Синдром Бабинского – Наджеотта - Babinski–Nageotte syndrome

Синдром Бабинского – Наджеотта
Другие именаСиндром Бабинского или же Гемимедуллярный синдром
Gray679.png
Продолговатый мозг, вид спереди
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Бабинского – Наджеотта чередующийся мозговой ствол синдром. Это происходит, когда есть повреждение дорсолатеральный или задняя боковая продолговатый мозг, скорее всего сифилитический по происхождению.[1] Отсюда его также называют синдромом чередующегося продолговатого мозга.[требуется разъяснение ]

Продолговатый мозг - это нижняя половина ствола мозга. Он контролирует вегетативные функции и соединяет более высокие уровни головного мозга со спинным мозгом. Он отвечает за регулирование нескольких основных функций вегетативной нервной системы, включая дыхание, сердечную функцию, вазодилатацию и такие рефлексы, как рвота, кашель, чихание и глотание. [2]

Редкий[3] беспорядок вызвано повреждением части мозг (медуллобулбарная переходная зона), которая вызывает различные неврологический симптомы, некоторые из которых затрагивают только одну сторону тела. Симптомы включают ипсилатеральный (на той же стороне) мозжечок. атаксия, сенсорный дефицит лица, и Синдром Хорнера наряду со слабостью и потерей чувствительности на противоположной стороне тела.[4]

Впервые он был описан в 1902 году и позже назван в честь неврологи кто изначально исследовал это, Иосиф Бабинский и Жан Наджотт.[5]

Учредители

Синдром Бабинского-Наджотта был открыт в 1902 году двумя французами, Жозефом Бабински и Жаном Наджоттом. То, что сейчас известно как популярный с медицинской точки зрения «тест Бабинского», был открыт в 1899 году. Бабински и Нагеотт также написали книгу о спинномозговой жидкости.

Джозеф Бабинский, французский невролог, родился 17 ноября 1857 года. Учился у «отца неврологии». Жан-Мартен Шарко. Бабинки провел исследования рассеянного склероза, посттравматических стрессовых расстройств и различий между психическими и физическими расстройствами. Он вместе с австрийско-американским фармакологом Альфредом Фрёлихом открыл Синдром Бабинского-Фрёлиха. Как врач Бабинский не любил разговаривать со своими пациентами, задавал мало вопросов и часто молчал. У него не было много друзей и он не любил политику, поэтому ему так и не присвоили звание профессора. Бабински умер 29 октября 1932 года в своем родном городе Париже. [6] 

Жан Наджотт был нейроанатомом, неврологом и невропатологом из Дижона, Франция. Он родился 8 февраля 1866 года. Наджотт получил медицинскую степень в 1893 году и специализировался на исследованиях нервной системы и важности микроскопической анатомии. В 1910 году Наджотт написал статью о том, как ведут себя глиальные клетки, которые позже были признаны глиальными клетками и их нейротрансмиттерами. Он умер 22 июля 1948 года в Париже, Франция.

Терминология

Синдром Бабинского-Наджеотта часто путают или ассоциируют с другими синдромами. Синдромы - синдром Рейнгольда (гемимедуллярный синдром) и синдром Валленберга. Хотя их путают друг с другом, это разные синдромы, каждый со своими отличительными чертами. . Подобно синдрому Бабинского-Наджеотта, синдром Рейнфольда также является редким заболеванием. Но, как было проведено через исследование 2 пациентов с синдромом Бабинского-Наджеотта, МРТ-тест подтвердил, что синдром Бабинского-Наджотта является отдельным синдромом и отличается от гемидуллярного синдрома.


Синдром Бабинского-Наджеотта клинически отличается от синдрома Рейнгольда (гемимедуллярного синдрома). Это привело к путанице, поскольку во многих текстах эти два слова упоминаются как синонимы. Чтобы прояснить эту путаницу, было проведено исследование, в котором сравнивали двух пациентов с классическим синдромом Бабинского-Наджеотта и пациента с клинически полным гемимедуллярным поражением. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) этого исследования показали, что синдромы не идентичны по внешнему виду. Кроме того, существуют различия в симптомах, например паралич подъязычного сустава, симптом гемимедуллярного синдрома, который не является частью синдрома Бабинского-Наджотта. Таким образом, клинические признаки и внешний вид пациента с гемимедуллярным поражением на МРТ не соответствуют синдрому Бабинского-Наджотта, и терминология этих различных синдромов не должна использоваться как синоним. [7]


Синдром Хорнера - это нарушение нервного пути от мозга к лицу и глазу на одной стороне тела. Это также приводит к уменьшению размера зрачка (миоз), опущению века (птоз) и снижению потоотделения на пораженной стороне лица (ангидроз). [8]

Симптомы

Общие симптомы

Респираторный

Охриплость и паралич правой стороны языка и мягкого неба. Пневмония и респираторный дистресс.

Желудочно-кишечный тракт

Дисфагия, трудности с глотанием, тошнота, рвота и дизартрия - также известные как невнятная речь.

Сердечно-сосудистые

Гипертония - также известная как высокое кровяное давление. Гиперлипидемия - аномально высокий уровень липидов в крови.

Окуляр

Миоз, ненормальное сужение и сужение зрачка глаза. Блефароптоз - это аномальное опущение верхних век. Энофтальм, то есть смещение глазного яблока кзади.

Урогенитальный

Послеродовая аменорея, ненормальное отсутствие послеродовых менструаций и галакторея, молочные выделения из сосков, не связанные с нормальной лактацией.

Неврологический

Атаксия, отсутствие мышечного контроля и произвольных движений. [9]

Знак Бабинского

Симптом Бабинского - это когда большой палец ноги движется вверх, а не вниз, когда происходит подошвенное сгибание с указанием пальцев. Этот рефлекторный тест, также известный как подошвенный флекс, стал очень заметным при стандартных неврологических обследованиях. Этот тест используется для определения силы Кортикоспинальный тракт. CST - это путь, по которому двигательные сигналы отправляются из мозга в нижние двигательные нейроны, также известный как нисходящий волоконный тракт, который начинается в кора головного мозга, внешний слой головного мозга, проходит через ствол и спинной мозг. Повреждение где-либо на CST может определить наличие знака Бабинского.

Признаком Бабинского может быть разгибание большого пальца стопы и отведение других пальцев вместо нормального рефлекса сгибания. Другой пример этого теста - когда пораженный пациент лежит на спине, также известный как положение лежа на спине, скрестив руки на груди. Они пытаются сесть, пораженное бедро сгибается, пятка приподнята, а здоровая сторона тела остается плоской. [10]

Истории болезни / Распространенность

Было зарегистрировано несколько случаев этого заболевания, подробно задокументированных и фактически диагностированных с синдромом Бабинского-Наджотта с момента его открытия в 1902 году. В одном случае этот синдром возник у женщины, которая была на 10-й день послеродового периода и родила ребенка с помощью кесарева сечения. . Жалобы на дизартрию, дисфагию, головокружение, тошноту, рвоту и слабость в левой руке и ноге. Изучив ее медицинские записи, за час до госпитализации было обнаружено только внезапное развитие этих симптомов, а также дополнительные симптомы дисфагии, дизартрии и слабости левой руки и ноги. [11] Единственная найденная справочная информация о здоровье заключалась в том, что она родила через кесарево сечение 10 дней назад, и на 33-й неделе беременности у нее была диагностирована преэклампсия. Во время их первой оценки было отмечено, что они были в ступорозном состоянии и имели дизартрическую речь, были исследованы движения глаз и обнаружены вертикальный и горизонтальный нистагм. При осмотре черепа выявлено уплощение левосторонней носогубной борозды с аномальным рвотным рефлексом. При обследовании двигательной системы сила мышц левой верхней и нижней конечностей была 3/5 уровня, и ее рефлекс Бабинского был обнаружен как реакция разгибателя с левой стороны. Во время обследования сенсорной системы у пациента уменьшились болевые и тепловые ощущения на левой стороне тела, а мозжечковые тесты были отклонены от нормы на правой стороне. Оценка скрининга МРТ черепа пациента с сомнением в наличии цереброваскулярного заболевания показала результаты, которые соответствовали ограничению диффузии, которое считалось острым инфарктом, распространяющимся на нижнюю ножку мозжечка с вовлечением правостороннего заднебокового продолговатого мозга. При магнитно-резонансной ангиографии (МРА) стеноз был выявлен в дистальном сегменте правой позвоночной артерии. [12]


Кроме того, был зарегистрирован еще один случай 81-летней женщины с гипертонией и диабетом с левой гемиплегией, снижением поверхностного восприятия на правой стороне лица и на левой стороне ниже шеи и мозжечковой атаксией правые конечности. Присутствовали синдром правого Горнера, парез правого лица, дисфагия и паралич правого мягкого неба и верхней части языка. МРТ черепа показала правый гемидуллярный инфаркт, а магнитно-резонансная ангиография выявила тяжелый стеноз правой позвоночной артерии. [13]

Рекомендации

  1. ^ Пуарье, Жак Филиппон, Жак (2009). Иосиф Бабинский: биография. Оксфорд: Издательство Оксфордского университета. п. 204. ISBN  9780195369755.
  2. ^ «11.4B: продолговатый мозг». Медицина LibreTexts. 2018-07-20. Получено 2020-11-18.
  3. ^ Фишер, Марк, изд. (2008). Гладить (1 изд.). Эдинбург: Эльзевир. п. 541. ISBN  9780444520043.
  4. ^ др.], Эндрю Дж. Ларнер ... [и др. (2011). А-Я неврологической практики руководство по клинической неврологии (2-е изд.). Дордрехт: Спрингер. п. 84. ISBN  9781848829947.
  5. ^ «Синдром Бабинского-Наджотта». Кто это назвал?. Получено 2010-12-30.
  6. ^ «Иосиф Бабинский». www.nndb.com. Получено 2020-11-18.
  7. ^ Краснянский, Михаил; Нойдекер, Стефан; Шлютер, Андреас; Зирц, Стефан (2003-08-15). «Синдром Бабинского-Наджеотта и синдром Хемимедуллары (Рейнхольда) являются клинически и морфологически разными состояниями». Журнал неврологии. 250 (8): 938–942. Дои:10.1007 / s00415-003-1118-9. ISSN  0340-5354. PMID  12928912.
  8. ^ «Синдром Горнера - Симптомы и причины». Клиника Майо. Получено 2020-11-18.
  9. ^ GmbH, Симптом. «Синдром Бабинского-Наджеотта (синдром Бабинского): симптомы, диагностика и лечение». Симптом. Получено 2020-11-18.
  10. ^ Ачарья, Анинда Б.; Джамиль, Radia T .; Дьюи, Джеффри Дж. (2020), «Рефлекс Бабинского», StatPearls, Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  30085551, получено 2020-11-18
  11. ^ Оруч, Сердар; Демирбаш, Хайри; Гюзель, Абдулла; Бекер Ачай, Мехтап; Яман, Мехмет (2016). «Синдром Бабинского-Наджотта, диагностированный в послеродовом периоде». Отчеты о клинических случаях в неврологической медицине. 2016. Дои:10.1155/2016/5206430. ISSN  2090-6668. ЧВК  4771883. PMID  26989533.
  12. ^ Оруч, Сердар; Демирбаш, Хайри; Гюзель, Абдулла; Бекер Ачай, Мехтап; Яман, Мехмет (2016). «Синдром Бабинского-Наджотта, диагностированный в послеродовом периоде». Отчеты о клинических случаях в неврологической медицине. 2016. Дои:10.1155/2016/5206430. ISSN  2090-6668. ЧВК  4771883. PMID  26989533.
  13. ^ Фрейтас, Габриэль Р. де; Молл, Хорхе; Араужо, Абелардо К. К. (12 июня 2001 г.). «Синдром Бабинского – Наджотта». Неврология. 56 (11): 1604–1604. Дои:10.1212 / WNL.56.11.1604. ISSN  0028-3878. PMID  11402132.

внешняя ссылка

Классификация