Синдром Герстмана - Gerstmann syndrome

Не путать с Синдром Герстмана – Штройсслера – Шейнкера, который является трансмиссивная губчатая энцефалопатия.

Синдром Герстмана
Нижняя теменная долька, поражение этой области чаще всего связано с синдромом Герстмана.
Специальность	Неврология, нейропсихология
Симптомы	Дисграфия, дискалькулия, пальцевая агнозия, дезориентация влево-вправо, конструкционная апраксия, афазия
Причины	Идиопатический, Инсульт, слабоумие

Синдром Герстмана это нейропсихологический расстройство, которое характеризуется совокупностью симптомов, предполагающих наличие поражение обычно возле стыка временный и теменный доли на или около угловая извилина. Синдром Герстмана обычно связан с повреждением нижняя теменная долька из доминирующее полушарие. Это классически считается заболеванием левого полушария, хотя повреждение правого полушария также связано с компонентами синдрома.^[1]

Он назван в честь Еврейский австрийский - рожденный американец невролог Йозеф Герстманн.^[2]

Симптомы

Синдром Герстмана характеризуется четырьмя основными симптомами, вместе называемыми тетрадой:

1. Дисграфия / agraphia: дефицит умения писать^[3][4]
2. Дискалькулия / acalculia: трудности с изучением или пониманием математики^[3][4]
3. Пальцевая агнозия: неумение различать пальцы на руке^[3][4]
4. Левая-правая дезориентация^[3][4]

Причины

Это расстройство часто связано с поражением головного мозга в доминирующем (обычно левом) полушарии, включая угловатый и супрамаргинальные извилины (Brodmann площадь 39 и 40 соответственно) рядом с временный и теменная доля соединение. В научной литературе ведутся серьезные споры о том, действительно ли синдром Герстмана представляет собой единый, теоретически мотивированный синдром. Таким образом, его диагностическая полезность ставится под сомнение неврологами и нейропсихологами. Угловая извилина обычно участвует в преобразовании визуальных образов букв и слов в значимую информацию, например, при чтении.^{[нужна цитата ]}

У взрослых

У взрослых синдром может возникнуть после Инсульт.^[4]

Помимо вышеперечисленных симптомов, многие взрослые также страдают дисфазией или афазия,^[1] то есть трудности с самовыражением при разговоре, понимании речи или чтении и письме.

У детей

Есть несколько сообщений о синдроме, который иногда называют синдромом Герстмана в развитии, у детей.^[5] Причина не известна. Большинство случаев выявляется, когда дети достигают школьного возраста, когда им предлагают письменные и математические упражнения. Как правило, у детей с этим расстройством плохие навыки письма и правописания, а также трудности с математическими функциями, включая сложение, вычитание, умножение и деление. Также может быть очевидна неспособность отличать правое от левого и различать отдельные пальцы. Помимо четырех основных симптомов, многие дети также страдают от конструкционная апраксия, невозможность копировать простые рисунки. Часто также наблюдается нарушение чтения. Дети с любым уровнем интеллекта могут быть поражены этим расстройством.^[5]

Диагностика

Диагноз может быть клиническим, если он связан с: слабоумие и другой этиологии. В случаях, вызванных инсультом, МРТ отобразит соответствующий штрих в нижняя теменная долька. В острой стадии это будет ярким (ограниченное распространение) на последовательности DWI и темным на соответствующей области на последовательности ADC.^{[нечеткий ]}

Уход

Синдром Герстмана неизлечим. Лечение симптоматическое и поддерживающее. Эрготерапия и логопедия могут помочь уменьшить дисграфию и апраксию. Кроме того, калькуляторы и текстовые процессоры могут помочь школьникам справиться с симптомами расстройства.^{[нужна цитата ]}

Прогноз

У взрослых многие симптомы со временем проходят. Хотя было высказано предположение, что подобное уменьшение симптомов наблюдается и у детей, более вероятно, что большинство из них не преодолевает свой дефицит, а вместо этого просто учится приспосабливаться.^[6]

Рекомендации

1. Хаймбургер, Роберт; Демайер, Уильям; Рейтан, Ральф (1964). «Последствия синдрома Герстмана». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатр. 27 (7): 52–7.
2. синд / 2267 в Кто это назвал?
3. Валлар Г (июль 2007 г.). «Пространственное пренебрежение, синдром Балинта-Хомеса и Герстмана и другие пространственные расстройства». ЦНС Спектр. 12 (7): 527–36. Дои:10.1017 / S1092852900021271. PMID  17603404.
4. Карота А, Ди Пьетро М., Птак Р., Полья Д., Шнидер А. (2004). «Дефектные пространственные образы с чистым синдромом Герстмана». Евро. Neurol. 52 (1): 1–6. Дои:10.1159/000079251. PMID  15218337.
5. Миллер CJ, Hynd GW (апрель 2004 г.). «Что когда-либо случилось с синдромом Герстмана в развитии? Связи с другими педиатрическими, генетическими синдромами и синдромами нервного развития». J. Child Neurol. 19 (4): 282–9. Дои:10.1177/088307380401900408. PMID  15163095.
6. «Архивная копия». Архивировано из оригинал на 2012-06-24. Получено 2012-06-27.

дальнейшее чтение

• Ардила А., Росселли М. (декабрь 2002 г.). «Акалькулия и дискалькулия» (PDF). Neuropsychol Rev. 12 (4): 179–231. Дои:10.1023 / а: 1021343508573. PMID  12539968.
• "Информационная страница о синдроме Герстмана". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS).
• Рив Р., Хамберстон Дж. (2011). «Пальцевые гнозии и расчетные способности у детей 5-7 лет». Фронт Психол. 2: 359. Дои:10.3389 / fpsyg.2011.00359. ЧВК  3236444. PMID  22171220.

внешняя ссылка

Классификация	D МКБ -10: F81.2 МКБ -9-СМ: 784.69 MeSH: D005862 ЗаболеванияDB: 30728
Внешние ресурсы	Orphanet: 221117