Синдром Рамзи Ханта тип 1 - Ramsay Hunt syndrome type 1

Для использования в других целях см. Синдром Рамзи Ханта.
Синдром Рамзи Ханта тип 1
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Рамзи Ханта (RHS) тип 1 это редкое дегенеративное неврологическое заболевание, характеризующееся: миоклонус эпилепсия, интенционный тремор, прогрессивный атаксия и иногда когнитивные нарушения [1]

Его также альтернативно называли дисинергия cerebellaris myoclonica,[2][3] прогрессирующая дисинергия мозжечка,[4] зубочелюстная дегенерация, или мозжечковый синдром Рамзи-Ханта.

Презентация

Симптомы обычно появляются в раннем зрелом возрасте и характеризуются интенционным тремором, прогрессирующим. атаксия, судороги и миоклонические эпилептические судороги.[1] Тремор обычно поражает одну конечность, в первую очередь верхнюю конечность, и в конечном итоге затрагивает всю произвольную двигательную систему.[1] В целом нижняя конечность обычно беспокоит реже, чем верхняя.[1]К дополнительным признакам синдрома относятся: шаткая походка, судороги, мышечная гипотония, снижение мышечной координации, астения, адиадохокинезия и ошибки при оценке диапазона, направления и силы произвольных движений.[1] В редких случаях может произойти психическое ухудшение.[1]

Причины

RHS типа 1 вызван нарушением регуляторного механизма между ядрами мозжечка и ствола мозга и связан с широким спектром заболеваний, включая Болезнь Лафора, дентаторубропаллидолуйзийская атрофия, и глютеновая болезнь.[5][6]

Диагностика

лечение

Лечение синдрома Рамзи Ханта типа 1 зависит от индивидуальных симптомов.[1] Миоклонус и судороги можно лечить такими лекарствами, как вальпроат.[1]

Некоторые считают, что это состояние трудно охарактеризовать.[7]

Эпоним

Он назван в честь Джеймс Рамзи Хант[8] который впервые описал форму прогрессирующей мозжечковой диссинергии, связанной с миоклонической эпилепсией, в 1921 году.[1]

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г час я «Национальный институт неврологических расстройств и инсульта». 14 февраля 2011 г. Архивировано с оригинал 16 февраля 2015 г.. Получено 2011-05-12.
  2. ^ Хант-младший (1921). «Dyssynergia cerebellaris myoclonica - первичная атрофия зубчатой ​​системы: вклад в патологию и симптоматологию мозжечка». Мозг. 44 (4): 490–538. Дои:10.1093 / мозг / 44.4.490.
  3. ^ Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J (февраль 1989 г.). «Dyssynergia cerebellaris myoclonica (синдром Рамзи Ханта): состояние, не связанное с митохондриальной энцефаломиопатией». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 52 (2): 262–5. Дои:10.1136 / jnnp.52.2.262. ЧВК  1032517. PMID  2703843.
  4. ^ Хант-младший (1914). «Dyssynergia cerebellaris progressiva: хроническая прогрессирующая форма тремора мозжечка». Мозг. 37 (2): 247–268. Дои:10.1093 / мозг / 37.2.247.
  5. ^ Лу С.С., Томпсон П.Д., Куинн Н.П., Паркс Д.Д., Марсденский компакт-диск (1986). «Синдром Рамзи Ханта и целиакия: новая ассоциация?». Mov Disord. 1 (3): 209–19. Дои:10.1002 / mds.870010306. PMID  3504245.
  6. ^ Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM (1997). «Антитела против глиадина в спинномозговой жидкости и синдром Рамзи Ханта». Неврология. 49 (4): 1131–3. Дои:10.1212 / wnl.49.4.1131. PMID  9339701.
  7. ^ Беркович С.Ф., Андерманн Ф. (январь 1990 г.). «Синдром Рамзи Ханта: хоронить или хвалить». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 53 (1): 89–90. Дои:10.1136 / jnnp.53.1.89. ЧВК  1014111. PMID  2106013.
  8. ^ синд / 2245 в Кто это назвал?

внешние ссылки

Классификация