Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов
Клетки попкорна в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов - очень высокое значение cropped.jpg
Микрофотография из лимфатический узел биопсия показывает лимфому Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов, с Ячейка Рида-Штернберга вариант, который имеет ядро ​​в форме попкорна (слева внизу изображения). H&E пятно.
СпециальностьГематология и онкология

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (НЛПХЛ) является праздным CD20 (+) форма лимфома.[1][2]

Некоторые медицинские организации больше не относят его к классической форме. Лимфома Ходжкина (HL).[3] Это связано с тем, что варианты клеток Рида-Штернберга (RSC) (клетки попкорна), которые характеризуют эту форму заболевания, неизменно экспрессируют маркеры B-лимфоцитов, такие как CD20 (таким образом, делая NLPHL необычной формой Лимфома Ходжкина ), и что (в отличие от классического HL) NLPHL может прогрессировать до диффузная В-клеточная лимфома большого размера.

Есть небольшие, но четкие различия в прогнозе между различными формами. HL с преобладанием лимфоцитов представляет собой необычный подтип, состоящий из расплывчатых узелков из множества реактивных лимфоцитов, смешанных с большими RSC в форме попкорна. В отличие от классического RSC, неклассические клетки RS формы попкорна NLPHL являются CD15 и CD30 отрицательный, в то время как положительный для маркера В-клеток CD20. Моноклональное антитело против CD20 Ритуксимаб использовалось при лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов с обнадеживающими результатами.[4]

BCL6 генные перестройки наблюдались часто.[5][6]

Диагностика

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (изображение с низким увеличением). Обратите внимание на узловую архитектуру и области "пятнистости" (H&E).
Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (увеличенное изображение). Обратите внимание на присутствие клеток L&H, также известных как «клетки попкорна». (ОН)

Характеристики НЛПХЛ отличаются от классическая лимфома Ходжкина (КЛХ).[7] Клетки с преобладанием лимфоцитов (LP) ("попкорн") присутствуют в узелках, состоящих из B-клеток.[8] и другие реактивные клетки (в основном реактивные Т-клетки).[7] Клетки Рида-Штернберга и Ходжкина (RSH) встречаются редко, и иммуногистохимия показывает другую картину злокачественных клеток; Клетки RSH обычно экспрессируют CD15 и CD30, тогда как клетки LP не экспрессируют эти маркеры, но экспрессируют маркеры В-клеток, такие как CD20, CD22 и CD79a, а также экспрессируют общий лейкоцитарный антиген CD45, что не характерно для клеток RSH.[7] Клетки LP имеют скудную цитоплазму и одно складчатое или многодольчатое ядро ​​с выступающими, в основном базофильными ядрышками.[8] Экспертный патологоанатомический обзор множественных морфологических и иммунофенотипических признаков[8] включая использование иммуногистохимии.[9][10]

Опухоли

Опухоли обычно располагаются в периферических лимфатических узлах.[11] который может быть обнаружен через ПЭТ сканирование и компьютерная томография.

Постановка

Анн-Арбор постановка используется для классификации опухолей и симптомов. Заболевание IV стадии встречается очень редко.[12]

Секс

В диагнозе НЛПХ преобладают мужчины.[7][13][12]

B Симптомы

B симптомы может быть необычным.[7][3]

Раннее обнаружение

Диагноз обычно ставится на ранней стадии прогрессирования заболевания.[7][13][12]

Управление

Руководство по лечению, предоставленное NCCN Доступны инструкции для пациентов,[14] в то время как Руководство NCCN по клинической практике в онкологии является справочным материалом для врачей.[15] Любая предлагаемая терапевтическая стратегия должна иметь минимальную острую и долгосрочную токсичность.[13]

Смотреть и ждать

Бдительное ожидание (смотреть и ждать) был определен как период наблюдения не менее 3 месяцев без какого-либо лечения.[16]

Хирургическое иссечение

В некоторых случаях, например, у детей, диагностированных на ранней стадии прогрессирования, во время постановки диагноза может быть проведено хирургическое удаление лимфатических узлов.[13] Одно исследование показало стойкую полную ремиссию в половине случаев со стратегией ожидания после хирургического удаления лимфатических узлов во время постановки диагноза.[13]

Радиационная терапия

Исследования показывают, что радиационная терапия (лучевая терапия) может снизить риск прогрессирования у взрослых.[16][9] В одном исследовании пациенты со стадией I-II, получавшие лучевую терапию, показали 10-летнюю специфическую выживаемость 98%, а частота развития вторичных злокачественных новообразований, связанных с лучевой терапией, не увеличилась при лечении (1% через 10 лет).[17] В исследовании, опубликованном в 2013 году на большой группе пациентов с ранней стадией NLPHL, указывалось на поддержку использования лучевой терапии с ограниченным полем поля как единственного метода лечения ранней стадии заболевания.[9] В исследовании 1162 пациентов с NLPHL из Программа регистрации рака по надзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER), лучевая терапия улучшила общую выживаемость и выживаемость при конкретных заболеваниях.[18]

Иммунотерапия

Пример антитело для использования в иммунотерапия является Ритуксимаб. Ритуксимаб имеет специфическое применение при лечении NLPHL, так как это химерное моноклональное антитело против белка CD20.[16] Исследования показывают, что ритуксимаб имеет потенциал у пациентов с рецидивом или с рефрактерной терапией.[19] а также на передовой[3] особенно на поздних стадиях.[13] Из-за тенденции к рецидивам рекомендуется поддерживающая терапия, например, каждые 6 месяцев в течение 2 лет.[12] Было показано, что ритуксимаб улучшает результаты лечения пациентов после гистологической трансформации.[20]

Химиотерапия

Возможные варианты, такие как антрациклин -содержащие схемы включают ABVD, BEACOPP и НАРЕЗАТЬ.[16] Результаты испытания с COPP / ABV у детей предполагает, что положительные результаты только при химиотерапии возможны без необходимости лучевой терапии.[21] Оптимальная химиотерапия является предметом дискуссий, например, есть доказательства поддержки лечения с помощью R-CHOP вместо ABVD, результаты показывают высокую частоту (40%) рецидивов через 10 лет после химиотерапии ABVD.[12] BEACOPP имеет более высокий риск токсичности.[22]

Комбинированное лечение

Сообщается об одном исследовании вместе радиационная терапия (лучевая терапия) и антитела Ритуксимаб.[16] R-CHOP необязательно с последующей лучевой терапией рекомендуется при недавно диагностированной поздней стадии заболевания, в то время как для ранней стадии заболевания только лучевая терапия (стадия IA без факторов риска) или короткая химиотерапия на основе ABVD с последующей лучевой терапией (ранние стадии, кроме стадии IA, без факторов риска ) посоветовали.[22]

Прогноз

Прогноз благоприятный по сравнению с классическим HL.[18] несмотря на тенденцию к рецидивам болезни, требующей длительного наблюдения.[13][12] Рецидив может произойти на сравнительно поздней стадии по сравнению с классической HL.[12] Имеется ограниченная информация о результатах для пациентов с запущенной стадией прогрессирования.[12]

Этническая принадлежность

Одно исследование, проведенное в США, показало улучшение общей выживаемости афроамериканцев в ответ на химиотерапию.[23]

Гистологическая трансформация

Гистологическая трансформация в диффузная большая B-клеточная лимфома (DLBCL) может произойти до 12% случаев.[13] После трансформации неопластические клетки несут моноклональные перестройки гена иммуноглобулина.[13] Гистологическая трансформация может привести к плохому прогнозу[12] поэтому при рецидиве требуется повторная биопсия.[13]Одно исследование показало, что уровень трансформации составляет 7,6%, и предположил, что предшествующее воздействие химиотерапии и проявление поражения селезенки были связаны с повышенным риском трансформации.[20]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Ренне С., Мартин-Суберо Д.И., Хансманн М.Л., Зиберт Р. (август 2005 г.). "Молекулярно-цитогенетические анализы иммуноглобулиновых локусов в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов выявляют рецидивирующее сопоставление IGH-BCL6". Дж Мол Диаг. 7 (3): 352–6. Дои:10.1016 / S1525-1578 (10) 60564-8. ЧВК  1867541. PMID  16049307.[постоянная мертвая ссылка ]
  2. ^ Achten R, Verhoef G, De Wolf-Peeters C (декабрь 2003 г.). «Важность последующих биопсий клинически подозрительной лимфаденопатии при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов». Haematologica. 88 (12): 1431–2. PMID  14688002.
  3. ^ а б c Стир Дж. Р., Васкес Р. Дж. (2015). "Болезнь Ходжкина с преобладанием лимфоцитов у детей: тематическое исследование и обзор литературы". Отчеты о случаях в онкологической медицине. 2015: 351431. Дои:10.1155/2015/351431. ЧВК  4388010. PMID  25878913.
  4. ^ Сайни К.С., Азим Х.А. мл., Кокороччио Э., Ванацци А., Сайни М.Л., Равьеле ПР, Прунери Дж., Пеккатори Ф.А. (2011). «Ритуксимаб при лимфоме Ходжкина: всегда ли цель поражена?». Лечение рака Rev. 37 (5): 385–90. Дои:10.1016 / j.ctrv.2010.11.005. PMID  21183282.
  5. ^ Влодарска I, Стул М., Де Вольф-Петерс С., Хагемейер А. (август 2004 г.). «Неоднородность перестроек BCL6 в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов». Haematologica. 89 (8): 965–72. PMID  15339680.
  6. ^ Влодарска И., Ноен П., Маес Б. и др. (Январь 2003 г.). «Частое возникновение перестроек BCL6 в лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов, но не в классической лимфоме Ходжкина». Кровь. 101 (2): 706–10. Дои:10.1182 / кровь-2002-05-1592. PMID  12393409.
  7. ^ а б c d е ж Strobbe L, Valke LL, Diets IJ, van den Brand M, Aben K, Raemaekers KJ, Hebeda KM, van Krieken JH (2016). «20-летнее популяционное исследование эпидемиологии, клинических особенностей, лечения и исходов лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов». Энн Гематол. 95 (3): 417–423. Дои:10.1007 / s00277-015-2578-6. ЧВК  4742486. PMID  26732883.
  8. ^ а б c Рец А.В., Готтесман С.Р. (2014). «Узловая лимфоцитарная преобладающая лимфома Ходжкина по сравнению с Т-клеточной / богатой гистиоцитами крупноклеточной B-лимфомой: диагностическая проблема». Дело Rep Pathol. 2014 (956217): 1–5. Дои:10.1155/2014/956217. ЧВК  4109592. PMID  25110597.
  9. ^ а б c Чен Р.С., Чин М.С., Нг А.К. и др. (2010). «Ранняя стадия лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: исходы для пациентов из серии больших исследований в одном учреждении с длительным наблюдением». Журнал клинической онкологии. 1. 28 (1): 136–141. Дои:10.1200 / JCO.2009.24.0945. PMID  19933914.
  10. ^ Смит LB (2010). "Узловая лимфоцитарная преобладающая лимфома Ходжкина: диагностические жемчужины и подводные камни". Архив патологии и лабораторной медицины. 134 (10): 1434–1439. Дои:10.1043 / 2010-0207-OA.1 (неактивно 10.09.2020). PMID  20923296.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на сентябрь 2020 г. (связь)
  11. ^ «Очерк патологии». patologyoutlines.com. Получено 2017-09-02.
  12. ^ а б c d е ж грамм час я Xing KH, Connors JM, Lai A. и др. (2014). «Продвинутая стадия лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов по сравнению с классической лимфомой Ходжкина: анализ результатов согласованной пары». Кровь. 123 (23): 3567–3573. Дои:10.1182 / кровь-2013-12-541078. PMID  24713929.
  13. ^ а б c d е ж грамм час я j Biasoli I, Stamatoullas A, Meignin V и др. (2010). «Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов». Рак. 116 (3): 631–639. Дои:10.1002 / cncr.24819. PMID  20029973.
  14. ^ Рекомендации NCCN для пациентов: Краткое руководство NCCN. Лимфома Ходжкина (лечение HL с преобладанием узловых лимфоцитов) https://www.nccn.org/patients/guidelines/quick_guides/hodgkin/nodular_treatment/index.html#
  15. ^ Рекомендации NCCN v2.2014 Лимфома Ходжкина http://williams.medicine.wisc.edu/hodgkins.pdf
  16. ^ а б c d е Лазарович Дж., Дартиг П., Брайс П. и др. (Декабрь 2015 г.). "Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов: ретроспективное исследование Ассоциации изучения лимфомы". Haematologica. 100 (12): 1579–1586. Дои:10.3324 / haematol.2015.133025. ЧВК  4666334. PMID  26430172.
  17. ^ Соланки А.А., ЛеМье М.Х., Чиу BC и др. (2013). «Долгосрочные результаты лечения пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов на ранней стадии, леченных лучевой терапией». PLOS ONE. 8 (9): e75336. Bibcode:2013PLoSO ... 875336S. Дои:10.1371 / journal.pone.0075336. ЧВК  3776776. PMID  24058675.
  18. ^ а б Гербер Н.К., Аториа С.Л., Элькин Е.Б., Яхалом Дж. (2015). «Характеристики и исходы пациентов с лимфомой Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов по сравнению с пациентами с классической лимфомой Ходжкина: популяционный анализ». Int J Radiation Oncol Biol Phys. 92 (1): 76–83. Дои:10.1016 / j.ijrobp.2015.02.012. PMID  25863756.
  19. ^ Schulz H, Rehwald U, Morschhauser F и др. (2008). «Ритуксимаб при рецидивирующей лимфоме Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: долгосрочные результаты исследования фазы 2, проведенного Немецкой группой изучения лимфомы Ходжкина (GHSG)». Кровь. 111 (1): 109–11. Дои:10.1182 / кровь-2007-03-078725. PMID  17938252.
  20. ^ а б Kenderian SS, Habermann TM, Macon WR, et al. (2016). «Трансформация больших В-клеток при лимфоме Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов: 40-летний опыт работы в одном учреждении». Кровь. 127 (16): 1960–1966. Дои:10.1182 / кровь-2015-08-665505. ЧВК  4841039. PMID  26837698.
  21. ^ Аппель Б.Е., Чен Л., Бакстон А., Уолден С.Л., Ходжсон, округ Колумбия, Нахман Дж. Б. (2012). «Влияние низкодозной лучевой терапии с вовлеченным полем на педиатрических больных с лимфомой Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, леченных химиотерапией: отчет группы детской онкологии». Педиатр Рак крови. 59 (7): 1284–1289. Дои:10.1002 / pbc.24258. ЧВК  3468707. PMID  22847767.
  22. ^ а б Эйхенауэр Д.А., Энгерт А. (2017). «R-CHOP в НЛПХЛ: кто должен его получить?». Кровь. 130 (4): 387–388. Дои:10.1182 / кровь-2017-05-786301. PMID  28751354.
  23. ^ Ольшевский А.Дж., Шреста Р., Кук Н.М. (2015). «Расовые особенности и исходы узловой лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов: анализ национальной базы данных по раку». Рак. 121 (19): 3472–80. Дои:10.1002 / cncr.29527. PMID  26149294.

внешняя ссылка

Классификация