Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома - Subependymal giant cell astrocytoma

Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
SEGA GFAP x100.jpg
GFAP окрашенный микроскопический срез субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (SEGA, SGCA, или же SGCT) низкосортный астроцитарный опухоль головного мозга (астроцитома ), возникающий в желудочках головного мозга.[1] Это чаще всего связано с комплекс туберозного склероза (ТСК). Хотя это опухоль низкой степени злокачественности, ее расположение может потенциально блокировать желудочки и приводить к гидроцефалия.

Признаки и симптомы

У людей с этим типом опухоли симптомы могут отсутствовать, если: спинномозговая жидкость (CSF) поток остается открытым. Нарушение оттока спинномозговой жидкости приведет к появлению симптомов, связанных с повышенным давлением спинномозговой жидкости: тошнота, рвота, головная боль (часто позиционная), летаргия, расплывчатость или двойное зрение, новый или испорченный припадки, и изменение личности.[2]

Диагностика

МРТ головного мозга при субэпендимальной гигантоклеточной астроцитоме

Диагноз ставится на основании изображений с контрастным усилением. МРТ или же компьютерная томография мозга.

Скрининг

Детям с TSC рекомендуется проходить скрининг на SEGA с помощью нейровизуализации каждые 1–3 года.[1]

Уход

Фармакотерапия

Было показано, что два родственных препарата уменьшают или стабилизируют субэпендимные гигантоклеточные опухоли: рапамицин и эверолимус. Оба они принадлежат к mTOR класс ингибиторов иммунодепрессантов, и оба противопоказаны пациентам с тяжелыми инфекциями.

Рапамицин продемонстрировал эффективность в пяти случаях SEGA у пациентов с TSC, уменьшив объем опухоли в среднем на 65%. Однако после прекращения приема препарата опухоли возобновились.

Эверолимус, который имеет аналогичную структуру, что и рапамицин, но с несколько повышенной биодоступностью и более коротким периодом полувыведения, был изучен у 28 пациентов с SEGA. У 75% пациентов наблюдалось значительное уменьшение размера SEGA и незначительное уменьшение приступов. Эверолимус был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения SEGA в октябре 2010 года.[1]

Хирургия

Фотография среза мозга, содержащего субэпендимную гигантоклеточную астроцитому.

В отчете конференции NIH Consensus Conference, опубликованном в 1999 г., рекомендуется хирургическое удаление любых SEGA, которые нарастают или вызывают симптомы.[2] Опухоли также удаляют в тех случаях, когда у пациента наблюдается высокая судорожная нагрузка.[1] Если опухоль быстро растет или вызывает симптомы гидроцефалии, отсрочка операции может привести к потере зрения, необходимости в желудочковом шунте и, в конечном итоге, к смерти. Полное удаление опухоли лечит.

Операция по удалению внутрижелудочковых опухолей также сопряжена с риском осложнений или смерти. Возможные осложнения включают временное ухудшение памяти, гемипарез, инфекцию, хроническое вентрикулоперитонеальное шунтирование, инсульт и смерть.[1]

Прогноз

После полного хирургического удаления опухоль SEGA не растет снова. Они не метастазируют в другие части тела. Тем не менее, пациент все еще подвержен риску и часто у него развивается новые опухоли, возникающие из субэпендимальных узлов в другом месте желудочковой системы.

Эпидемиология

SEGA возникают у 5-20% пациентов с TSC.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж Кампен, Синтия Дж .; Портер, Бренда Э. (август 2011 г.). «Обновление лечения субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA)». Современные варианты лечения в неврологии. 13 (4): 380–5. Дои:10.1007 / s11940-011-0123-z. ЧВК  3130084. PMID  21465222.
  2. ^ а б «Супепендимная гигантоклеточная опухоль (SGCT) или субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (SEGA)» (PDF). Альянс по борьбе с туберозным склерозом. Июнь 2006 г.. Получено 9 сентября 2014.

внешняя ссылка

Классификация