Синдром обратимого церебрального сужения сосудов - Reversible cerebral vasoconstriction syndrome - Wikipedia

Синдром обратимого церебрального сужения сосудов
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром обратимого церебрального сужения сосудов (RCVSиногда называют Синдром Колла-Флеминга) - заболевание, характеризующееся недельным течением громовые головные боли, иногда очаговые неврологические признаки, а иногда припадки.[1] Считается, что симптомы возникают в результате преходящих аномалий в кровеносный сосуд из мозг.[1] В некоторых случаях это может быть связано с роды, вазоактивный или употребление запрещенных наркотиков, или осложнения беременности.[1] Если это происходит после доставки, это может быть обозначено как послеродовая церебральная ангиопатия.

У подавляющего большинства пациентов все симптомы исчезают сами по себе в течение трех недель.[1] Дефицит сохраняется у небольшого количества пациентов с тяжелыми осложнения или смерть очень редка.[1] Поскольку симптомы напоминают различные опасные для жизни состояния, дифференциальная диагностика необходимо.[1]

Характеристики

Ключевой симптом RCVS - рецидивирующий. громовые головные боли, который испытывают более 95% пациентов.[1] В двух третях случаев это единственный симптом.[1] Эти головные боли обычно двусторонние, очень сильные и достигают пика интенсивности в течение минуты.[1] Они могут длиться от нескольких минут до нескольких дней и могут сопровождаться тошнота, светобоязнь, фонофобия или же рвота.[1] Некоторые пациенты испытывают только одну головную боль, но в среднем за период от одной до четырех недель бывает четыре приступа.[1] Более легкая остаточная головная боль сохраняется между тяжелыми приступами у половины пациентов.[1]

1–17% пациентов испытывают припадки. 8–43% пациентов показывают неврологические проблемы, особенно нарушения зрения, но также гемиплегия, атаксия, дизартрия, афазия, и онемение.[1] Эти неврологические проблемы обычно исчезают в течение нескольких минут или нескольких часов; более стойкие симптомы могут указывать на Инсульт.[1] Синдром задней обратимой энцефалопатии присутствует у небольшого количества пациентов.[2][3][4]

Это состояние отличается уникальным свойством церебрального артерии может спонтанно сжиматься и расслабляться взад и вперед в течение определенного периода времени без вмешательства и без клинических проявлений. Спазм сосудов - частый пост субарахноидальное кровоизлияние и церебральный аневризма, но в RCVS только 25% пациентов имеют симптомы после субарахноидального кровоизлияния.[5]

Причины

Считается, что прямой причиной симптомов является либо сужение или же расширение кровеносных сосудов головного мозга.[1] В патогенез не известно окончательно, и состояние, вероятно, является результатом нескольких различных болезненных процессов.[6]

До двух третей случаев RCVS связаны с основным заболеванием или воздействием, в частности вазоактивный или употребление рекреационных наркотиков, осложнения беременности (эклампсия и преэклампсия ), а период адаптации после родов называется послеродовой период.[1] Использование вазоактивных препаратов встречается примерно в 50% случаев.[6] Подразумеваемые препараты включают: селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, таблетки для похудения, такие как Hydroxycut, альфа-симпатомиметик противоотечные средства, острый мигрень лекарства, псевдоэфедрин, адреналин, кокаин, и каннабис, среди многих других.[1] Иногда следует переливание крови, некоторые хирургические процедуры, плавание, купание, большая высота переживания, сексуальная активность, упражнения или кашель.[1] Симптомы могут проявиться через несколько дней или несколько месяцев после срабатывания триггера.[6]

После исследования и публикации в 2007 г. СИОЗС, неконтролируемый гипертония, эндокринные нарушения и нейрохирургические травмы потенциально могут вызывать вазоспазм.[7]

Диагностика

Врач должен сначала исключить состояния с похожими симптомами, например: субарахноидальное кровоизлияние, ишемический приступ, апоплексия гипофиза, расслоение церебральной артерии, менингит, и спонтанная утечка спинномозговой жидкости.[1] Это может включать компьютерная томография, поясничная пункция, МРТ, и другие тесты.[1] Синдром задней обратимой энцефалопатии имеет аналогичную картину и обнаруживается у 10–38% пациентов с RCVS.[1]

RCVS диагностируется путем выявления диффузной обратимой церебральной вазоконстрикции.[1] Катетер ангиография идеально, но компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография можно выявить около 70% случаев.[1] Может потребоваться несколько ангиографий.[1] Потому что другие заболевания (например, атеросклероз ) имеют аналогичные ангиографические проявления, окончательный диагноз может быть поставлен только в том случае, если вазоконстрикция разрешится в течение 12 недель.[1]

Прогноз

Все симптомы обычно проходят в течение трех недель и могут длиться только дни.[1] Постоянный дефицит наблюдается у меньшинства пациентов, по данным различных исследований, от менее 10% до 20%.[1] Менее 5% пациентов испытывают прогрессирующую вазоконстрикцию, которая может привести к инсульту, прогрессирующему отек мозга, или даже смерть.[1] Тяжелые осложнения чаще встречаются при послеродовой матери.[6]

Эпидемиология

В заболеваемость RCVS неизвестно, но считается, что это «не редкость», и, вероятно, диагностируется недостаточно.[1][6] Один маленький, возможно пристрастный исследование показало, что в конечном итоге это заболевание было диагностировано в 45% случаев. амбулаторные больные с внезапной головной болью и 46% амбулаторных больных с грозовой головной болью.[1]

Средний возраст дебюта - 42 года, но RCVS наблюдалась у пациентов в возрасте от 19 месяцев до 70 лет.[1] Дети страдают редко.[1] Чаще встречается у женщин с соотношением женщин и мужчин 2,4: 1.[6]

Уход

По состоянию на 2014 год ни одна стратегия лечения еще не исследовалась в рандомизированное клиническое исследование.[1] Верапамил, нимодипин, и другие блокаторы кальциевых каналов может помочь уменьшить интенсивность и частоту головных болей.[1] Врач может порекомендовать покой и воздержание от занятий или вазоактивных препаратов, вызывающих симптомы (см. § Причины ).[1] Анальгетики и противосудорожные препараты может помочь справиться с болью и судорогами соответственно.[1]

История

Тематические исследования Состояние впервые появилось в 1960-х, но тогда не было признано как отдельная сущность.[6] В 1983 году французские исследователи опубликовали серия случаев 11 пациентов, охарактеризовавших состояние острая доброкачественная церебральная ангиопатия.[1] Грегори Колл и Мари Флеминг были первыми авторами отчета, в котором врачи из Массачусетская больница общего профиля во главе с К. Миллер Фишер, описал 4 пациентов, наряду с 12 предыдущими тематическими исследованиями, с характерными симптомами и аномальными результатами церебральной ангиограммы.[6][8] Название Синдром Колла-Флеминга относится к этим исследователям.[1]

В обзоре 2007 года Леонарда Калабрезе и его коллег было предложено название синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, который с тех пор получил широкое признание.[1][9] Это название объединяет различные состояния, которые ранее лечились как отдельные сущности, включая синдром Колла-Флеминга, послеродовую ангиопатию и лекарственную ангиопатию.[6] Другие названия все еще могут использоваться для определенных форм состояния.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах ай aj ак аль являюсь ан Мехди А. и Хадж-Али Р. А. (2014). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: комплексное обновление». Текущие отчеты о боли и головной боли. 18 (9): 1–10. Дои:10.1007 / s11916-014-0443-2. PMID  25138149. S2CID  7457809.
  2. ^ Чен, Ши-Пин; Фух, Джонг-Линг; Ван, Шу-Цзюн (2010). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: малоизвестная клиническая ситуация». Ther Adv Neurol Disord. 3 (3): 161–171. Дои:10.1177/1756285610361795. ЧВК  3002654. PMID  21179608.
  3. ^ Миллер Т.Р., Шивашанкар Р., Мосса-Баша М. и Ганди Д. (2015). «Синдром обратимого церебрального сужения сосудов, часть 1, эпидемиология, патогенез и клиническое течение» (PDF). Американский журнал нейрорадиологии. 36 (8): 1392–9. Дои:10.3174 / ajnr.A4214. PMID  25593203. S2CID  12431927.
  4. ^ Ducros A (2012 г.). «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции» (PDF). Ланцетная неврология. 11 (10): 906–17. Дои:10.1016 / с1474-4422 (12) 70135-7. PMID  22995694. S2CID  13616987.
  5. ^ Мустафа Р. Р., Аллен К. М., Барон Дж. К. (2008). «Синдром Калла-Флеминга, связанный с субарахноидальным кровоизлиянием: три новых случая». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 79 (5): 602–5. Дои:10.1136 / jnnp.2007.134635. PMID  18077478. S2CID  36857208.
  6. ^ а б c d е ж грамм час я Miller, T. R .; Shivashankar, R .; Мосса-Баша, М. и Ганди, Д. (2015). «Синдром обратимого церебрального сужения сосудов, часть 1: эпидемиология, патогенез и клиническое течение» (PDF). Американский журнал нейрорадиологии. 36 (8): 1392–1399. Дои:10.3174 / ajnr.A4214. PMID  25593203. S2CID  12431927.
  7. ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (январь 2007 г.). «Повествовательный обзор: синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции». Анна. Междунар. Med. 146 (1): 34–44. Дои:10.7326/0003-4819-146-1-200701020-00007. PMID  17200220. S2CID  8628852.
  8. ^ Звоните Г.К., Флеминг М.К., Силфон С., Левин Х., Кистлер Дж. П., Фишер С.М. (1988). «Обратимая церебральная сегментарная вазоконстрикция». Гладить. 19 (9): 1159–70. Дои:10.1161 / 01.str.19.9.1159. PMID  3046073.
  9. ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (2007). «Нарративный обзор: синдромы обратимой церебральной вазоконстрикции». Анналы внутренней медицины. 146 (1): 34–44. Дои:10.7326/0003-4819-146-1-200701020-00007. PMID  17200220. S2CID  8628852.

внешняя ссылка

Классификация