Апоплексия гипофиза - Pituitary apoplexy

Апоплексия гипофиза
Другие именаАпоплексия опухоли гипофиза
СпециальностьЭндокринология  Отредактируйте это в Викиданных

Апоплексия гипофиза является кровотечение в или нарушение кровоснабжения из гипофиз. Обычно это происходит при наличии опухоль гипофиза, хотя в 80% случаев это ранее не диагностировалось. Наиболее частый начальный симптом - это внезапная головная боль, часто ассоциируется с быстрым ухудшением дефект поля зрения или же двойное зрение вызвано сдавлением нервов, окружающих железу. За этим часто следуют острые симптомы, вызванные: отсутствие секреции основных гормонов, преимущественно надпочечниковая недостаточность.[1]

Диагноз ставится при магнитно-резонансная томография и анализы крови. Лечение заключается в своевременной коррекции дефицита гормонов. Во многих случаях, хирургическая декомпрессия необходимо. У многих людей, перенесших апоплексию гипофиза, развивается дефицит гормона гипофиза и требуют длительного приема гормонов. Первый случай заболевания зафиксирован в 1898 году.[1]

Признаки и симптомы

Острые симптомы

Начальные симптомы апоплексии гипофиза связаны с повышенным давлением внутри и вокруг гипофиза. Наиболее частым симптомом более чем в 95% случаев является внезапно возникающая головная боль, возникающая за глазами или вокруг висков. Часто ассоциируется с тошнота и рвота.[1][2][3] Иногда наличие крови приводит к раздражение оболочки головного мозга, что может вызвать жесткость шеи и непереносимость яркого света, а также пониженное уровень сознания.[1][2][3] Это происходит в 24% случаев.[4]

Бинокулярное изображение с удаленными внешними половинами каждого круга
Поле зрения потеря в битемпоральная гемианопсия: сжатие зрительный перекрест приводит к характерной картине потери зрения, затрагивающей внешние половины каждого глаза.

Давление со стороны Зрительный нерв известный как хиазм, который находится над железой, приводит к потере зрения на внешняя сторона поля зрения с обеих сторон, так как это соответствует областям на сетчатка снабжается этими частями зрительного нерва; встречается в 75% случаев.[1] Острота зрения снижена вдвое, более 60% имеют дефект поля зрения.[2][4] Потеря зрения зависит от того, какая часть нерва поражена. Если часть нерва между глазом и хиазмой сдавлена, это приводит к потере зрения на один глаз. Если поражена часть после перекреста, потеря зрения на одной стороне поля зрения происходит.[2]

Рядом с гипофизом находится часть основания черепа, известная как кавернозный синус. Он содержит ряд нервов, контролирующих глазные мышцы. 70% людей с апоплексией гипофиза испытывают двоение в глазах из-за сдавления одного из нервов. В половине этих случаев глазодвигательный нерв (третий черепно-мозговой нерв ), который контролирует ряд глазных мышц. Это приводит к диагональному двоению в глазах и расширенный зрачок. В четвертый (трохлеарный) и шестой (abducens) черепные нервы расположены в том же отсеке и могут вызывать диагональное или горизонтальное двоение соответственно.[1] Преимущественно поражается глазодвигательный нерв, поскольку он расположен ближе всего к гипофизу.[2][5] Кавернозный синус также содержит сонная артерия, который снабжает кровью мозг; иногда сжатие артерии может привести к односторонняя слабость и другие симптомы инсульта.[1][2][4]

Эндокринная дисфункция

Основная статья: гипопитуитаризм
Схематический рисунок почек и надпочечников
Надпочечники, расположенные над почками, обычно первыми поражаются при апоплексии гипофиза. Когда стимулирующий гормон АКТГ не секретируется, надпочечники перестают вырабатывать кортизол.

Гипофиз состоит из двух частей: передний (спереди) и задний (задний) гипофиз. Обе части выпускают гормоны которые контролируют множество других органов. При апоплексии гипофиза основной исходной проблемой является отсутствие секреции адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин), который стимулирует секрецию кортизол посредством надпочечник. Это происходит у 70% пациентов с апоплексией гипофиза. Внезапная нехватка кортизола в организме приводит к совокупности симптомов, называемых «надпочечниковым кризисом» или «аддисонским кризисом» (после осложнения Болезнь Эддисона, основная причина дисфункции надпочечников и низкого уровня кортизола).[1] Основные проблемы: низкое кровяное давление (особенно стоя), низкий уровень сахара в крови (что может привести к кома ) и боль в животе; низкое кровяное давление может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.[6]

Гипонатриемия, необычно низкий уровень натрий в крови, что может вызвать путаница и припадки, встречается в 40% случаев. Это может быть вызвано низким уровнем кортизола или несоответствующий выпуск из антидиуретический гормон (ADH) из задней доли гипофиза.[1] В подострой фазе может развиться несколько других гормональных нарушений. 50% имеют дефицит тиреотропный гормон (ТТГ), что приводит к гипосекреции гормон щитовидной железы посредством щитовидная железа и характерные симптомы, такие как усталость, увеличение веса и непереносимость холода. 75% развивают дефицит гонадотропины (LH и ФСГ ), которые контролируют репродуктивные гормональные железы. Это приводит к нарушению менструальный цикл, бесплодие, и уменьшился либидо.[1]

Причины

Почти все случаи апоплексии гипофиза возникают из-за аденома гипофиза, а доброкачественная опухоль гипофиза. В 80% случаев пациент раньше не подозревал об этом (хотя некоторые из них ретроспективно сообщают о связанных симптомах).[1] Ранее считалось, что одни типы опухолей гипофиза более подвержены апоплексии, чем другие, но это не было подтверждено.[2] В абсолютном выражении только очень небольшая часть опухолей гипофиза в конечном итоге подвергается апоплексии. При анализе случайно обнаруженных опухолей гипофиза, апоплексия происходила в 0,2% ежегодно, но риск был выше в опухолях размером более 10 мм («макроаденомы») и опухолях, которые росли быстрее; в метаанализ, не все эти ассоциации достигаются Статистическая значимость.[7]

Большинство случаев (60–80%) не вызвано какой-либо конкретной причиной.[2] Квартал имеет историю высокое кровяное давление,[1] но это обычная проблема среди населения в целом, и неясно, значительно ли она увеличивает риск апоплексии.[8] Сообщается о ряде случаев, связанных с конкретными условиями и ситуациями; неясно, были ли они на самом деле причинными.[8] Среди известных ассоциаций есть хирургия (особенно шунтирование коронарной артерии, где есть значительные колебания артериального давления), нарушения свертывания крови или же лекарство, подавляющее коагуляцию, радиационная терапия в гипофиз, травматическое повреждение мозга, беременность (во время которого увеличивается гипофиз) и лечение эстрогены. Сообщалось, что тесты на гормональную стимуляцию гипофиза провоцируют приступы. Лечение пролактиномы (аденомы гипофиза, выделяющие пролактин ) с агонист дофамина Сообщалось, что лекарства, а также отмена такого лечения вызывают апоплексию.[1][2][4]

Кровоизлияние из Расщелина кисты Ратке, остаток Мешочек Ратке который обычно регрессирует после эмбриологического развития, может вызывать симптомы, неотличимые от апоплексии гипофиза.[4] Некоторые считают, что апоплексия гипофиза отличается от Синдром Шихана, где гипофиз переносит инфаркт в результате длительное очень низкое кровяное давление, особенно когда вызвано кровотечение после родов. Это состояние обычно возникает при отсутствии опухоли.[4] Другие считают синдром Шихана формой апоплексии гипофиза.[3][9]

Механизм

Гипофиз находится в углублении в основание черепа известный как Sella Turcica («Турецкое седло», по форме). Он прикреплен к гипоталамус, часть мозга, стеблем, который также содержит кровеносные сосуды, снабжающие железу. Непонятно, почему опухоли гипофиза кровоточат в пять раз чаще, чем другие опухоли головного мозга. Существуют различные предложенные механизмы, с помощью которых опухоль может увеличить риск инфаркта (недостаточное кровоснабжение, ведущее к дисфункции тканей) или кровотечения.[2] Гипофиз обычно получает кровоснабжение из сосудов, которые проходят через гипоталамус, но опухоли развивают кровоснабжение из соседних сосудов. нижняя гипофизарная артерия что порождает более высокий артериальное давление, возможно, учитывая риск кровотечения. Опухоли также могут быть более чувствительными к колебаниям артериального давления, а кровеносные сосуды могут иметь структурные аномалии, которые делают их уязвимыми для повреждения. Было высказано предположение, что инфаркт сам по себе вызывает более легкие симптомы, чем кровотечение или геморрагический инфаркт (инфаркт, за которым следует кровотечение в поврежденную ткань).[4] Более крупные опухоли более склонны к кровотечению и более быстро растущие поражения (о чем свидетельствует обнаружение повышенных уровней белка PCNA ) также может иметь более высокий риск апоплексического удара.[2]

После апоплексии давление внутри турецкого седла повышается, и окружающие структуры, такие как зрительный нерв и содержимое кавернозного синуса, сдавливаются. Повышенное давление еще больше ухудшает кровоснабжение ткани, вырабатывающей гормоны гипофиза, что приводит к смерть ткани из-за недостаточного кровоснабжения.[2]

Диагностика

Нормальный гипофиз на МРТ (сагиттальный T1 без контрастного усиления). Стрелка указывает на задний гипофиз (интенсивный сигнал), а острие стрелки - на переднюю долю гипофиза.

Рекомендуется, чтобы магнитно-резонансная томография (МРТ) сканирование гипофиза выполняется при подозрении на диагноз; это имеет чувствительность более 90% для выявления апоплексии гипофиза; это может продемонстрировать инфаркт (повреждение тканей из-за снижения кровоснабжения) или кровоизлияние.[1] Можно использовать различные последовательности МРТ, чтобы установить, когда произошла апоплексия, и преобладающую форму повреждения (кровоизлияние или инфаркт).[2] Если МРТ не подходит (например, из-за клаустрофобия или наличие металлосодержащих имплантатов), а компьютерная томография (КТ) сканирование может выявить аномалии гипофиза, хотя оно менее надежно.[1] Во многих опухолях гипофиза (25%) при МРТ обнаруживаются области геморрагического инфаркта, но апоплексия не существует, если она не сопровождается симптомами.[1][4]

В некоторых случаях, поясничная пункция может потребоваться, если есть подозрение, что симптомы могут быть вызваны другими проблемами (менингит или же субарахноидальное кровоизлияние ). Это экспертиза спинномозговая жидкость что обволакивает головной и спинной мозг; образец берется с помощью иглы, которая вводится под местной анестезией в позвоночник. При апоплексии гипофиза результаты, как правило, нормальные, хотя аномалии могут быть обнаружены, если кровь из гипофиза попала в субарахноидальное пространство.[2][4] Если остаются сомнения в возможности субарахноидального кровоизлияния (САК), магнитно-резонансная ангиограмма (МРТ с контрастным веществом) может потребоваться для выявления аневризмы кровеносных сосудов головного мозга, наиболее частая причина САК.[10]

В профессиональных рекомендациях рекомендуется, чтобы при подозрении или подтверждении апоплексии гипофиза минимальные анализы крови включали: полный анализ крови, мочевина (мера функция почек, обычно выполняется вместе с креатинином), электролиты (натрий и калий), функциональные пробы печени, рутина коагуляция тестирование и гормональная панель, включающая IGF-1, гормон роста, пролактин, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующего гормона, тиреотропный гормон, гормон щитовидной железы, и либо тестостерон у мужчин или эстрадиол у женщин.[1]

Тестирование поля зрения рекомендуется как можно скорее после постановки диагноза,[1][4] поскольку он количественно оценивает тяжесть поражения зрительного нерва и может потребоваться для принятия решения о хирургическом лечении.[1]

Уход

Первым приоритетом при подозрении или подтверждении апоплексии гипофиза является стабилизация сердечно-сосудистая система. Недостаток кортизола может вызвать тяжелую низкое кровяное давление.[1][6] В зависимости от тяжести заболевания прием в единица с высокой степенью зависимости (HDU) может потребоваться.[1]

Лечение острой надпочечниковой недостаточности требует введения внутривенный физиологический раствор или же декстроза решение; взрослому человеку могут потребоваться объемы более двух литров.[6] Затем следует администрация гидрокортизон, который представляет собой кортизол фармацевтического качества, внутривенно или же в мышцу.[4][6] Наркотик дексаметазон имеет аналогичные свойства,[6] но его использование не рекомендуется, если это не требуется для уменьшения опухоль в мозгу вокруг области кровоизлияния.[1] Некоторые из них достаточно здоровы, чтобы не требовать немедленной замены кортизола; в этом случае уровень кортизола в крови определяется в 9:00 утра (поскольку уровень кортизола меняется в течение дня). Уровень ниже 550нмоль / л указывает на необходимость замены.[1]

Решение о том, следует ли хирургически декомпрессировать гипофиз сложен и в основном зависит от степени потери зрения и дефектов поля зрения. Если Острота зрения сильно уменьшен, имеются большие или ухудшающиеся дефекты поля зрения, или уровень сознания постоянно падает, профессиональные руководства рекомендуют проводить операцию.[1] Чаще всего операции на гипофизе проводят через транссфеноидальная хирургия. В этой процедуре хирургические инструменты пропускаются через нос навстречу клиновидной кости, который открывается для доступа к полость, в которой находится гипофиз.[1][4] Хирургия, скорее всего, улучшит зрение, если до операции еще оставалось зрение,[4] и если операция проводится в течение недели после появления симптомов.[4][11]

Пациенты с относительно легкой потерей поля зрения или двоением в глазах могут лечиться консервативно, внимательно наблюдая за уровнем сознания, полями зрения и результатами обычных анализов крови. Если есть какое-либо ухудшение или ожидаемого спонтанного улучшения не происходит, хирургическое вмешательство все же может быть показано.[1][4] Если апоплексия произошла в пролактин-секретирующей опухоли, это может отреагировать на агонист дофамина лечение.[4][11]

После выздоровления людям, перенесшим апоплексию гипофиза, требуется наблюдение у врача. эндокринолог следить за долгосрочными последствиями. МРТ выполняется через 3–6 месяцев после первого эпизода, а затем ежегодно.[1] Если после операции остается некоторая опухолевая ткань, это может быть ответом на лечение, дальнейшую операцию или радиационная терапия с "гамма-нож ".[4]

Прогноз

В более крупных сериях случаев общая смертность составила 1,6%. В группе пациентов, которые были достаточно нездоровы, чтобы потребовать хирургического вмешательства, смертность составила 1,9%, без случаев смерти среди тех, кого можно было лечить консервативно.[8]

После эпизода апоплексии гипофиза у 80% людей развивается гипопитуитаризм и требуют некоторой формы заместительная гормональная терапия.[1][2] Самая частая проблема - это дефицит гормона роста, который часто остается без лечения[1][4] но может вызвать уменьшение мышца масса и сила, ожирение и усталость.[12] 60–80% нуждаются в заместительной терапии гидрокортизоном (постоянно или при плохом самочувствии), 50–60% нуждаются в заместительной терапии гормонами щитовидной железы, а 60–80% мужчин нуждаются в добавках тестостерона. Наконец, 10–25% развиваются несахарный диабет, невозможность удерживать жидкость в почках из-за недостатка гипофиза антидиуретический гормон. Это можно лечить препаратом. десмопрессин,[1] который можно наносить в виде спрея для носа или принимать внутрь.[13]

Эпидемиология

Апоплексия гипофиза встречается редко.[1][2] Даже у людей с известной опухолью гипофиза только 0,6–10% испытывают апоплексию; риск выше при больших опухолях.[2] Основываясь на экстраполяциях существующих данных, можно было бы ожидать 18 случаев апоплексии гипофиза на один миллион человек ежегодно; реальная цифра, вероятно, ниже.[14]

Средний возраст начала заболевания - 50 лет; случаи зарегистрированы у людей в возрасте от 15 до 90 лет.[14] Мужчины страдают чаще, чем женщины,[2] с соотношением мужчин и женщин 1,6.[4] Большинство лежащих в основе опухолей являются «нулевыми клетками» или несекреторными опухолями, которые не производят чрезмерного количества гормонов; это может объяснить, почему опухоль часто остается незамеченной до приступа апоплексии.[4]

История

Первое описание случая апоплексии гипофиза было приписано американскому неврологу. Пирс Бейли в 1898 г.[15][16] За этим в 1905 г. последовал следующий отчет немецкого врача Бляйбтрой.[4][17] Операция по поводу апоплексии гипофиза была описана в 1925 году.[16][18] До введения заместительной стероидной терапии смертность от апоплексии гипофиза составляла около 50%.[4]

Название этого состояния было придумано в 1950 году в серии случаев врачами из Бостонская городская больница и Гарвардская медицинская школа.[1][19] Термин «апоплексия» применялся, поскольку он относился как к некрозу, так и к кровотечению в опухоли гипофиза.[19]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф Раджасекаран С., Вандерпамп М., Бальдевег С. и др. (Январь 2011 г.). «Руководство Великобритании по лечению апоплексии гипофиза». Клин эндокринол. 74 (1): 9–20. Дои:10.1111 / j.1365-2265.2010.03913.x. PMID  21044119.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р Murad-Kejbou S, Eggenberger E (ноябрь 2009 г.). «Апоплексия гипофиза: оценка, лечение и прогноз». Текущее мнение в офтальмологии. 20 (6): 456–61. Дои:10.1097 / ICU.0b013e3283319061. PMID  19809320.
  3. ^ а б c Мелмед С., Джеймсон Дж. Л. (2005). «Заболевания передней доли гипофиза и гипоталамуса». В Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. стр.2076 –97. ISBN  978-0-07-139140-5.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v Навар Р.Н., АбдельМаннан Д., Селман В.Р., Арафах Б.М. (март – апрель 2008 г.). «Апоплексия опухоли гипофиза: обзор». J. Intens. Care Med. 23 (2): 75–90. Дои:10.1177/0885066607312992. PMID  18372348.
  5. ^ Брюс BB, Biousse V, Ньюман, штат Нью-Джерси (июль 2007 г.). «Параличи третьего нерва». Семин Нейрол. 27 (3): 257–68. Дои:10.1055 / с-2007-979681. PMID  17577867.
  6. ^ а б c d е де Гердер WW, ван дер Лели AJ (май 2003 г.). «Аддисонский криз и относительная недостаточность надпочечников». Rev Endocr Metab Disord. 4 (2): 143–7. Дои:10.1023 / А: 1022938019091. PMID  12766542.
  7. ^ Фернандес-Бальселлс М.М., Мурад М.Х., Барвайз А. и др. (Апрель 2011 г.). «Естественная история нефункционирующих аденом и инциденталом гипофиза: систематический обзор и метаанализ». J. Clin. Эндокринол. Метаб. 96 (4): 905–12. Дои:10.1210 / jc.2010-1054. PMID  21474687.
  8. ^ а б c Рассел С.Дж., Миллер К. (2008). «Апоплексия гипофиза». В Swearingen B, Biller BM (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза. Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 368. ISBN  978-1-58829-922-2.
  9. ^ Торнер М.О., Ванс М.Л., Хорват Э., Ковач К. (1992). «Передний гипофиз». В Wilson JD, Foster DW (ред.). Учебник эндокринологии Уильямса, 8-е издание. Филадельфия: W.B. Сондерс. С. 294–5. ISBN  978-0-7216-9514-3.
  10. ^ Сообщение KD, Shiau JS, Walsh J (2008). «Апоплексия гипофиза». В Loftus CM (ред.). Неотложная нейрохирургическая помощь (2-е изд.). Нью-Йорк, Нью-Йорк: Издательская группа Thieme. С. 78–83. ISBN  978-3-13-135052-7.
  11. ^ а б Адамс CB (2003). «Хирургия опухолей гипофиза». В Wass JA, Shalet SM (ред.). Оксфордский учебник эндокринологии и диабета. Оксфорд: Издательство Оксфордского университета. С. 161–2. ISBN  978-0-19-263045-2.
  12. ^ ван Акен МО, Ламбертс СВ (2005). «Диагностика и лечение гипопитуитаризма: обновленная информация». Гипофиз. 8 (3–4): 183–91. Дои:10.1007 / s11102-006-6039-z. PMID  16508719.
  13. ^ Джейн Дж. А. Младший; Vance ML; Законы ER (2006). «Нейрогенный несахарный диабет». Гипофиз. 9 (4): 327–9. Дои:10.1007 / s11102-006-0414-7. PMID  17080264.
  14. ^ а б Рассел SJ, Миллер K (2008). «Апоплексия гипофиза». В Swearingen B, Biller BM (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза. Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 356. ISBN  978-1-58829-922-2.
  15. ^ Бейли П. (1898). «Патологический отчет о случае акромегалии с особым упором на поражения в гипофизе головного мозга и щитовидной железы; и случай кровоизлияния в гипофиз». Phila Med J. 1: 789–92.
  16. ^ а б Рассел SJ, Клар Миллер K (2008). «Апоплексия гипофиза». В Swearingen B, Biller BM (ред.). Диагностика и лечение заболеваний гипофиза. Тотова, Нью-Джерси: Humana Press. п. 354. ISBN  978-1-58829-922-2.
  17. ^ Bleibtreu L (1905). "Ein Fall von Akromegalia (Zerstorung der Hypophysis durch Blutung)". Munch Med Wochenschr (на немецком). 41: 2079–80.
  18. ^ Дотт Н.М., Бейли П., Кушинг Н. (1925). «Рассмотрение аденом гипофиза». Br J Surg. 13 (50): 314–66. Дои:10.1002 / bjs.1800135009.
  19. ^ а б Брохэм М., Хойснер А.П., Адамс Р.Д. (сентябрь 1950 г.). «Острые дегенеративные изменения при аденомах гипофиза - с особым акцентом на апоплексию гипофиза». J Neurosurg. 7 (5): 421–39. Дои:10.3171 / jns.1950.7.5.0421. PMID  14774761.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы