречается в детстве, чем во взрослом возрасте.[18] Аутоантитела к D-L - обычная причина АИГА у детей.[18] Прогнозируется, что 30–40% всех случаев АИГА у детей могут иметь DLHA.[19][20] Соотношение распространенности мужчин и женщин составило 2,1: 1, что означает, что DHLA чаще встречается у мужчин.[20][21] По состоянию на начало 2019 года никаких расовых или этнических различий в распространенности не отмечалось.[18]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа Триша Симоне Таварес, доктор медицины, лечащий врач FAAP, отделение педиатрии, отделение гематологии / онкологии, Детский медицинский центр Кардон. Триша Симоне Таварес, доктор медицинских наук, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Группа детской онкологии (02.02.2019). «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape. Получено 2019-02-11.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ Хаяси, Хисако; Ясутоми, Мотоко; Хаяси, Тайхей; Юаса, Миори; Кавакита, Акико; Хата, Икуэ; Танизава, Акихико; Мурамацу, Хидеки; Кодзима, Сейджи; Охшима, Юсэй (2013). «Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная антителом Доната-Ландштейнера класса IgM». Международная педиатрия. Вайли. 55 (5): 664–666. Дои:10.1111 / ped.12110. ISSN  1328-8067. PMID  24134760.
  3. ^ Карафин, Мэтью С .; Шири, Р. Сью; Несс, Пол М .; Кинг, Карен Э .; Кифер, Джеффри (2012-05-02). «Тематическое исследование ребенка с хронической гемолитической анемией из-за положительного по Донату-Ландштейнеру аутоантитела IgM к I». Детская кровь и рак. Вайли. 59 (5): 953–955. Дои:10.1002 / pbc.24185. ISSN  1545-5009. PMID  22553072.
  4. ^ а б c d е Огосе, Такеши; Ваката, Йошифуми; Канеко, Масая; Шинахара, Куми; Такечи, Томоки; Котани, Харуко (2007). «Случай рецидивирующей пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с различными температурными порогами антител Доната-Ландштейнера». Журнал детской гематологии / онкологии. Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health). 29 (10): 716–719. Дои:10,1097 / миль / ч. 0b013e31814d6845. ISSN  1077-4114. PMID  17921855.
  5. ^ Уиппл, Николас С .; Моро, Dawn AB .; Формы, JoAnn M .; Hankins, Jane S .; Wang, Winfred C .; Коттедж, Керри А. (2015-06-05). «Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия из-за антител IgA Donath-Landsteiner». Детская кровь и рак. Вайли. 62 (11): 2044–2046. Дои:10.1002 / pbc.25591. ISSN  1545-5009. PMID  26053459.
  6. ^ Коллер, Б. С. (02.12.2015). «Кровь в 70: ее корни в истории гематологии и ее зарождение». Кровь. Американское общество гематологии. 126 (24): 2548–2560. Дои:10.1182 / кровь-2015-09-659581. ISSN  0006-4971. ЧВК  4671105. PMID  26631112.
  7. ^ Берд, GW (1977). «Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия». Британский журнал гематологии. 37 (2): 167–71. Дои:10.1111 / j.1365-2141.1977.tb06832.x. ISSN  0007-1048. PMID  341957.
  8. ^ а б c «Лечение и лечение гемолитической анемии Donath-Landsteiner: подходы, лечение тяжелых заболеваний, поддерживающая терапия». Ссылка на Medscape. 2019-02-02. Получено 2019-02-11.
  9. ^ а б c Герс, Британская Колумбия; Фридберг, RC (2002). «Аутоиммунная гемолитическая анемия». Американский журнал гематологии. 69 (4): 258–71. Дои:10.1002 / ajh.10062. ISSN  0361-8609. PMID  11921020.
  10. ^ Сивакумаран, М; Мерфи, PT; Букер, диджей; Вуд, JK; Марки, R; Сокол, RJ (1999). «Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная неходжкинской лимфомой». Британский журнал гематологии. 105 (1): 278–9. Дои:10.1046 / j.1365-2141.1999.01315.x. ISSN  0007-1048. PMID  10233394.
  11. ^ Шарара, AI; Хиллсли, RE; Воск, ТД; Росс, ВФ (1994). «Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, связанная с неходжкинской лимфомой». Южный медицинский журнал. 87 (3): 397–9. Дои:10.1097/00007611-199403000-00019. ISSN  0038-4348. PMID  8134864.
  12. ^ Липпман, С.М.; Winn, L; Грумет, ФК; Левитт, LJ (1987). «Синдром Эванса как проявление атипичной пароксизмальной холодовой гемоглобинурии». Американский журнал медицины. 82 (5): 1065–72. Дои:10.1016 / 0002-9343 (87) 90177-Х. ISSN  0002-9343. PMID  3578344.
  13. ^ а б «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape. 2019-02-02. Получено 2019-02-11.
  14. ^ Хеддл, Нью-Мексико (1989). «Острая пароксизмальная холодовая гемоглобинурия». Отзывы о трансфузиологии. 3 (3): 219–29. Дои:10.1016 / S0887-7963 (89) 70082-1. ISSN  0887-7963. PMID  2520556.
  15. ^ Hernandez, JA; Стейн, С.М. (1984). «Эритрофагоцитоз сегментоядерных нейтрофилов при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии». Американский журнал клинической патологии. 81 (6): 787–9. Дои:10.1093 / ajcp / 81.6.787. ISSN  0002-9173. PMID  6731359.
  16. ^ а б c Волах, Б; Heddle, N; Barr, RD; Зипурский, А; Пай, КР; Блайхман, М.А. (1981). «Транзиторная гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера». Британский журнал гематологии. 48 (3): 425–34. Дои:10.1111 / j.1365-2141.1981.tb02734.x. ISSN  0007-1048. PMID  7259991.
  17. ^ Тейлор, CJ; Нейлсон, младший; Чандра, Д.; Ибрагим, З. (2003). «Рецидивирующая пароксизмальная холодовая гемоглобинурия у 3-летнего ребенка: описание случая». Трансфузионная медицина (Оксфорд, Англия). 13 (5): 319–21. Дои:10.1046 / j.1365-3148.2003.00460.x. ISSN  0958-7578. PMID  14617344.
  18. ^ а б c «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape. 2019-02-02. Получено 2019-02-11.
  19. ^ Петц, Лоуренс Д. (2008). «Холодные антитела аутоиммунные гемолитические анемии». Отзывы о крови. Elsevier BV. 22 (1): 1–15. Дои:10.1016 / j.blre.2007.08.002. ISSN  0268-960X. PMID  17904258.
  20. ^ а б Sokol, R.J .; Hewitt, S .; Марки, Барбара К. (1982). «Аутоиммунный гемолиз, связанный с антителами Доната-Ландштейнера». Acta Haematologica. С. Каргер АГ. 68 (4): 268–277. Дои:10.1159/000206992. ISSN  0001-5792. PMID  6817570.
  21. ^ Göttsche, B; Салама, А; Мюллер-Экхардт, К. (1990). «Аутоиммунная гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера у детей. Исследование 22 случаев». Vox Sanguinis. 58 (4): 281–6. Дои:10.1111 / j.1423-0410.1990.tb05000.x. ISSN  0042-9007. PMID  2399693.

внешняя ссылка

Классификация