Астробластома - Astroblastoma

Астробластома
Образец астробластомы HE.jpg
Микрофотография астробластомы с характерным ядерный периваскулярная псевдорозетка. H&E пятно.
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Астробластома это редкий глиал опухоль происходит из астробласта, типа клетки, которая очень похожа на спонгиобластома и астроциты.[1] Клетки астробластомы, скорее всего, обнаруживаются в супратенториальной области мозга, в которой находится головной мозг, область, отвечающая за все произвольные движения в теле.[2] Это также значительно происходит в лобная доля, теменная доля, и височная доля, области, в которых выражены движение, создание языка, восприятие памяти и окружающая среда. Эти опухоли могут присутствовать в основных областях мозга, не связанных с главными полушариями головного мозга, включая мозжечок, Зрительный нерв, конский хвост, гипоталамус, и мозговой ствол.[3]

Наиболее характерным физическим признаком астробластомы, независимо от местоположения, является повышенное внутричерепное давление, возникающее при спинномозговая жидкость в субарахноидальное пространство проявляется сильное давление и снижение кровотока, что вызывает у пациента пульсирующую головную боль или тошноту.[2] Несмотря на широко распространенную локализацию в головном мозге, астробластома редко упоминается в онкологических исследованиях, составляя лишь 0,45–2,8% всех глиом мозга с момента ее открытия в 1926 году.[4][5][6] Без сомнения, астробластома остается одной из самых сложных и проблемных опухолей для диагностики и лечения среди всех видов рака нервной системы.

Подтипы

Астробластому можно разделить на низкодифференцированные опухоли и анапластические подтипы высокой степени злокачественности.[1] Большинство опухолей имеют сферический периметр с твердым или кистозным внутренним слоем, включающим периферическую сосудистую сеть и эпителиоидный новообразования.

Общая патология

С начала 1890-х годов астробластома приобрела стабильный набор патологических качеств, которые действительно выделяют себя как отдельный и значимый объект. Компиляции из различных историй болезни показывают следующие общие характеристики:[2]

  • По природе своей выглядит "пузырящейся".
  • Поляризованный, униполярный по структуре
  • Периферическая сосудистая сеть
  • Радиальное расположение как псевдорозетка
  • Иммунореактивен для GFAP и виментин (поддерживает астроцитарное происхождение)
  • Недостатки "правда" розетка "архитектура
  • Отсутствие структурной целостности
  • Видный псевдопапиллы формирование
  • Локализация в основном в полушария головного мозга
  • Узловой, неинвазивный рост
  • Сильная ассоциативная сосудистая сеть в других частях тела
  • Фиброз тканей известность
  • Высокая вероятность сосудистого гиалинизация
  • Низкая вероятность метастазирования в другие области мозга

Аномальная патология

Помимо обычных патологий, ученые обнаружили некоторые аномальные характеристики астробластомы у множества пациентов. Наличие громоздкого кальцификация с точечными (заостренными) и шаровидными чертами было отмечено в 2009 году в исследовании 12-летней девочки.[7] Компьютерная томография подтвердили эти кальцинированные массы в задний нижний отдел к четвертый желудочек чуть выше средняя линия. Месса началась в мозговой ствол, вытянутый вдоль нижняя ножка мозжечка к участкам крыши напротив желудочков через узелок червя, легко обнаруживается на фоне окружающего его обычного серого вещества.[7] Кальцификация опухолей нервной системы - редкое качество у пациентов с астробластомой, но, тем не менее, ее легко идентифицировать. Боль в пояснице и слабость в нижней части тела также являются редкостью у пациентов с астробластомой, несмотря на то, что поражения вполне могут распространяться в сторону спинного мозга.[6]

Связь с другими опухолями

Огромная трудность заключается в классификации опухоли астробластомы из-за ее частичного совпадения с другими опухолями головного мозга. Определенные нейрорадиологические особенности окончательно отличают астробластому от обычных эпендимома, еще одна частая опухоль, возникающая в четвертом желудочке. В целом, когда поражение головного мозга меньше степени I, разделение этих признаков практически невозможно, часто ошибочно принимают астробластому с глиальной. новообразования, высокий класс астроциты, и эмбриональные новообразования. Однако «пузырящийся» вид астробластомы полностью исключен.

Исследователи также подтвердили, что астробластома отличается от олигодендроглиома, которые представляют собой инвазивные узловые кисты, которые могут напоминать «пузырчатую» внутреннюю часть. Плеоморфная ксантоастроцитома, дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли, несовершеннолетний пилоцитарная астроцитома, и гемангиобластома - это хорошо известные детские опухоли с раком головного мозга, которые часто путают с пациентами с астробластомой. Однако дальнейшая гистология подтвердила, что особые структуры и характеристики уникальны для астробластомы. Достижения гистологии 21 века оправдывают постановку правильного диагноза, устраняя несоответствия, которые преследовали эту опухоль в течение нескольких десятилетий.

Исследования, проведенные в начале 2000 года, знаменуют собой первые осложнения для удовлетворения требований рентгенологических и гистопатологических исследований. Семь случаев астробластомы сравнительная геномная гибридизация молекулярный метод анализа хромосомных изменений в содержании ДНК в раковых клетках головного мозга показал, что хромосома 19 и хромосома 20q амплифицированы в клетках астробластомы по всему мозгу.[5][6] Эти геномные особенности ответственны за широкое распространение, туморогенез и дерегуляция путей, связанных с нормальным ведением домашнего хозяйства. Кроме того, отсутствие функции хромосом в 9q, 10 и X не наблюдалось при других типах новообразований, таких как эпендимома.

Специфические нейрональные маркеры также позволяют отличить астробластому. Нейрон-специфическая энолаза (NSE) положительный, NSE отрицательный, синаптофизин отрицательный, отрицательный по нейрофиламентам, положительный по TUJ1 и нестин положительные были экспрессированы в популяциях клеток астробластомы, что свидетельствует о значительных перспективах лечения опухоли нейрональными стволовыми клетками.[6]

Клинические симптомы

У большинства пациентов с астробластомой наблюдается ограниченный набор физических и физиологических симптомов. Редкие случаи, описанные в литературе, выявляют атипичные состояния, но они часто являются индивидуальными и не предполагают широко распространенной тенденции. По мере продолжения исследований в клинике можно должным образом оценить более широкий набор симптомов.

Внутричерепное давление

Большинство пациентов испытывают периодические головные боли в течение нескольких недель или устойчивое сильное давление в течение нескольких дней.[2][6] Временные рамки для этого давления варьируются от пациента к пациенту и колеблются в зависимости от стадии опухоли. И астробластома низкой, и высокой степени может вызывать значительный дискомфорт от головных болей, хотя литература подтверждает, что астробластома более высокой степени влияет на пациента при повседневной деятельности, вынуждая людей оставаться дома вдали от работы и семьи. Злокачественная астробластома нарушает функции окружающих областей мозга, и первичным результатом является давление.[1][7][8]

Повышенная сонливость

Наряду с черепным давлением у пациентов наблюдается заметная вялость, тяжесть которой увеличивается по мере прогрессирования опухоли.[8][9][10] В первые несколько месяцев утренняя деятельность обычно не нарушается; со временем эти эффекты становятся более выраженными, особенно поздно ночью.[2][6][7] Летаргия может нарушить жизненно важные функции, истощая энергию и желание выполнять простые когнитивные задачи.

Частая тошнота

Желание нормально есть со временем усиливается, что приводит к потере веса из-за рвоты.[2][9][11] Тошнота наблюдается почти во всех случаях астробластомы, особенно при опухолях низкой степени злокачественности.

Нарушение зрения

Дефицит зрения обычно возникает при росте поражений в затылочной доле мозга,[1] вызывая у пациентов нечеткое изумление, особенно при чувствительности к свету. Сосредоточение внимания на более мелких объектах становится сложной задачей, наряду с обнаружением краев и границ.[6][11] Вождение за рулем опасно, когда астробластома разрастается в размере остаточной ткани, поскольку периферическое зрение может быть недостаточным. По горизонтали нистагм и другие непроизвольные нарушения зрения.[2][9]

Неуравновешенность и слабость двигательной системы

Частые сообщения показывают, что подростки и взрослые с астробластомой III и IV степени часто падают еще до того, как доберутся до врача.[10] Бдительность снижается при нормальной ходьбе, что вынуждает пациентов проявлять неловкую походку, чтобы избежать дисбаланса.[6][11]

Снижение ощущения

Поскольку в тяжелых случаях двигательная система может быть нарушена, злокачественное распространение астробластомы по всему телу может давить на спинной мозг или парализовать его, уменьшая чувствительность в верхних и нижних конечностях.[6][8]

Судороги

Судороги наблюдаются у пожилых пациентов с астробластомой.[8][11]

Психотические эпизоды

Было показано, что астробластома III и IV степени постепенно изменяет психическую устойчивость пациента.[2] Галлюцинации ухудшают познавательные способности до такой степени, что пациенты теряют идентичность, хотя это обычно не наблюдается в клинике.[6]

Когнитивная дисрегуляция

Раздражительность, агрессия, потеря памяти, неврологический дефицит и невнимательность при выполнении повседневных задач - наиболее распространенные формы дерегуляции умственных способностей пациента.[10] На словесное общение влияет, но обычно не до такой степени, когда близкие друзья могут обнаружить, что у человека когнитивные нарушения.[7][9]

Диагностика

Классификация

В Всемирная организация здоровья, специализированное агентство, которое классифицирует аномальные опухоли, поражающие центральную нервную систему, и оценивает потенциальный риск для жизни, испытывает трудности с установлением надлежащей оценки астробластомы.[2] Самая последняя оценка организации в 2007 году присвоила астробластоме высокую степень III и IV. новообразование, что означает, что глиальная опухоль опасна для пациентов, вызывая фатальные проблемы даже после операции.[5][6] Однако недавний сбор данных за 2011 год, в котором собрана почти 30-летняя клиническая информация, подтверждает противоположные результаты пациентов: 95% выживаемость существует после полного удаления астробластомы (общая общая резекция).[2][4][12] Самый важный фактор для любого пациента, когда речь идет о раке - вероятность выживания - все еще остается спорным для астробластомы, но последние достижения последнего десятилетия улучшили прогноз.

Уход

Как и большинство опухолей головного мозга, астробластому можно лечить с помощью хирургии и различных форм терапии. Многие публикации за последнее десятилетие свидетельствуют о заметном улучшении показателей успешности лечения пациентов. С развитием передовых технологий и новых подходов к стволовым клеткам пациенты надеются, что они будут счастливы и здоровы до старости.

На конкретный план лечения онколога влияют следующие факторы:

  1. Общая история болезни пациента
  2. Локализация и степень тяжести опухоли
  3. Возраст и переносимость определенных лекарств, процедур и лечения
  4. Прогнозируемый прогресс выздоровления
  5. Окончательный ожидаемый результат лечения

Брутто-тотальная резекция

Полное хирургическое удаление, известное как общая резекция или краниотомия, остается стандартом лечения астробластомы, несмотря на высокую частоту рецидивов опухолей высокой степени злокачественности.[13] Поскольку ежегодно во всем мире регистрируется очень мало случаев, стандарты хирургии варьируются от врача к врачу, и часто бывает трудно правильно диагностировать. Астробластомы низкой степени злокачественности имеют низкую частоту рецидивов после резекции, но различные отчеты доказывают, что некоторые пациенты, несмотря на тяжесть поражения, непредсказуемо станут свидетелями рецидива.[8] В недавнем исследовании 17-летнего мужчины астробластома низкой степени злокачественности была резецирована и рецидивировала в течение 5 месяцев после терапии, что вынудило онколога назначить дополнительную химиотерапию, лучевую терапию и вторую резекцию, чтобы полностью привести опухоль в ремиссию. .[14]

Лучевая терапия

Радиационная терапия выборочно убивает клетки астробластомы, не повреждая при этом окружающие нормальные ткани мозга. Использование лучевой терапии после удаления астробластомы дает разные результаты.[2] Обычное внешнее лучевое излучение оказывает как положительное, так и отрицательное воздействие на пациентов, но на данном этапе не рекомендуется лечить все типы.[2] В общем, радиочувствительность астробластомы к терапии остается неясной, поскольку одни исследования подтверждают ее эффективность, а другие уменьшают ее эффекты. Будущие исследования должны быть проведены на пациентах как с полным иссечением опухоли, так и с частичным удалением опухоли, чтобы точно оценить, приносит ли радиация пользу пациентам при различных обстоятельствах.

Химиотерапия

Химиотерапия является предпочтительным вторичным лечением после резекции. Лечение убивает клетки астробластомы, оставшиеся после операции, и вызывает неделимое доброкачественное состояние для оставшихся опухолевых клеток. Обычно химиотерапия не рекомендуется до второй необходимой резекции, что означает, что астробластома представляет собой опухоль высокой степени злокачественности, которая повторяется каждые несколько месяцев.[1][13] Стандартный протокол химиотерапии начинается с двух циклов нимустина гидрохорид (ACNU), этопозид, винкристин, и интерферон-бета.[6] Пациент проходит строгий режим приема лекарств до тех пор, пока не потребуется повторная операция. К третьей операции, если произойдет рецидив астробластомы, программа из шести циклов ифосфамид, цисплатин, и этопозид "шокирует" систему пациента до такой степени, что рецидив прекращается.[6] К сожалению, химиотерапия не всегда может быть успешной у пациентов, которым требуется дальнейшая резекция опухоли, поскольку опухолевая клетка начинает демонстрировать лучшую сосудистую сеть и с большой вероятностью ставит под угрозу благополучие пациента. Пероральный прием темозоломид для домашнего использования у постели больного может быть предпочтительнее.

Будущие достижения

Популярная форма хирургии включает: Кибер-нож лучевая терапия и Гамма-нож радиохирургия. Их эффективность при поражении черепа достаточно высока, но рецидивы по-прежнему остаются проблемой для тяжелых пациентов.[6]

Один из наиболее интересных и многообещающих способов лечения включает использование стволовых клеток для борьбы с астробластомой. Исследование, проведенное в 2005 году, позволило выявить маркеры клеточной поверхности клеток астробластомы, удаленных у 11-летнего пациента. Флуоресценция активация предполагала, что около 1/4 этих клеток были CD133 положительный CD24, CD34, и CD45 отрицательный. Этот специфический генетический состав способствует самообновлению, дифференциации и размножению нервных стволовых клеток в головном мозге.[15] Тем не менее, работа остается предварительным исследованием роли нейрональных стволовых клеток в развитии астробластомы.[15]

Повторение

Астробластома чаще других опухолей головного мозга является рецидивирующей опухолью; его частота остается высокой даже после резекции в качестве лечения. В настоящее время существует неблагоприятный прогноз для пациентов с анапластической астробластомой высокой степени злокачественности: они имеют тенденцию повторяться почти бесконечно, что вынуждает пациента вкладывать средства в более инвазивные операции. Напротив, благоприятный прогноз существует для пациентов с хорошо дифференцированной астробластомой низкой степени злокачественности, поскольку пациенты обычно никогда не нуждаются в таком лечении.[8][16][14] Строгий черно-белый диагноз астробластомы на основе степени тяжести не определяет все модели поведения опухоли, но его можно использовать в качестве ориентира для пациентов с разной степенью тяжести.

Низкая оценка

Вероятность возвращения астробластомы низкой степени злокачественности после операции крайне маловероятна, но у некоторых пациентов наблюдались рецидивы.[10][14] Пациенты с поражениями низкой степени злокачественности могут оставаться бессимптомными после операции и показывать рецидивы через 1–2 года во время последующих сеансов.[12] Однако, поскольку размер остаточной ткани является важным фактором для определения рецидива, почти никогда не бывает, чтобы астробластома низкой степени злокачественности продолжала проявляться по размеру и прочности после второй резекции.[16] Обычно пациентам вообще не рекомендуется резекция, их просто направляют на другие терапевтические методы. Большинство детей могут продолжать вести продуктивный и здоровый образ жизни после лечения астробластомы низкой степени злокачественности.

Высокий класс

Переживание симптомов астробластомы высокой степени не опасно для жизни, но значительная часть пациентов умирает из-за многократного рецидива опухолей, поскольку они продолжают расти и распространяться. В отличие от обычных опухолей низкой степени злокачественности, опухоли высокой степени злокачественности связаны с множеством факторов, когда они метастазируют в другие области тела. Поэтому после операции часто возникают осложнения, поскольку онколог не может эффективно контролировать опухоль в подходящие сроки.[13] Случаи из литературы подтверждают, что пациентам с высокой степенью злокачественности приходится до пяти или шести операций резекции и Все еще симптомы возникают после операции.[8][16] Двойное действие химиотерапии и лучевой терапии может замедлить рецидив, если общая резекция выполняется несколько раз, но нет никакой гарантии, что опухоль когда-либо будет в стадии ремиссии. Рекомендации по специализированной терапии астробластомы, но они не упоминаются в современной литературе.

Эпидемиология

Астробластома преимущественно поражает детей, но молодые люди также подвержены опухоли.[2] Хотя опухоль широко считается детской болезнью, пациенты пожилого возраста описаны во всей литературе.[4][11]

Возрастная заболеваемость

Возрастное распределение астробластомы в значительной степени бимодальный, предполагая, что два различных пика диагнозов приходятся на возраст 5–10 и 21–30 лет.[2][12] Вероятное объяснение этого несоответствия заключается в том, что родители детей чаще сообщают о симптомах тошноты и постоянных головных болей, чем молодые люди, которые сначала могут игнорировать эти симптомы из-за более слабого состояния. Тем не менее, сочетание возраста, анатомического расположения и оценки изображения может эффективно оценить астробластому. Кроме того, возраст пациента может помочь онкологу порекомендовать соответствующие планы лечения, а также другие факторы.

Гендерная заболеваемость

В зарегистрированных случаях опухоли за последние 25 лет количество женщин, страдающих астробластомой, значительно выше, чем количество больных мужчин.[1][13] Sughrue et al. подтвердили эту тенденцию, заявив, что 70% случаев с четко указанным полом приходятся на женщин (всего 100 случаев).[2] Хотя несколько публикаций поддерживают генетическую предрасположенность к женщинам, основные причины до сих пор неизвестны.[4][11]

Заболеваемость в окружающей среде

На данный момент нет литературы, указывающей на то, увеличивают ли факторы окружающей среды вероятность астробластомы. Несмотря на то что рак в целом вызвано множеством внешних факторов, включая канцерогены, опасные химические вещества и вирусные инфекции, исследования астробластомы даже не пытались классифицировать заболеваемость в этом отношении. Следующие несколько десятилетий помогут в этом понимании.

Смотрите также

Астробластома в Керли

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж Унал, Экрем и Явуз Коксал. «Астробластома у ребенка». Детская нервная система 24.2 (2008): 165–68.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о Сагру, Майкл Э., Джей Чой, Мартин Рутковски и Дерик Аранда. «Клинические особенности и послеоперационные исходы пациентов с астробластомой». Журнал клинической неврологии 18.6 (2011): 750–54.
  3. ^ Денаро, Лука, Марина Гардиман и Милена Калидероне. «Внутрижелудочковая астробластома. Отчет о болезни». Журнал педиатрии нейрохирургии 1 (2008): 152–55.
  4. ^ а б c d Белл, Джон У., Энн Г. Осборн, Карен Л. Зальцман, Сьюзен И. Блазер, Блейз В. Джонс и Стивен С. Чин. «Нейрорадиологические характеристики астробластомы». Диагностическая нейрорадиология 49 (2007): 203–09.
  5. ^ а б c Брат, Дэниел Дж., Юичи Хиросе, Кеннет Дж. Коэн, Берт Г. Фейерштейн и Питер К. Бургер. «Астробластома: клинико-патологические особенности и хромосомные аномалии, определенные сравнительной геномной гибридизацией». Патология головного мозга 10.3 (2000): 342–52.
  6. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Хирано, Хирофуми, Сюндзи Юноуэ, Масатомо Кадзи, Масахиро Цучия и Кадзунори Арита. «Последовательные гистологические изменения в астробластоме, которая распространилась на спинной мозг после повторных внутричерепных рецидивов: отчет о болезни». Патология опухолей головного мозга 25.1 (2008): 25–31.
  7. ^ а б c d е Ганапати, Шринивас, Лоуренс И. Кляйнер, Дэвид Л. Миркин и Эммет Броксон. «Необычные проявления астробластомы: радиолого-патологический анализ». Детская радиология 39.2 (2009): 168–71.
  8. ^ а б c d е ж грамм Боннин JM, Рубинштейн LJ. «Астробластома: патологическое исследование 23 опухолей с последующим послеоперационным наблюдением у 13 пациентов». Нейрохирургия 25.1 (1989): 6–13.
  9. ^ а б c d Кубота, Тошихико, Кадзуфуми Сато, Хидетака Аришима, Хироаки Такеучи, Рюхей Китаи и Такао Накагава. «Астробластома: иммуногистохимическое и ультраструктурное исследование отличительной эпителиальной и вероятной таницитарной дифференциации». Невропатология 26.1 (2006): 72–81.
  10. ^ а б c d Кемердере, Рахсан, Реза Дашти и Мустафа Улу. «Супратенториальная астробластома высокой степени: отчет о двух случаях и обзор литературы». Турецкая нейрохирургия 19.2 (2009): 149–52.
  11. ^ а б c d е ж Наварро, Рамон, Аарон Райтман, Гильермо Де Леон и Стюарт Гольдман. «Астробластома в детстве: патолого-клинический анализ». Детская нервная система (2005): 211–20.
  12. ^ а б c Лау, Патрик, Тереза ​​Томас, Филип Луи и Ай Кхин. «Астробластома низкой степени злокачественности с быстрым рецидивом: клинический случай». Патология 38.1 (2006): 78–80.
  13. ^ а б c d Вайнтрауб, Дэвид, Стивен Монтейт и Чун По Йен. «Рецидивирующая астробластома, вылеченная с помощью радиохирургии гамма-ножом». Журнал нейроонкологии 103.3 (2011): 751–54.
  14. ^ а б c Масамото, Кадзи и Такэсима Хидео. «Рецидив астробластомы низкой степени злокачественности с обширным отчетом о случаях инвазии». (2006).
  15. ^ а б Хун, Стивен Л., Юн Юнг, Сэмюэл Чешир, Гриффит Харш, Лори Эйллес, Ирвинг Вайсман, Ханнес Фогель и Виктор Цзе. «Идентификация фенотипических нервных стволовых клеток в детской астробластоме». Журнал нейрохирургии: педиатрия 103.5 (2005): 446–50.
  16. ^ а б c В. Миерау, Р. Уэсли Тайсон, Лорис М., Гэри. «Астробластома: ультраструктурные наблюдения в случае высокого класса». Ультраструктурная патология 23.5 (1999): 325–32.

внешняя ссылка

Классификация