Гуморальный иммунодефицит - Humoral immune deficiency
Гуморальный иммунодефицит | |
---|---|
В-клетки и антитело | |
Специальность | Гематология |
Симптомы | Синусит[1] |
Причины | Отсутствующие В-клетки (первичные),[2][3] Множественная миелома (вторичная)[4] |
Диагностический метод | Количество В-клеток, Семейный анамнез[5][6] |
Уход | Заместительная терапия иммуноглобулином[5] |
Гуморальный иммунный дефицит состояния, которые вызывают ухудшение гуморальный иммунитет, что может привести к иммунодефицит. Это может быть связано с недостаточным количеством или функцией В-клетки, то плазматические клетки они различаются, или антитело секретируется плазматическими клетками.[7] Чаще всего такой иммунодефицит передается по наследству. селективный дефицит IgA, встречающаяся от 1 из 100 до 1 из 1000 человек, в зависимости от населения. Они связаны с повышенной уязвимостью к инфекции, но их трудно обнаружить (или они протекают бессимптомно) при отсутствии инфекции.[нужна цитата ]
Признаки и симптомы
Признаки / симптомы гуморального иммунодефицита зависят от причины, но обычно включают такие признаки инфекции, как:[1]
Причины
Причина этого дефицита делится на начальный и вторичный:
- Начальный в Международный союз иммунологических обществ классифицирует первичный иммунный дефицит гуморальной системы следующим образом:[3][2]
- Отсутствие B-клеток, что приводит к серьезному снижению всех типов антител: Х-сцепленная агаммаглобулинемия (btk дефицит, или Bruton агаммаглобулинемия), μ -Тяжелая цепь дефицит, l 5 дефицит, Igα дефицит, BLNK дефицит, тимома с иммунодефицитом
- B-клеток мало, но присутствуют, но со снижением 2 или более изотипов (обычно IgG и IgA, иногда IgM): общий вариабельный иммунодефицит (CVID), ICOS дефицит, CD19 дефицит, ТАСИ (TNFRSF13B) дефицит, Рецептор BAFF дефицит.
- Нормальное количество В-клеток с пониженным IgG и IgA и увеличился IgM: Синдромы гипер-IgM
- Нормальное количество В-клеток с дефицитом изотипа или легкой цепи: тяжелая цепь удаления, каппа цепь дефицит, изолированный дефицит подкласса IgG, IgA с дефицитом подкласса IgG, селективный дефицит иммуноглобулина А
- Преходящая гипогаммаглобулинемия младенческого возраста (THI)
- Вторичный вторичные (или приобретенные) формы гуморального иммунодефицита в основном связаны с кроветворными злокачественными новообразованиями и инфекциями, нарушающими иммунную систему:[4]
Диагностика
С точки зрения диагностики гуморальный иммунодефицит зависит от следующего:[5][6]
- Мера сывороточный иммуноглобулин уровни
- В клетка считать
- Семья история болезни
Уход
Лечение Дефицит В-клеток (гуморальный иммунный дефицит) зависит от причины, однако обычно применяется следующее:[5]
- Лечение инфекционное заболевание (антибиотики)
- Наблюдение за злокачественные новообразования
- Иммуноглобулин заместительная терапия
Смотрите также
Рекомендации
- ^ а б Н. Франклин Адкинсон-младший; Bochner, Bruce S .; Беркс, Уэсли; Бусс, Уильям У .; Холгейт, Стивен Т. (01.11.2013). Аллергия Миддлтона: принципы и практика. Elsevier Health Sciences. п. 1134. ISBN 9780323085939.
- ^ а б «Чистые В-клеточные расстройства: история вопроса, патофизиология, эпидемиология». 2017-01-06. Цитировать журнал требует
| журнал =
(помощь) - ^ а б Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). «Первичные иммунодефицитные заболевания: обновленная информация о заседании Комитета по классификации первичных иммунодефицитных заболеваний Международного союза иммунологических обществ в Будапеште, 2005 г.». J. Allergy Clin. Иммунол. 117 (4): 883–96. Дои:10.1016 / j.jaci.2005.12.1347. PMID 16680902.
- ^ а б Стр. Решебника 432, Глава 22, Таблица 22.1 в: Джонс, Джейн; Баннистер, Барбара А .; Гиллеспи, Стивен Х. (2006). Инфекция: микробиология и лечение. Вили-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6.
- ^ а б c d Фрид, Ари Дж .; Бонилья, Франциско А. (01.07.2009). «Патогенез, диагностика и лечение первичного дефицита антител и инфекций». Обзоры клинической микробиологии. 22 (3): 396–414. Дои:10.1128 / CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. ЧВК 2708392. PMID 19597006.
- ^ а б Сесил, Рассел Ла Файетт; Гольдман, Ли; Шафер, Эндрю И. (01.01.2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print, Single Volume, 24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. п. 1618. ISBN 978-1437716047.
- ^ Пайпер, Катрин; Гримбахер, Бодо; Эйбель, Герман (2013-04-01). «Биология и развитие В-клеток». Журнал аллергии и клинической иммунологии. 131 (4): 959–971. Дои:10.1016 / j.jaci.2013.01.046. ISSN 0091-6749. PMID 23465663.
дальнейшее чтение
- Ан, Сэм; Каннингем-Рандлз, Шарлотта (2017-05-11). «Роль В-клеток в общей вариабельной иммунной недостаточности». Обзор клинической иммунологии. 5 (5): 557–564. Дои:10.1586 / eci.09.43. ISSN 1744-666X. ЧВК 2922984. PMID 20477641.
- Хондзё, Тасуку; Reth, Майкл; Радбрух, Андреас; Альт, Фредерик (09.10.2014). Молекулярная биология В-клеток. Эльзевир. ISBN 9780123984906.
внешняя ссылка
Классификация |
---|
Scholia имеет тема профиль для Гуморальный иммунодефицит. |