Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов - Ristocetin-induced platelet aggregation - Wikipedia

Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов
ЦельОн измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора фон Виллебранда.

В ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов (RIPA) представляет собой анализ функции живых тромбоцитов ex vivo. Он измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактор фон Виллебранда (vWF) и экзогенный антибиотик ристоцетин добавлено градуированным способом.[1] Он аналогичен анализу кофактора ристоцетина, но имеет дополнительное преимущество в том, что помогает в диагностике типа 2B / псевдо болезнь фон Виллебранда (vWD) и Синдром Бернара-Сулье потому что он использует живые эндогенные тромбоциты пациента, тогда как анализ кофактора ристоцетина проверяет функцию только vWF, а не тромбоцитов. В анализе кофактора ристоцетина используется бедная тромбоцитами плазма пациента (с vWF, но без тромбоцитов) и добавляется ристоцетин и экзогенные фиксированные формалином тромбоциты, которые могут пассивно агглютинировать (но не активно агглютинировать, поскольку они мертвы). Формалин не позволяет внешним тромбоцитам секретировать vWF их α-гранул, и поэтому проверяется только активность внутреннего vWF.[нужна цитата ]

Неизвестным образом антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связывать рецептор тромбоцитов гликопротеин Ib (GpIb), поэтому когда ристоцетин добавляется к нормальной крови, он вызывает агглютинацию фиксированных тромбоцитов или инициирует начальную фазу агглютинации агрегации живых тромбоцитов.

Результаты индуцированной ристоцетином агрегации тромбоцитов при некоторых характерных заболеваниях следующие:

  • ФВБ типа 1: происходит гипоактивная агглютинация (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • Тип 2A vWD: происходит гипоактивная агглютинация (соответствует результатам анализа кофактора ристоцетина)
  • Тип 2B vWD: гиперактивный происходит агглютинация (когда используется анализ кофактора ристоцетина, агглютинация гипоактивна)
  • ФВБ типа 2M: происходит гипоактивная агглютинация [2] (соответствует результатам анализа кофактора ристоцетина)
  • Тип 2N vWD: происходит нормальная агглютинация (соответствует результатам анализа кофактора ристоцетина)
  • ФВБ типа 3: агглютинация не происходит (в соответствии с результатами анализа кофактора ристоцетина)
  • Псевдо-vWD: гиперактивный происходит агглютинация (когда используется анализ кофактора ристоцетина, агглютинация гипоактивна)
  • Синдром Бернара-Сулье: гипоактивный происходит агглютинация (когда используется анализ кофактора ристоцетина, агглютинация в норме)[3]

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ТЕСТРАТА + Ve = нормальный (присутствуют gp1b и vWF) RAT-ve = ненормальный (gp1b и vWF отсутствуют)

Рекомендации

  1. ^ Коллер Б.С., Гралник Х.Р. (август 1977 г.). «Исследования механизма индуцированной ристоцетином адгезии тромбоцитов. Эффекты структурной модификации ристоцетина и ванкомицина». Журнал клинических исследований. 60 (2): 302–12. Дои:10.1172 / JCI108778. ЧВК  372370. PMID  17620.
  2. ^ Ридделл А.Ф., Дженкинс П.В., Ниту-Уолли И.К., МакКроу А.Х., Ли Калифорния, Браун, С.А. (январь 2002 г.). «Использование анализа связывания коллагена для фактора фон Виллебранда в анализе болезни фон Виллебранда типа 2M: сравнение с анализом кофактора ристоцетина». Британский журнал гематологии. 116 (1): 187–92. Дои:10.1046 / j.1365-2141.2002.03199.x. PMID  11841416.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  3. ^ Фам А., Ван Дж. Синдром Бернара-Сулье: наследственное заболевание тромбоцитов. Arch Pathol Lab Med (2007); 131 (12): 1834-6.