Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль - Dysembryoplastic neuroepithelial tumour

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
DNET HE.jpg
DNET
СпециальностьНейрохирургия

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNT, DNET) является разновидностью опухоль головного мозга. Чаще всего встречается в височная доля, DNT классифицированы как доброкачественный опухоли.[1] Это глионейрональные опухоли, включающие как глиальный и нейрон ячеек и часто связаны с очаговая корковая дисплазия.[2]

В настоящее время определены различные подклассы DNT, и в этой области существуют споры о том, как правильно сгруппировать эти классы.[3] Идентификация возможных генетических маркеров этих опухолей в настоящее время продолжается.[4] Поскольку ДНТ часто вызывают эпилептические припадки, хирургическое удаление является распространенным методом лечения, обеспечивающим высокие показатели успеха.[4]

Признаки и симптомы

Судороги и эпилепсия являются самыми прочными связями с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями.[4] Наиболее частыми симптомами ДНТ являются: сложные парциальные припадки.[2] Простые DNT проявляются чаще генерализованные припадки.[2] У детей ДНТ считаются второй ведущей причиной эпилепсии.[3] Еще один частый симптом - головная боль.[2] Другие неврологические нарушения, помимо судорог, встречаются нечасто.[2]

Патогенез

Дисембриопластические нейроэпителиальные опухоли в основном представляют собой глионейрональные опухоли, что означает, что они состоят из обоих глиальный клетки и нейроны.[2]

Обычно идентифицируют три субъединицы DNT:[2]

  • Просто: определенные глионейронные элементы являются единственными компонентами простых DNT.[2]
  • Комплекс: глиальные узелки и / или тип 3b очаговая корковая дисплазия (FCD), помимо глионейронных элементов, присутствуют в сложных DNT.[4] И узелки, и FCD могут присутствовать в одной опухоли, хотя только 47% сложных DNT связаны с FCD.[2]
  • Неспецифический: неспецифические DNT лишены глионейронных элементов, общих для DNT, но будут демонстрировать глиальные узелки и / или FCD типа 3b.[2] Восемьдесят пять процентов неспецифических случаев DNT показывают это FCD.[2]

В настоящее время ведутся споры о том, где правильно разделить субъединицы DNT. Четвертая субъединица иногда отмечается как смешанная субъединица. Эта смешанная субъединица экспрессирует глиальные узелки и компоненты ганглиоглиома.[1] Другие результаты показывают, что DNT требуют реклассификации, чтобы связать их с олигодендроглиомы, опухоли, которые возникают исключительно из глиальных клеток.[3] Эти сообщения предполагают, что нейроны, обнаруженные в DNT, гораздо реже, чем сообщалось ранее. Для нейронов, которые видны в опухолях, предполагается, что они были захвачены внутри опухоли при образовании и не являются частью самой опухоли.[3]

Диагностика

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, МРТ FLAIR.

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль обычно диагностируется у пациентов, которые испытывают судороги с магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ).[4] ДНТ чаще всего диагностируется у детей, которые испытывают судороги, и при приеме лекарств они не реагируют. При МРТ обнаруживаются очаги поражения в височной теменной области мозга.[4]

Типичные DNT могут быть обнаружены при сканировании ЭЭГ, когда есть быстрые повторяющиеся всплески на контрастном фоне.[4] ЭЭГ преимущественно локализуется с локализацией ДНТ в головном мозге, однако есть неспецифические случаи, когда локализация опухоли ненормальна и не локализована.[4]

Классификация

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли классифицируются как доброкачественные опухоли I степени Всемирная организация здоровья (ВОЗ) классификация опухолей головного мозга.[1] Эта классификация ВОЗ охватывает только простые и сложные субъединицы. Группы, лишенные глионейрональных элементов, не считались попавшими в одну и ту же группу и, следовательно, еще не были классифицированы.[1]

Осложнения при диагностике

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли часто описывают как опухоль низкой степени злокачественности, потому что ею страдают около 1,2% людей в возрасте до двадцати лет и около 0,2% людей старше двадцати лет.[5] Поскольку его распространенность среди населения невелика, его часто неправильно диагностируют или даже иногда не диагностируют.

Уход

Самый распространенный курс лечения ДНТ - хирургический. Около 70-90% хирургических операций удаляют опухоль.[4] Поскольку опухоль чаще всего доброкачественная и не представляет непосредственной угрозы, агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и облучение не требуются, и поэтому пациенты, особенно дети и молодые люди, не должны испытывать побочных эффектов этого лечения.[5]

Чтобы приступы купировались полностью, необходимо полностью удалить опухоль. Для полного удаления опухоли врачам необходимо выполнить резекцию, состоящую из передняя височная лобэктомия или амигдало-гиппокампэктомия.[4] Было обнаружено, что если опухоль удалена путем резекции, то у пациентов не наблюдается припадков. С другой стороны, если резекция не выполнена и опухоль не удалена полностью, то у пациента все еще есть риск возникновения судорог.[4] В исследовании, проведенном Bilginer et al., 2009, при изучении пациентов, опухоль которых не была удалена полностью, и обнаружении, что у них все еще наблюдаются судороги, сделан вывод о том, что неполная резекция является неудачей.[4] Затем это заставляет пациента пройти вторую операцию и удалить опухоль, что приведет к полной резекции.

Результаты

Рецидив опухоли очень маловероятен, если пациенту выполняется полная резекция, поскольку опухоль полностью удалена.[5] Большинство опухолей, наблюдаемых у пациентов, являются доброкачественными, и после удаления не вызывают неврологических нарушений. Однако были случаи, когда опухоль была злокачественной.[5] Бывали случаи, когда злокачественная опухоль рецидивировала, и это происходило на месте остаточной опухоли, в которой была произведена неполная резекция.[4] В этом случае необходимо провести повторную операцию, чтобы полностью удалить злокачественную опухоль. В исследовании, проведенном с Daumas Duport и Varlet, 2003, они обнаружили, что до сих пор был один случай, когда опухоль вернулась, однако в этом конкретном случае пациенту была выполнена неполная резекция, что заставило их выполнить вторую операция с целью его полного удаления.[4] Эти данные показывают, что хирургическое вмешательство и полная резекция являются одними из лучших подходов к лечению дисэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей.

Кроме того, эпилепсия имеет более длительный период, и у пациентов старшего возраста меньше шансов полностью выздороветь и у них не будет припадков. Это происходит потому, что их организм не может восстанавливаться так быстро, как у ребенка, у которого ранее был один приступ.[5] Поэтому очень важно диагностировать и провести операцию на ранней стадии, чтобы полностью выздороветь.

Эпидемиология

Дети гораздо более склонны к развитию этих дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей, чем взрослые.[1] Средний возраст начала судорог у детей с ДНТ составляет 8,1 года.[1] Некоторые другие неврологические нарушения связаны с ДНТ, поэтому раннее обнаружение опухоли до появления симптомов приступа встречается редко.[2] DNT находятся в височная доля в 84% зарегистрированных случаев.[1] У детей ДНТ составляют 0,6% диагностированных Центральная нервная система опухоли.[2] Было обнаружено, что риск развития этих опухолей у мужчин несколько выше.[2] Некоторые семейные рассказы о DNT были задокументированы, хотя генетическая связь еще не полностью подтверждена.[2]

История

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли обычно выявлялись при обследовании пациентов, перенесших множественные припадки.[2] Опухоли были обнаружены, когда пациенту потребовалась операция, чтобы помочь с эпилепсией, чтобы помочь с припадками. Термин DNT был впервые введен в 1988 г. Daumas-Duport, назвав его дизэмбриопластическим, что предполагает дисэмбриопластическое происхождение приступов с ранним началом, и нейроэпителиальным, что позволяет отнести к этой категории широкий спектр возможных разновидностей опухолей.[2] В 2003 и 2007 годах DNT был разделен на дополнительные подмножества категорий на основе отображаемых элементов внутри опухоли.[2]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм Том, Мария; Тома, Ахмед; Ан, Шу; Мартиниан, Лилиан; Хадживассилиу, Джордж; Ратилал, Бернардо; Дин, Эндрю; Макэвой, Эндрю; Сисодия, Санджай М. (01.10.2011). «Сто одна дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль: серия исследований эпилепсии у взрослых с иммуногистохимическими, молекулярно-генетическими и клиническими корреляциями и обзор литературы». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии. 70 (10): 859–878. Дои:10.1097 / NEN.0b013e3182302475. ISSN  1554-6578. PMID  21937911.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р Сух, Ён-Лим (2015-11-01). «Дисембриопластические нейроэпителиальные опухоли». Журнал патологии и трансляционной медицины. 49 (6): 438–449. Дои:10.4132 / jptm.2015.10.05. ISSN  2383-7837. ЧВК  4696533. PMID  26493957.
  3. ^ а б c d Комори, Такаши; Араи, Нобутака (1 августа 2013 г.). «Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, чистая глиальная опухоль? Иммуногистохимические и морфометрические исследования». Невропатология. 33 (4): 459–468. Дои:10.1111 / neup.12033. ISSN  1440-1789. PMID  23530928.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Шасу, Франсин; Даума-Дюпор, Екатерина (01.12.2013). «Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли: где мы сейчас?». Эпилепсия. 54: 129–134. Дои:10.1111 / epi.12457. ISSN  1528-1167. PMID  24328886.
  5. ^ а б c d е Шен, ЮнК; Гудуру, Харша; Локаннавар, ХаришС (01.01.2012). «Редкий случай дизембриопластической нейроэпителиальной опухоли». Журнал клинической визуализации. 2 (1): 60. Дои:10.4103/2156-7514.102057. ЧВК  3515966. PMID  23230542.

внешняя ссылка

Классификация