Пилоцитарная астроцитома - Pilocytic astrocytoma

Пилоцитарная астроцитома
Другие именаЮвенильная пилоцитарная астроцитома или же Кистозная астроцитома мозжечка
Пилоцитарная астроцитома - мазок - очень высокий mag.jpg
Микрофотография пилоцитарной астроцитомы с характерными биполярными клетками с длинными пилоцитарными (волосовидными) отростками. Подготовка мазка. H&E пятно.
СпециальностьОнкология

А пилоцитарная астроцитома (и ее вариант ювенильной пиломиксоидной астроцитомы) опухоль головного мозга что чаще встречается у детей и молодых людей (в первые 20 лет жизни). Обычно они возникают в мозжечок, недалеко от мозговой ствол, в гипоталамический регион, или зрительный перекрест, но они могут возникнуть в любой области, где астроциты присутствуют, в том числе полушария головного мозга и спинной мозг. Эти опухоли обычно медленно растут и доброкачественные.[1] В новообразования связаны с образованием одного или нескольких кисты, и может стать очень большим.

Пилоцитарные астроцитомы часто бывают кистозный, и, если они твердые, имеют тенденцию быть хорошо ограниченными. Их характерно легко увидеть на компьютерной томографии (Компьютерная томография ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ ).

Ювенильная пилоцитарная астроцитома связана с: нейрофиброматоз тип 1 (NF1) и оптические глиомы являются одними из наиболее часто встречающихся опухолей у пациентов с этим заболеванием. Большинство пилоцитарных астроцитом имеют уникальный KIAA1549L -BRAF ген слияния.[2][3]

Признаки и симптомы

Стереотаксическая МРТ головного мозга показала рецидивирующую послеоперационную кистозную пилоцитарную астроцитому ствола головного мозга.

Дети, страдающие пилоцитарной астроцитомой, могут иметь различные симптомы, которые могут включать в себя неспособность нормально развиваться (отсутствие соответствующего набора веса / потери веса), головную боль, тошноту, рвоту, раздражительность, кривошея (наклон шеи или кривую шею), трудности с координацией движений и жалобы на зрение (включая нистагм). Жалобы могут различаться в зависимости от расположения и размера новообразования. Наиболее частые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления из-за размера новообразования.[нужна цитата ]

Диагностика

Пилоцитарная астроцитома в гипоталамической области.
Осевая неконтрастная компьютерная томография девятилетней девочки, показывающая слегка гиподенсированную массу в тектуме ствола мозга, сдавливающую водопровод Сильвия и вызывающую обструктивную гидроцефалию
Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ, показывающая хорошо очерченное гипоинтенсивное образование в тектуме, предположительно глиому тектальной пластинки. Эти поражения представляют собой отдельную группу пилоцитарных астроцитом, которые проявляются гидроцефалией в возрасте от 6 до 10 лет и редко являются прогрессирующими поражениями, при визуализации биопсия обычно не выполняется из-за риска для соседних структур, часто требуется шунтирование. .
Т1-взвешенное изображение корональной МРТ после контрастирования, показывающее неоднородное усиление контраста в пределах предполагаемой глиомы тектальной пластинки

Обычно - в зависимости от собеседования с пациентом и после клинического обследования, которое включает неврологическое обследование и офтальмологическое обследование, - компьютерная томография и / или МРТ будет выполнено. Перед сканированием в вену можно ввести специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить идентификацию опухоли. Новообразование будет хорошо видно.

Если опухоль обнаружена, нейрохирургу необходимо будет выполнить ее биопсию. Это просто включает удаление небольшого количества опухолевой ткани, которое затем отправляется (нейро) патологу для обследования и определения стадии.[4] Биопсия может быть проведена до хирургического удаления опухоли, или образец может быть взят во время операции.

Визуальный аспект

Микроскопически астроцитома - это образование, которое выглядит хорошо очерченным и имеет большую кисту. Новообразование также может быть твердым.

Под микроскопом видно, что опухоль состоит из биполярных клеток с длинными «волосками». GFAP -положительные процессы, дающие обозначение «пилоцитарные» (то есть состоящие из клеток, которые выглядят как волокна при просмотре под микроскопом[5]). Некоторые пилоцитарные астроцитомы могут быть более фибриллярными и плотными по составу. Часто присутствует Волокна Розенталя,[6] эозинофильный зернистые тела и микрокисты. Миксоидные очаги и олигодендроглиомоподобный клетки также могут присутствовать, хотя и неспецифические. На давних очагах поражения могут обнаруживаться макрофаги, нагруженные гемосидерином, и кальцификаты.

Уход

Наиболее распространенная форма лечения - хирургическое удаление опухоли. Однако полная резекция часто невозможна. Местоположение может препятствовать доступу к новообразованию и приводить к неполной резекции или ее отсутствию. Удаление опухоли обычно обеспечивает функциональное выживание в течение многих лет. В частности, в случае пилоцитарной астроцитомы (обычно вялотекущие тела, которые могут обеспечивать нормальную неврологическую функцию) хирурги могут принять решение отслеживать развитие новообразования и отложить хирургическое вмешательство на некоторое время. Однако, оставленные без внимания, эти опухоли могут в конечном итоге подвергнуться неопластической трансформации.

Если операция невозможна, могут быть предложены такие рекомендации, как химиотерапия или лучевая терапия. Однако побочные эффекты от этих методов лечения могут быть обширными и долгосрочными.[7]

Побочные эффекты

Дети с пилоцитарной астроцитомой мозжечка могут испытывать побочные эффекты, связанные с самой опухолью, в зависимости от локализации и лечения.

  • Симптомы, связанные с повышенным давлением в головном мозге, часто исчезают после хирургического удаления опухоли.
  • Влияние на координацию и равновесие улучшается и может постепенно (полностью) исчезнуть по мере восстановления.
  • Стероидное лечение часто используется для контроля отека тканей, который может возникнуть до и после операции.
  • Дети также могут страдать от длительных побочных эффектов из-за типа лечения, которое они могут получать.

Ожидаемый результат после лечения

Пилоцитарная астроцитома I степени и глиомы мозжечка не связаны с рецидивом после полной резекции. Астроцитомы II степени и глиомы мозжечка чаще рецидивируют после хирургического удаления. Пиломиксоидная астроцитома может вести себя более агрессивно, чем классическая пилоцитарная астроцитома.

После полного хирургического удаления, в случае прогрессирующего / рецидивирующего заболевания или когда было достигнуто максимальное хирургическое удаление, медицинская бригада будет рассматривать химиотерапию и / или лучевую терапию.[нужна цитата ]

Вхождение

Согласно голландскому источнику, ювенильная пилоцитарная астроцитома встречается у 2 на 100 000 человек. Больше всего страдают дети в возрасте 5–14 лет.[8] По данным Национального института рака, более 80% астроцитом, расположенных в мозжечке, имеют низкую степень злокачественности (пилоцитарную степень I) и часто кистозные; большинство остальных - диффузные астроцитомы II степени.[9]

Опухоли зрительного пути составляют 3,6-6% опухолей головного мозга у детей, 60% из которых составляют ювенильные пилоцитарные астроцитомы. Астроцитомы составляют 50% первичных опухолей центральной нервной системы у детей. Около 80-85% астроцитом мозжечка - это ювенильные пилоцитарные астроцитомы.[10]

Недавние генетические исследования пилоцитарных астроцитом показывают, что в некоторых спорадических случаях хромосома 7 q34 с участием BRAF локус.[11]

Дополнительные изображения

  • Гистопатология пилоцитарной астроцитомы (I степень по ВОЗ). Пятно H&E. Оригинальное увеличение 200х.

  • Гистопатология волокон Розенталя. Окрашивание H&E показывает эти удлиненные эозинофильные структуры в случае пилоцитарной астроцитомы. Увеличение 400x

Рекомендации

  1. ^ Хуанг Х, Хара А., Хомма Т., Ёнекава Ю., Огаки Х (октябрь 2005 г.). «Измененная экспрессия генов иммунной защиты в пилоцитарных астроцитомах». J. Neuropathol. Exp. Neurol. 64 (10): 891–901. Дои:10.1097 / 01.jnen.0000183345.19447.8e. PMID  16215461.
  2. ^ Джонс, Д. Т .; Коциалковский, S; Лю, L; Пирсон, Д. М .; Bäcklund, L.M .; Ичимура, К; Коллинз, В. П. (2008). «Тандемная дупликация, производящая новый онкогенный гибридный ген BRAF, определяет большинство пилоцитарных астроцитом». Исследования рака. 68 (21): 8673–7. Дои:10.1158 / 0008-5472.CAN-08-2097. ЧВК  2577184. PMID  18974108.
  3. ^ Sadighi, Z; Слопис, Дж (2013). «Пилоцитарная астроцитома: заболевание с развивающейся молекулярной гетерогенностью». Журнал детской неврологии. 28 (5): 625–32. Дои:10.1177/0883073813476141. PMID  23439714.
  4. ^ «Колледж американских патологов».
  5. ^ Национальный институт рака> Словарь терминов по раку> пилоцитарный Проверено 16 июля, 2010 г.
  6. ^ Виппольд Ф.Дж., Перри А., Леннерц Дж. (Май 2006 г.). «Невропатология для нейрорадиолога: волокна Розенталя». AJNR Am J Neuroradiol. 27 (5): 958–61. PMID  16687524.
  7. ^ «Ювенильная пилоцитарная астроцитома - NORD (Национальная организация редких заболеваний)». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). Получено 2017-12-09.
  8. ^ "Херсентумор".
  9. ^ «Лечение астроцитомы в детстве». Национальный институт рака. 2009-08-21. Получено 2017-12-09.
  10. ^ Визуализация при ювенильной пилоцитарной астроцитоме в eMedicine
  11. ^ Бар и др., 2008[страница нужна ][требуется полная цитата ]

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы