Серповидноклеточная ретинопатия - Sickle cell retinopathy

Серповидноклеточная ретинопатия
СпециальностьОфтальмология
ОсложненияСлепота
ПричиныСерповидноклеточная анемия
Факторы рискаНаследственность
Диагностический методОбследование глаз
УходМедицина, лазер и хирургия

Серповидноклеточная ретинопатия является серьезным глазным осложнением серповидноклеточная анемия (SCD), который вызывает необратимую потерю зрения. Ретинопатия может возникать при серповидных гемоглобинопатиях, таких как серповидноклеточная анемия, серповидноклеточная болезнь С и серповидноклеточная талассемия.[1]

Классификация

Серповидно-клеточную ретинопатию можно разделить на непролиферативные и пролиферативные формы.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)

Изменения сетчатки при непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии или фоновой серповидно-клеточной ретинопатии возникают вторично по отношению к ишемии сетчатки из-за окклюзии сосудов. Глазные проявления NPSCR включают извитость вен, пятна лосося, полость расслоения, радужные пятна и черные пятна солнечных лучей.[2]

  • Артериовенозное шунтирование от периферии сетчатки может вызвать извитость вен.[3] Поскольку то же самое происходит при многих других глазных заболеваниях, оно не имеет диагностической ценности.[2]
  • Пятна лосося возникают из-за кровоизлияний в сетчатку, особенно в средней периферии сетчатки, прилегающей к артериоле сетчатки.[4] Поскольку они расположены на периферии сетчатки, визуальных симптомов не будет.
  • Полость шизиса представляет собой пространство, созданное реконструкцией внутриретинальной части кровоизлияния. Преломляющие тела, которые светятся в полости расслоения, известны как радужные пятна.
  • Миграция и распространение пигментный эпителий сетчатки может вызвать черные пятна в виде солнечных лучей.[4] Поскольку солнечные пятна также расположены на периферической сетчатке, эти поражения обычно не вызывают каких-либо визуальных симптомов.[2]
  • Ангиоидные полосы: Ангиоидные полоски могут наблюдаться до 6% случаев.[1]

Пролиферативная серповидноклеточная ретинопатия (PSCR)

Пролиферативная серповидная ретинопатия - наиболее серьезное глазное осложнение серповидноклеточной анемии. Несмотря на то, что PSCR начинается в первом десятилетии жизни, состояние остается бессимптомным и незамеченным до появления визуальных симптомов из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.[5]

Классификация Гольдберга[4]

Голдберг разделил PSR на следующие 5 различных этапов, которые не требуют пояснений:

  1. Стадия окклюзии периферических артерий и ишемии: это самая ранняя аномалия, которую можно визуализировать при исследовании глазного дна. Закупоренные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки.[2]
  2. Стадия периферических артериолярно-венулярных анастомозов: артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови от закупоренных артерий к соседним венулам.
  3. Стадия неоваскуляризации и фиброзной пролиферации: неоваскуляризация начинается от артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид из-за неоваскуляризации известен как неоваскуляризация морского веера.[2]
  4. Стадия кровоизлияние в стекловидное тело. Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
  5. Этап витреоретинальных тракционных лент и тракционных отслойка сетчатки: Тяга на морской веер и прилегающую сетчатку вызывает тракционную отслойку сетчатки.

Признаки и симптомы

  • Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульваре конъюнктива возникает из-за окклюзии сосудов конъюнктивы.[4]
  • Витреоретинальная тракция или отслоение сетчатки вызывают вспышки, поплавки или темные тени.[4]
  • Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.
  • Внутрисосудистые окклюзии могут наблюдаться в диск зрительного нерва сосуды.[2]

Причина

Нормальный взрослый гемоглобин А молекула состоит из двух α и двух β цепей глобина, связанных с гем звенеть. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидно-клеточной анемии.[4] Из-за серповидно-клеточной анемии может возникнуть окклюзия сосудов конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами.[6]

Диагностика

Диагностика обычно проводится многопрофильным образом. Пациент может иметь в анамнезе серповидноклеточную анемию. При внешнем осмотре глаза на конъюнктиве может быть обнаружена запятая. Сосудистые изменения сетчатки и сосудистой оболочки глаза можно диагностировать: офтальмоскопия, флюоресцентная ангиография или же индоцианин-зеленый ангиография. Комбинация Октябрь и ангиография считается золотым стандартом в обнаружении ишемия сетчатки у пациентов с серповидно-клеточной анемией.[7]

Дифференциальная диагностика

Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других заболеваний сетчатки, таких как:

Профилактика

Чтобы предотвратить слепоту из-за серповидно-клеточной ретинопатии, всем пациентам с серповидно-клеточной анемией рекомендуется полное офтальмологическое обследование два раза в год.[4] Поскольку использование ингибиторы карбоангидразы увеличивают вероятность возникновения серповидных и сосудистых окклюзий, его применение противопоказано больным серповидноклеточной анемией.[1]

Уход

Медицинское

Гидроксикарбамид может использоваться для профилактики серповидно-клеточной ретинопатии у детей.[4] Интравитреальное введение фактор роста эндотелия сосудов может использоваться для лечения неоваскуляризации.[4]

Лазер

Лазерная фотокоагуляция - наиболее широко используемый метод лечения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии. Аргоновый лазер или ксенон лазерная фотокоагуляция используется в обработке морского вентилятора.[5]

Хирургия

Хирургические процедуры могут выполняться для лечения таких осложнений, как отслоение сетчатки, неочищающееся кровоизлияние в стекловидное тело и эпиретинальные мембраны.[3] Витрэктомия Pars plana может быть рекомендован при таких осложнениях, как кровоизлияние в стекловидное тело и отслоение сетчатки.[7]

Рекомендации

  1. ^ а б c Джон Ф., Лосось (13 декабря 2019 г.). «Заболевание сосудов сетчатки». Клиническая офтальмология Кански: системный подход (9-е изд.). п. 533. ISBN  978-0-7020-7711-1.
  2. ^ а б c d е ж «Серповидно-клеточная ретинопатия». Принципы и практика офтальмологии Albert & Jakobiec (3-е изд.). Saunders Elsevier. ISBN  9781416000167.
  3. ^ а б «Офтальмологические проявления серповидноклеточной болезни (SCD)». 21 ноября 2019.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я «Серповидноклеточная ретинопатия». eyewiki.aao.org.
  5. ^ а б Бонаноми, Мария Тереза ​​Бриззи Чиццотти; Лавеццо, Марсело Мендес (октябрь 2013 г.). «Серповидноклеточная ретинопатия: диагностика и лечение». Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 76 (5): 320–327. Дои:10.1590 / S0004-27492013000500016. PMID  24232951.
  6. ^ Хурана, АК (2015). «Заболевания сетчатки глаза». Комплексная офтальмология (6-е изд.). Джейпи, издатель медицинских наук. ISBN  978-93-86056-59-7.
  7. ^ а б Менаа, Фарид; Хан, Баркат Али; Узаир, Бушра; Менаа, Абдер (30 августа 2017 г.). «Серповидноклеточная ретинопатия: улучшение лечения с помощью междисциплинарного подхода». Журнал междисциплинарного здравоохранения. 10: 335–346. Дои:10.2147 / JMDH.S90630. ISSN  1178-2390. ЧВК  5587171. PMID  28919773.