Ингибитор протеина Z-родственной протеазы - Protein Z-related protease inhibitor
 Кристаллическая структура протеина Z-зависимого ингибитора пептидазы (красный) в комплексе с протеином Z (синий). Отрисовано из PDB 3F1S | |||||||
| Идентификаторы | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Символ | СЕРПИНА10 | ||||||
| Ген NCBI | 51156 | ||||||
| HGNC | 15996 | ||||||
| OMIM | 605271 | ||||||
| RefSeq | NM_016186 | ||||||
| UniProt | Q9UK55 | ||||||
| Прочие данные | |||||||
| Locus | Chr. 14 q32.1 | ||||||
| |||||||
Белковый Z-зависимый ингибитор протеазы это белок циркулирует в кровь что подавляет факторы Ха и XIa из каскад коагуляции. Это член класса ингибиторы сериновой протеазы (серпины). Его название подразумевает, что он требует белок Z, другой циркулирующий белок, чтобы функционировать должным образом, но это относится только к его ингибированию фактора X.
Это примерно 72 кДа тяжелый и 444 аминокислоты большой. Производится печень.
Роль в болезни
вода и другие. обнаружили дефицит ZPI у 4,4% когорты пациентов с тромбофилия (склонность к тромбоз ).[1]
История
Хан и другие. Впервые описал ЗПИ в 1998 году.[2] Эта же группа характеризовала его в 2000 году.[3]
использованная литература
- ^ Ван де Уотер Н., Тан Т., Эштон Ф., О'Грэйди А., Дэй Т., Браетт П., Окелфорд П., Харпер П. (октябрь 2004 г.). «Мутации в гене белкового Z-зависимого ингибитора протеазы связаны с венозной тромбоэмболической болезнью: новой формой тромбофилии». Британский журнал гематологии. 127 (2): 190–4. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2004.05189.x. PMID 15461625.
- ^ Хан X, Fiehler R, Broze GJ (август 1998 г.). «Выделение протеина Z-зависимого ингибитора протеазы плазмы». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 95 (16): 9250–5. Дои:10.1073 / пнас.95.16.9250. ЧВК 21324. PMID 9689066.
- ^ Хан X, Fiehler R, Broze GJ (ноябрь 2000 г.). «Характеристика протеина Z-зависимого ингибитора протеазы». Кровь. 96 (9): 3049–55. Дои:10.1182 / кровь.V96.9.3049. PMID 11049983.