Синдром запертости - Locked-in syndrome

Синдром запертости
Другие именаЦеребромедуллоспинальное отключение,[1] дефференцированное состояние, псевдокома,[2] синдром вентрального моста
CerebellumArteries.svg
Синдром блокировки может быть вызван инсультом на уровне базилярная артерия отрицая кровь мосты, среди других причин.
СпециальностьНеврология, Психиатрия

Синдром запертости (LIS), также известен как псевдокома, это состояние, при котором пациент осознает, но не может двигаться или общаться вербально из-за полного паралича почти всех произвольных мышц тела, за исключением вертикальных движений глаз и моргания. Человек находится в сознании и обладает достаточной когнитивной способностью общаться с помощью движений глаз.[3] Электроэнцефалография результаты нормальные при синдроме запертости.Синдром полной блокировки, или полностью запертое состояние (CLIS) - это разновидность синдрома запертости, при котором глаза также парализованы.[4] Фред Слива и Джером Познер ввел термин для этого расстройства в 1966 году.[5][6]

Признаки и симптомы

Синдром запертости обычно характеризуется: квадриплегия и неспособность разговаривать у в остальном когнитивно неповрежденных людей. Люди с синдромом запертости могут общаться с другими с помощью кодированных сообщений, моргая или двигая глазами, которые часто не страдают от паралича. Симптомы аналогичны симптомам сонный паралич. Пациенты с синдромом запертого состояния находятся в сознании и осведомленности без потери когнитивной функции. Иногда они могут сохранять проприоцепция и ощущения по всему телу. Некоторые пациенты могут иметь способность двигать определенными лицевыми мышцами, а чаще всего некоторыми или всеми экстраокулярные мышцы. У людей с синдромом отсутствует координация между дыханием и голосом.[7] Это мешает им издавать произвольные звуки, хотя голосовые связки не может быть парализован.[7]

Причины

У детей наиболее частой причиной является инсульт брюшной полости. мосты.[8]

в отличие стойкое вегетативное состояние, при котором верхние отделы головного мозга повреждены, а нижние отделы сохранены, синдром запертости вызван повреждением определенных участков нижнего мозга и мозговой ствол без повреждения верхних отделов мозга.

Возможные причины синдрома запертости включают:

Отравление кураре имитирует синдром полной блокировки, вызывая паралич всех добровольно контролируемых скелетные мышцы.[10] Дыхательные мышцы также парализованы, но жертва может остаться в живых, если искусственное дыхание, такие как реанимация изо рта в рот. В исследовании 29 армейских добровольцев, которые были парализованы кураре, искусственное дыхание сохранялось. насыщение кислородом выше 85%,[11] уровень, на котором нет доказательств измененное состояние сознания.[12] Спонтанное дыхание возобновляется после окончания продолжительность действия кураре, что обычно составляет от 30 минут[13] и восемь часов,[14] в зависимости от варианта токсина и дозировки.

Диагностика

Синдром запертости бывает трудно диагностировать. При обследовании 44 человек с LIS в 2002 году потребовалось почти три месяца, чтобы распознать и диагностировать состояние после того, как оно началось.[15] Синдром запертости может имитировать потеря сознания у пациентов или, в случае потери контроля над дыханием, может даже напоминать смерть. Люди также не могут вызывать стандартные двигательные реакции, такие как уход от боли; в результате тестирование часто требует от пациента таких запросов, как моргание или вертикальное движение глаз.

Визуализация головного мозга может предоставить дополнительные индикаторы синдрома запертости, поскольку визуализация головного мозга позволяет определить, была ли потеряна функция мозга. Кроме того, ЭЭГ может позволить наблюдать модели сна и бодрствования, указывающие на то, что пациент не потерял сознание, а просто не может двигаться.[16]

Подобные условия

лечение

Ни стандартного лечения, ни лекарства не существует. Стимуляция мышечных рефлексов электродами (NMES ), как известно, помогает пациентам восстановить некоторую мышечную функцию. Другие курсы лечения часто симптоматический.[17] Вспомогательные компьютерные интерфейсные технологии такие как Дашер, в сочетании с отслеживание глаз, может использоваться, чтобы помочь людям с LIS общаться со своим окружением.

Прогноз

Крайне редко возвращается какая-либо значимая двигательная функция. У большинства пациентов с синдромом запертости двигательный контроль не восстанавливается. Однако некоторые люди с этим заболеванием продолжают жить намного дольше,[18][19] а в исключительных случаях, как у Керри Пинк[20], Гарет Шеперд[21], Джейкоб Хендель[22] и Кейт Аллатт[23] может быть достигнуто полное спонтанное выздоровление.

Исследование

Новый мозг-компьютерные интерфейсы (BCI) могут предоставить будущие средства правовой защиты. Одна попытка в 2002 году позволила полностью замкнутому пациенту ответить на вопросы «да или нет».[24][25] В 2006 году исследователи создали и успешно протестировали нейронный интерфейс, который позволял человеку с синдромом запертости управлять веб-браузером.[26] Некоторые ученые сообщили, что они разработали методику, позволяющую заблокированным пациентам общаться с помощью обнюхивания.[27]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Нордгрен Р. Э., Маркесбери В. Р., Фукуда К., Ривз А. Г. (1971). «Семь случаев церебромедуллоспинального отключения: синдром запертости». Неврология. 21 (11): 1140–8. Дои:10.1212 / wnl.21.11.1140. PMID  5166219.
  2. ^ Flügel KA, Fuchs HH, Druschky KF (1977). «Синдром« запертости »: псевдокома при тромбозе основной артерии (пер. Автора)». Dtsch. Med. Wochenschr. (на немецком). 102 (13): 465–70. Дои:10.1055 / с-0028-1104912. PMID  844425.
  3. ^ Даффи, Джозеф. субстраты двигательных нарушений речи, дифференциальная диагностика и лечение. Эльзевир. п. 295.
  4. ^ Bauer, G .; Герстенбранд Ф. и Румпл Э. (1979). «Разновидности синдрома запертости». Журнал неврологии. 221 (2): 77–91. Дои:10.1007 / BF00313105. PMID  92545.
  5. ^ Агранов, Адам Б. «Нарушение ударного двигателя». eMedicine. Получено 2007-11-29.
  6. ^ Слива, F; Познер, JB (1966), Диагноз ступора и комы, Филадельфия, Пенсильвания, США: FA Davis, 197 с.
  7. ^ а б Фагер, Сьюзен; Бекельман, Дэйв; Карантунис, Рене; Якобс, Том (2006). «Использование технологии безопасного лазерного доступа для увеличения движений головы у людей с тяжелыми двигательными нарушениями: серия клинических случаев». Дополнительное и альтернативное общение. 22 (3): 222–29. Дои:10.1080/07434610600650318. PMID  17114165.
  8. ^ Бруно М.А., Шнакерс С., Дамас Ф. и др. (Октябрь 2009 г.). «Синдром запертости у детей: отчет о пяти случаях и обзор литературы». Педиатр. Neurol. 41 (4): 237–46. Дои:10.1016 / j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID  19748042.
  9. ^ Аминофф, Майкл (2015). Клиническая неврология (9-е изд.). Ланге. п. 76. ISBN  978-0-07-184142-9.
  10. ^ Стр. Решебника 357 в: Дамасио, Антонио Р. (1999). Ощущение того, что происходит: тело и эмоции в создании сознания. Сан-Диего: Харкорт Брейс. ISBN  978-0-15-601075-7.
  11. ^ Стр. Решебника 520 в: Паради, Норман А. (2007). Остановка сердца: наука и практика реанимационной медицины. Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета. ISBN  978-0-521-84700-1.
  12. ^ Оксюморон: наши отношения любви-ненависти с кислородом Автор: Майк Макэвой из Медицинского колледжа Олбани, Нью-Йорк. 12.10.2010
  13. ^ Для терапевтической дозы тубокурарина более коротким пределом, как указано на странице 151 в: Ранг, Х. П. (2003). Фармакология. Эдинбург: Черчилль Ливингстон. ISBN  978-0-443-07145-4. OCLC  51622037.
  14. ^ Для 20-кратной паралитической дозы токсиферина ("calebas curare"), согласно: Стр. Решебника 330 в: Алкалоиды: т. 1: Обзор химической литературы (специальные периодические отчеты). Кембридж, англ .: Королевское химическое общество. 1971 г. ISBN  978-0-85186-257-6.
  15. ^ León-Carrión, J .; van Eeckhout, P .; Domínguez-Morales Mdel, R .; Перес-Сантамария, Ф. Дж. (2002). «Синдром запертости: синдром, требующий лечения». Мозг Inj. 16 (7): 571–82. Дои:10.1080/02699050110119781. PMID  12119076.
  16. ^ Мэйз, Кеннет (март 2014 г.). "Синдром запертости".
  17. ^ Синдром запертости в NINDS
  18. ^ Джошуа Фоер (2 октября 2008 г.). "Невыразимая одиссея неподвижного мальчика". Esquire.
  19. ^ Петр Кницицкий "Искусство изящного умирания". Clitheroe: Лукаш Жвидерский, 2014, с. 73. ISBN  978-0-9928486-0-6
  20. ^ Стивен Нолан (16 августа 2010 г.). "Я оправился от синдрома запертости". BBC Radio 5 Live.
  21. ^ «Он разбил свой мотоцикл и получил инсульт, но человек из Хэмпшира Гарет Шеперд снова на ногах». Ежедневное эхо. 8 ноября 2016 г.
  22. ^ "Канал восстановления Джейкоба Хенделя". Джейкоб Гендель Восстановление. 29 июня 2020 г.
  23. ^ «Восстановление женщины от синдрома запертости». Новости BBC. 14 марта 2012 г.
  24. ^ Паркер И., «Читая мысли», The New Yorker, 20 января 2003 г., стр. 52–63.
  25. ^ Кейпер, Адам (зима 2006 г.). «Эпоха нейроэлектроники». Новая Атлантида. С. 4–41. Архивировано из оригинал на 2016-02-12.
  26. ^ Карим А.А., Хинтербергер Т., Рихтер Дж., Меллингер Дж., Нойманн Н., Флор Х., Кюблер А., Бирбаумер Н. «Нейронный Интернет: веб-серфинг с потенциалом мозга для полностью парализованных». Нейрореабилитация и нейроремонт. 40 (4): 508–515.
  27. ^ "'Запертые пациенты могут следить за своим носом ». Science Mag. 26 июля 2010 г.. Получено 27 декабря 2016.

дальнейшее чтение

  • Петр Кницицкий (2014). Искусство изящного умирания. Лукаш Свидерски ISBN  978-0-9928486-0-6 (Автобиография, написанная при остаточных движениях запястья и специально адаптированный компьютер)

внешние ссылки

Классификация