Плеоморфная ксантоастроцитома - Pleomorphic xanthoastrocytoma - Wikipedia

Классификация	D МКБ -10: C71.9;
Внешние ресурсы	Orphanet: 251607;

Плеоморфная ксантоастроцитома
	компьютерная томография головного мозга с плеоморфной ксантоастроцитомой. Классический рентгенологический вид - это опухоль, расположенная на поверхности, в данном случае узелок на стенке, связанный с подлежащей кистой.

Плеоморфная ксантоастроцитома (PXA) это опухоль головного мозга что чаще всего встречается у детей и подростков. В Бостонская детская больница, средний возраст постановки диагноза - 12 лет.^[1]

Плеоморфная ксантоастроцитома обычно развивается в супратенториальная область (область мозга, расположенная над tentorium cerebelli ). Обычно он располагается поверхностно (в самых верхних частях) в полушария головного мозга и включает лептоменинги. Это редко возникает из-за спинной мозг.

Эти опухоли образуются через митоз из астроциты. Они находятся в области висков, в головном мозге. лобная доля или поверх теменная доля. Примерно в 20% случаев опухоли существуют более чем в одной доле.

Симптомы и признаки

Дети с PXA могут иметь различные симптомы. Жалобы могут быть разными, и пациенты могут сообщать о симптомах, которые проявляются в течение многих месяцев и часто связаны с более распространенными заболеваниями. (Например, частые жалобы на головные боли.)

Однако у некоторых детей симптомы проявляются очень внезапно, например: припадки.

Диагностика

PXA, визуализированный на МРТ

PXA диагностируется с помощью комбинации диагностических процессов:

Сначала врач опросит пациента и проведет клинический осмотр, который будет включать неврологический осмотр.
А компьютерная томография мозга и / или МРТ головного и спинного мозга. Перед сканированием в вену может быть введен специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить распознавание опухолей.
Для детей, страдающих судорогами, ЭЭГ может быть частью диагностического процесса (цель состоит в том, чтобы записать электрическую активность мозга, чтобы идентифицировать и локализовать судорожную активность).
Наконец, биопсия опухоли, взятой через иглу во время простой хирургической процедуры, помогает подтвердить диагноз.

Уход

Плеоморфная ксантоастроцитома в визуализации под микроскопом

Хирургическое лечение часто является методом выбора. Часто возможна полная резекция (удаление опухоли). Однако лучший выбор лечения будет зависеть от многих индивидуальных факторов, в том числе:

История болезни пациента и общее состояние здоровья
Тип, расположение и размер опухоли.
Возраст пациента
Насколько хорошо пациент переносит определенные лекарства, процедуры или терапию
Насколько медленно или быстро ожидается прогрессирование опухоли

Если после хирургического вмешательства опухоль полностью удалена, дальнейшее лечение может не потребоваться. Однако пациенту потребуются повторные МРТ для отслеживания повторного роста опухоли.

При рецидиве опухолей может быть предпринята еще одна хирургическая резекция. Для опухолей, которые не удалось удалить полностью, радиационная терапия также может быть рекомендован. Это лечение, также называемое лучевой терапией, использует высокоэнергетическое излучение для повреждения или уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Влияние лечения на симптомы

Симптомы PXA могут исчезать или постепенно улучшаться после лечения. Например:

Симптомы, связанные с повышенное давление в мозгу часто исчезают после хирургического удаления опухоли.
Такие эффекты, как судороги, могут постепенно улучшаться по мере восстановления.
Стероидный препарат лечение часто используется для контроля отека тканей, который может возникнуть до и после операции.

Побочные эффекты лечения

Операция на мозге

Дети с PXA могут испытывать судороги как симптом своего заболевания. Однако любой человек, проходящий операция на мозге находится под угрозой развития Эпилептические припадки. Лекарства вводятся для минимизации или предотвращения судорожной активности. Кроме того, после операции родители должны быть проинформированы о риске судорог, а также о том, что делать в случае приступа.

При любой операции на головном мозге также существует риск повреждение мозга.

Радиационная терапия

Лучевая терапия может вызвать отек мозга, связанный с воспалением тканей. Это воспаление может вызвать такие симптомы, как головные боли. Его можно лечить пероральными препаратами.

Прогноз после лечения

При лечении плеоморфные ксантоастроцитомы связаны с высокой скоростью излечения.^[2]

Известно, что плеоморфные ксантоастроцитомы II степени прогрессируют до опухолей II степени, которые с большей вероятностью рецидивируют после хирургического удаления.
Анапластические плеоморфные ксантоастроцитомы III степени могут развиваться и проявлять признаки анаплазия, согласно данным медицинской литературы.^[3]

Ответ на прогрессирующее или рецидивирующее заболевание

Согласно медицинской литературе, если PXA рецидивирует или ухудшается, рекомендуемый курс действий - это наблюдение за заболеванием и повторная попытка полного хирургического удаления. В случае прогрессирующего или рецидивирующего заболевания или когда было достигнуто максимальное хирургическое удаление, медицинская бригада рассмотрит возможность лучевой терапии.

Девять медицинских учреждений в Соединенных Штатах сформировали Консорциум по педиатрическим опухолям головного мозга, который «занимается разработкой новых и инновационных методов лечения детей с прогрессирующими / рецидивирующими опухолями головного мозга, не поддающимися стандартным методам лечения. Дети с плеоморфными ксантоастроцитомами будут иметь право на лечение» количество экспериментальных методов лечения, доступных через консорциум.^[4]

Прогноз

Среди людей с PXA, которым удалось полностью удалить опухоль во время операции, долгосрочная выживаемость составляет 90%. После неполной резекции долгосрочная выживаемость превышает 50%. Заболеваемость определяется типом и развитием опухоли, при этом высококлассные анапластические опухоли вызывают больше смертельных исходов.^{[нужна цитата ]}

дальнейшее чтение

Тьен Р. Д., Карденас Калифорния, Раджагопалан С. (1992). «Плеоморфная ксантоастроцитома головного мозга: результаты МРТ у шести пациентов». Американский журнал рентгенологии. 159 (6): 1287–1290. Дои:10.2214 / ajr.159.6.1442403. PMID 1442403.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
Креспо-Родригес AM, Смирниотопулос JG, Рашинг EJ (апрель 2007 г.). «МРТ и КТ 24 плеоморфных ксантоастроцитом (PXA) и обзор литературы». Нейрорадиология. 49 (4): 307–15. Дои:10.1007 / s00234-006-0191-z. PMID 17205313. S2CID 22680907.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)

внешняя ссылка

[1] Плеоморфная ксантоастроцитома, веб-сайт детской больницы Бостона, http://www.childrenshospital.org/health-topics/conditions/pleomorphic-xanthoastrocytoma

[2] Плеоморфная ксантоастроцитома, веб-сайт детской больницы Бостона, http://www.childrenshospital.org/health-topics/conditions/p/pleomorphic-xanthoastrocytoma/treatments

[3] Идоцмаил Х. Теккёка (Медицинский факультет Мерсинского университета, Мерсин, Турция), Айдын Савб (Медицинский факультет Университета Мармара, Стамбул, Турция) (2004). «Отчет о клиническом случае: Анапластические плеоморфные ксантоастроцитомы. Обзор литературы со ссылкой на потенциал злокачественности». Детская нейрохирургия. 2004 (40): 171–181. Дои:10.1159/000081935. PMID 15608490. S2CID 71605715.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)

[4] Детская больница Бостон, http://www.childrenshospital.org/az/Site1454/mainpageS1454P0.html

[1]

[2]

[3]

[4]