Ганглиоглиома - Ganglioglioma

Классификация	D МКБ-О: M9505 / 1; MeSH: D018303;
Внешние ресурсы	Orphanet: 251949;

Ганглиоглиома
Другие имена	Смешанные клеточные опухоли, содержащие как нервные ганглиозные клетки, так и компоненты нервных глиальных клеток
	Диспластическая ганглиоглиома мозжечка (Болезнь Лермитта-Дюкло )
Специальность	Онкология

Ганглиоглиома редкая, медленнорастущая первичная Центральная нервная система (ЦНС) опухоль, которая чаще всего возникает в височные доли детей и молодых людей.^[2]

Классификация

Ганглиоглиомы обычно доброкачественные, степень I по классификации ВОЗ опухоли; наличие анапластических изменений в глиальный считается, что компонент соответствует III степени по классификации ВОЗ (анапластическая ганглиоглиома). Критерии для II степени по ВОЗ были предложены, но не установлены. Злокачественная трансформация ганглиоглиомы позвоночника наблюдалась только в нескольких избранных случаях. К неблагоприятным прогностическим факторам для взрослых с ганглиоглиомами относятся пожилой возраст на момент постановки диагноза, мужской пол и злокачественные гистологические признаки.

Гистопатология

Гистологически ганглиоглиома состоит из обоих неопластический глиальные и ганглиозные клетки, которые дезорганизованы, неоднородны и не инфильтративны. Иногда бывает сложно отличить опухоль ганглиозных клеток от инфильтрирующей глиомы с захваченными нейронами. Наличие неопластических ганглиозных клеток, образующих аномальные скопления, Наличие двухъядерный а дисморфные нейроны - полезные ключи к разгадке ганглиоглиомы перед глиомой. Глиальный компонент ганглиоглиомы включает: фибриллярные астроциты с разной степенью сотовой атипия. Компоненты неопластических нейронов часто сгруппированы или нерегулярно ориентированы. Фиброваскулярный строма ограниченные нейрональным компонентом, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и небольшие очаги кальцификации являются обычным явлением, как и иммунопозитивность к синаптофизин, нейрон-специфическая энолаза и хромогранин А. Повышенный Ki-67 и p53 Индекс маркировки связан с более агрессивным поведением опухоли как у детей, так и у взрослых с ганглиоглиомами. Редкое появление злокачественная трансформация ограничивается популяцией глиальных клеток и характеризуется повышенной клеточностью и митотическая активность, пролиферация эндотелия и некроз.

Диагностика

Компьютерная томография (КТ) обычно не рекомендуется для диагностики и оценки спинной мозг опухоли. Оценка с Магнитный резонанс (MR) чаще всего демонстрирует ограниченную твердую или смешанную твердую и кистозную массу, охватывающую длинный сегмент спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом T1 и гиперинтенсивным сигналом T2 в твердом компоненте. Шаблоны улучшения сильно варьируются, от минимальных до заметных, и могут быть сплошными, ободками или узловыми. Прилегающий отек пуповины и сирингомиелия и перитуморальные кисты могут присутствовать в дополнение к реактивному сколиозу.

Практически невозможно отличить ганглиоглиому от других более распространенных интрамедуллярных новообразований, основываясь только на визуализации. Астроцитома и эпендимома более знакомые интрамедуллярные опухоли, которые имеют много общих черт с ганглиоглиомой, включая гиперинтенсивность Т2, усиление опухоли, опухолевые кисты и отек пуповины. Плохо определенные края могут больше указывать на астроцитому, в то время как центральное расположение в спинном мозге, кровоизлияние и гемосидерин окрашивание часто наблюдается при эпендимоме. Гемангиобластома и параганглиома - менее обычные интрамедуллярные опухоли, но поскольку они встречаются чаще, чем ганглиоглиома, их также следует включить в дифференциальный диагноз.

Уход

Для окончательного лечения ганглиоглиомы требуется общий объем хирургическая резекция, и, когда это достигается, обычно ожидается хороший прогноз. Однако нечеткие границы опухоли и желание сохранить нормальную спинной мозг тканевая, двигательная и сенсорная функции могут помешать полной резекции опухоли. Согласно серии исследований, проведенных Lang et al., При обзоре нескольких пациентов с резецированными ганглиоглиомами спинного мозга, 5- и 10-летняя выживаемость после тотальной резекции составила 89% и 83% соответственно.^[3] В этом исследовании пациенты с ганглиоглиомой спинного мозга имели в 3,5 раза больше относительный риск рецидива опухоли по сравнению с пациентами с супратенториальный ганглиоглиома. Было признано, что послеоперационные результаты тесно коррелируют с предоперационным неврологическим статусом, а также возможностью достичь полной резекции.

За исключением анапластической ганглиоглиомы III степени по классификации ВОЗ, радиационная терапия обычно считается, что он не играет никакой роли в лечении ганглиоглиомы. Фактически, лучевая терапия может вызвать злокачественную трансформацию рецидивирующей ганглиоглиомы несколько лет спустя. Адъювантная химиотерапия также обычно применяется при анапластических ганглиоглиомах, но иногда использовался при частично удаленных ганглиоглиомах спинного мозга низкой степени злокачественности, которые свидетельствуют о прогрессировании заболевания.

Смотрите также

Болезнь Лермитта-Дюкло

внешняя ссылка

[1] "Ганглиоглиома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Получено 14 июн 2019.

[2] «Оппенгеймер, округ Колумбия, Джонсон, доктор медицинских наук, Джудкинс, АР. Ганглиоглиома спинного мозга. J Clin Imaging Sci 2015; 5: 53». www.clinicalimagingscience.org. Получено 2015-10-01.

[3] Lang, F. F .; Эпштейн, Ф. Дж .; Ransohoff, J .; Allen, J.C .; Wisoff, J .; Abbott, I.R .; Миллер, Д. К. (1993-12-01). «Ганглиоглиомы центральной нервной системы. Часть 2: Клинический результат». Журнал нейрохирургии. 79 (6): 867–873. Дои:10.3171 / jns.1993.79.6.0867. ISSN 0022-3085. PMID 8246055.

[1]

[2]

[3]