Болезнь Бехчета - Behçets disease - Wikipedia

Болезнь Бехчета
Другие имена
  • Болезнь Бехчета
  • Синдром Бехчета
  • Морбус Бехчет
  • Синдром Бехчета-Адамантиадеса[1]
  • Болезнь Шелкового пути
Произношение
СпециальностьРевматология
СимптомыЯзвы во рту, генитальные язвы, воспаление глаз, артрит,[2] хроническая усталость
ОсложненияСлепота, воспаление суставов, сгустки крови, аневризма[1]
Обычное началоОт 20 до 40 лет[2][1]
ПродолжительностьДлительный срок[2]
ПричиныНеизвестный[2]
Диагностический методНа основании симптомов[2]
Дифференциальная диагностикаРеактивный артрит, Синдром Стивенса-Джонсона, Сладкий синдром[1]
МедикаментИммунодепрессанты Такие как кортикостероиды[2]
ПрогнозЧасто со временем улучшается[1]
ЧастотаРедко (США, ЕС), чаще (Ближний Восток, Азия)[1]

Болезнь Бехчета (BD) является разновидностью воспалительное заболевание который влияет на несколько частей тела.[1] Наиболее частые симптомы включают болезненные язвы во рту, генитальные язвы, воспаление частей глаза и артрит.[2][1] Язвы обычно держатся несколько дней.[1] Реже может быть воспаление головного или спинного мозга, сгустки крови, аневризмы, или же слепота.[2][1] Часто симптомы приходят и уходят.[2]

Причина неизвестна.[2] Считается, что частично генетический.[1] Бехчета нет заразительный.[2] Диагноз ставится на основании как минимум трех эпизодов язв во рту в год вместе с как минимум двумя из следующего: генитальные язвы, воспаление глаз, кожные язвы, положительный результат. кожный укол.[2]

Лекарства нет.[2] Лечение может включать: иммунодепрессанты Такие как кортикостероиды и изменения образа жизни.[2] Лидокаин полоскание рта может помочь при боли.[1] Колхицин возможно уменьшение частоты приступов.[1] Состояние часто улучшается с течением времени.[1]

Хотя он редко встречается в США и Европе, он чаще встречается в Средний Восток и Азия.[1] В индюк, например, около 2 человек из 1000 страдают.[1] Начало обычно наступает в возрасте от 20 до 40 лет.[2][1] Заболевание изначально было описано турецким дерматологом. Хулуси Бехчет в 1937 г.[3]

Признаки и симптомы

Кожа и слизистая оболочка

Почти у всех людей с болезнью Бехчета появляются болезненные язвы во рту в той или иной форме.[4] Они являются формой афтозные язвы или поражения полости рта без рубцов.[4] Поражения полости рта похожи на те, которые обнаруживаются при воспалительное заболевание кишечника и может рецидивировать.[4] Болезненные язвы на половых органах обычно развиваются вокруг ануса, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75 процентов пациентов.[4] Кроме того, пациенты могут иметь узловатая эритема, кожный пустулезный васкулит и поражения, похожие на гангренозная пиодермия.[4]

Глаза

Кровеносные сосуды левого глаза
Фото глазного дна левого глаза по центру диск зрительного нерва
Человек с гипопион что можно увидеть в передний увеит у человека с болезнью Бехчета

Воспалительное заболевание глаз может развиться на ранней стадии заболевания и в 20% случаев привести к необратимой потере зрения. Поражение глаз может иметь форму задний увеит, передний увеит, или же васкулит сетчатки. Передний увеит проявляется болезненными глазами, покраснением конъюнктивы, гипопион, и снижение остроты зрения, в то время как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и плавающими в поле зрения. Редкой формой поражения глаз (глаз) при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным ухудшением зрения с возможностью появления плавающих помутнений или дефектов поля зрения.[4]

Поражение зрительного нерва при болезни Бехчета встречается редко и обычно прогрессирует. атрофия зрительного нерва и потеря зрения. Однако в случаях острой оптической невропатии (в частности, передняя ишемическая оптическая нейропатия ).[5] Атрофия зрительного нерва считается наиболее частой причиной нарушения зрения. Болезнь Бехчета может привести к поражению первичного или вторичного зрительного нерва. Отек зрительного нерва в результате тромбоз дурального синуса[6] и атрофия, возникающая в результате заболевания сетчатки, были охарактеризованы как вторичные причины атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета.[7][8]

Признаки и симптомы острого оптическая нейропатия включают безболезненную потерю зрения, которая может повлиять на один или оба глаза, снижение остроты зрения, ухудшение цветового зрения, относительный афферентный зрачковый дефект, центральный скотома, опухший диск зрительного нерва, макулярный отек, или ретробульбарная боль. Когда эти симптомы возникают с сопутствующими язвами кожно-слизистых, они вызывают подозрение на острую оптическую невропатию при болезни Бехчета. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва может привести к снижению остроты зрения или цветового зрения. Внутричерепная гипертензия с отек диска зрительного нерва может присутствовать.[9]

Эписклерит может произойти, вызывая покраснение глаз и легкую боль без значительного влияния на зрение.[10]

Кишечник

Желудочно-кишечные (ЖКТ) проявления включают боль в животе, тошноту и диарею с кровью или без нее, и они часто включают илеоцекальный клапан.[4] Многие пациенты с BD часто жалуются на болезненность в животе, вздутие живота и общий дискомфорт в животе, который очень похож на синдром раздраженного кишечника.

Легкие

Поражение легких обычно проявляется в виде кровохарканье, плеврит, кашель или лихорадка, а в тяжелых случаях может быть опасным для жизни, если в выходной легочной артерии развивается аневризма, разрыв которой вызывает серьезный сосудистый коллапс и смерть от кровотечения в легких.[4] Узелки, уплотнения, полости и поражения матового стекла часто встречаются у пациентов с поражением легких.[11] Может возникнуть тромбоз легочной артерии.

Суставов

Артрит встречается почти у половины людей и обычно представляет собой неэрозивный поли- или олигоартрит, в первую очередь крупных суставов нижних конечностей.[4]

Мозг

Основная статья: Болезнь Нейро-Бехчета

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) чаще всего проявляется в виде хронического менингоэнцефалита. Поражения, как правило, возникают в стволе головного мозга, базальных ганглиях и белом веществе глубокого полушария и могут напоминать поражения рассеянный склероз (РС). Атрофия ствола мозга наблюдается в хронических случаях.

Неврологические нарушения варьируются от асептический менингит к тромбозам сосудов, например тромбоз дурального синуса и органический мозговой синдром проявляется спутанностью сознания, судорогами и потерей памяти. С этим часто связана внезапная потеря слуха (нейросенсорная).[4] Они часто появляются на поздних стадиях прогрессирования заболевания, но связаны с плохим прогнозом.

Сердце

Перикардит частое сердечное проявление.[11] Также может наблюдаться хроническая аортальная регургитация из-за заболевания корня аорты.[12]

Кровеносный сосуд

Проблемы с кровеносными сосудами наблюдаются у 7–29% людей с поражениями артерий, что составляет 15% сосудистых поражений. Поражения артерий представляют больший риск. Наиболее частыми поражениями артерий являются окклюзии или стеноз, а также аневризмы или псевдоаневризмы.[13][нужна цитата ]

Причина

Причина четко не определена, но в первую очередь характеризуется аутовоспалением кровеносных сосудов. Хотя иногда это ошибочно называют диагнозом исключения, диагноз иногда может быть установлен путем патологического исследования пораженных участков.[14]

Первичный механизм повреждения - аутоиммунный, который по определению представляет собой сверхактивную иммунную систему, нацеленную на собственное тело пациента. Участие подмножества Т-клеток (Чт17 ) кажется важным.[11] Основная причина неизвестна. Фактически, никто еще не знает, почему иммунная система начинает вести себя таким образом при болезни Бехчета. Тем не менее, похоже, что здесь присутствует генетический компонент, поскольку родственники первой степени родства пострадавших пациентов часто страдают в большей степени, чем ожидалось для населения в целом.[нужна цитата ]

Исследования показывают, что предыдущие инфекции могут спровоцировать аутоиммунные реакции, присутствующие при болезни Бехчета. Белки теплового шока (HSP) присутствуют в некоторых бактериях и служат «сигналом опасности» для иммунной системы. Однако некоторые HSP имеют сходство у бактерий и людей.[15] Анти-HSP60 и антитела против HSP65, которые нацелены на HSP, продуцируемые Стрептококки (включая S. sanguinis и S. pyogenes ) и Микобактерии туберкулеза может также нацеливаться на HSP человека, что приводит к иммунным ответам, связанным с увеитом и различными симптомами, проявляющимися при паренхиматозной нейро-болезни Бехчета.[16]

Связь с GIMAP ("GTPase белка, ассоциированного с иммунитетом ») семейство генов на длинном плече хромосома 7 (7q36.1) не поступало.[17] Задействованные гены были GIMAP1, GIMAP2 и GIMAP4.

Патофизиология

HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета[18]

Болезнь Бехчета считается более распространенной в районах, прилегающих к старые шелковые торговые пути в Средний Восток И в Центральная Азия. Таким образом, его иногда называют Болезнь Шелкового пути. Однако это заболевание распространяется не только на жителей этих регионов. Большое количество серологических исследований показывает связь между заболеванием и HLA-B51.[19] HLA-B51 чаще встречается от Ближнего Востока до Юго-Восточной Сибири, но заболеваемость B51 в некоторых исследованиях была в 3 раза выше, чем в нормальной популяции. Однако B51, как правило, не обнаруживается при болезни, когда SUMO4 генный вариант вовлечен,[20] и симптомы становятся более легкими, когда HLA-B27 настоящее.[21] В настоящее время еще не подтверждено аналогичное инфекционное происхождение, которое приводит к болезни Бехчета, но некоторые штаммы S. sanguinis было обнаружено, что он обладает гомологичной антигенностью.[22]

Васкулит окклюзия сосудов, снабжающих зрительный нерв, может быть причиной острой оптической невропатии и прогрессирующей атрофии зрительного нерва при болезни Бехчета. Гистологическая оценка описанного случая острой оптической нейропатии показала замену аксональной части зрительного нерва фиброзными астроцитами без изменений сетчатки.[8] Поражение ЦНС при болезни Бехчета может привести к внутричерепной гипертензии, чаще всего из-за тромбоза дурального венозного синуса.[6] и последующая вторичная атрофия зрительного нерва.

Диагностика

Не существует специального патологического тестирования или методики для диагностики заболевания, хотя критерии Международной исследовательской группы для заболевания очень чувствительны и специфичны, включая клинические критерии и патергия тест.[4][23] Болезнь Бехчета во многом похожа на болезни, вызывающие кожно-слизистые поражения, такие как: Простой герпес labialis, поэтому клиническое подозрение должно поддерживаться до тех пор, пока не будут исключены все распространенные причины поражений полости рта. дифференциальная диагностика.

Острота зрения или потеря цветового зрения с сопутствующими кожно-слизистыми поражениями или системными симптомами болезни Бехчета должны вызывать подозрение на поражение зрительного нерва при болезни Бехчета и требовать обследования на болезнь Бехчета, если ранее не было диагностировано в дополнение к обследованию глаз. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических данных, включая язвы в полости рта и гениталий, поражения кожи, такие как узловатая эритема, угри или фолликулит, воспалительные процессы в глазах и реакция патологии. Маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРБ, могут быть повышены. Полное офтальмологическое обследование может включать обследование с помощью щелевой лампы, оптической когерентной томографии для выявления потери нервов, исследования поля зрения, глазного дна для оценки атрофии диска зрительного нерва и заболевания сетчатки, фундоскопической ангиографии и зрительных вызванных потенциалов, которые могут продемонстрировать увеличенную латентность. У некоторых пациентов с острой оптической невропатией на магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно определить усиление зрительного нерва. Однако нормальное исследование не исключает оптическую невропатию. Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может показать повышенный уровень белка с плеоцитозом или без него. Визуализация, включая ангиографию, может быть показана для выявления тромбоза синуса твердой мозговой оболочки как причины внутричерепной гипертензии и атрофии зрительного нерва.

Рекомендации по диагностике

Магнитно-резонансная венограмма, демонстрирующая окклюзию левого сигмовидного и поперечного синусов.

Согласно рекомендациям Международной исследовательской группы, для пациента, у которого диагностирована болезнь Бехчета,[23] у пациента должен быть оральный (афтозный ) язвы (любой формы, размера или количества, по крайней мере, 3 раза за любой 12-месячный период) вместе с 2 из следующих 4 "клеймо «симптомы:

Несмотря на всеобъемлющие критерии, установленные Международной исследовательской группой, бывают случаи, когда не все критерии могут быть соблюдены, и поэтому диагноз не может быть легко поставлен. Однако существует ряд клинических данных, на которые врач может положиться при постановке предварительного диагноза болезни; По сути, болезнь Бехчета не всегда соответствует руководящим принципам Международной исследовательской группы, поэтому необходима высокая степень подозрения у пациента, который представляет любое количество из следующих результатов:

Уход

Текущее лечение направлено на облегчение симптомов, уменьшение воспаления и контроль иммунной системы. Однако качество доказательств относительно лечения язв в полости рта, связанных с болезнью Бехчета, оставляет желать лучшего.[24]

Высокая доза кортикостероид терапия часто применяется при тяжелых проявлениях болезни.[25] Анти-TNF терапия, такая как инфликсимаб показал себя многообещающим в лечении увеита, связанного с этим заболеванием.[26][27] Другой анти-TNF агент, этанерцепт, может быть полезен людям, главным образом с кожными и слизистыми симптомами.[28] Апремиласт может также использоваться для лечения язв в полости рта, связанных с болезнью Бехчета.[29]

Интерферон альфа-2а также может быть эффективным альтернативным лечением, особенно при язве половых органов и полости рта.[30] а также глазные поражения.[31] Азатиоприн, при использовании в сочетании с интерфероном альфа-2b также дает большие надежды,[32] и колхицин может быть полезно при лечении некоторых язв на половых органах, узловатая эритема, и артрит.[33] Бензатин ‐ пенициллин может также уменьшить новые приступы артрита.[34]

Талидомид также использовался из-за его иммуномодифицирующего эффекта.[35] Дапсон и ребамипид В небольших исследованиях было показано, что он дает положительные результаты при поражениях кожно-слизистой.[36][37]

Учитывая его редкость, оптимальное лечение острой оптической невропатии при болезни Бехчета не установлено. Раннее выявление и лечение очень важны. Ответ на циклоспорин, периокулярный триамцинолон и метилпреднизон внутривенно с последующим пероральным приемом преднизона, хотя рецидивы, приводящие к необратимой потере зрения, могут возникать даже при лечении.[38] Иммунодепрессанты такие как интерферон-альфа и антагонисты фактора некроза опухоли, могут улучшать, хотя и не полностью устранять симптомы глазной болезни Бехчета, которая со временем может прогрессировать, несмотря на лечение. Когда симптомы ограничиваются передней камерой глаза, прогноз улучшается. Заднее поражение, особенно поражение зрительного нерва, является плохим прогностическим показателем. Вторичная атрофия зрительного нерва часто бывает необратимой. Люмбальная пункция или хирургическое лечение могут потребоваться для предотвращения атрофии зрительного нерва в случаях внутричерепной гипертензии, резистентной к лечению иммуномодуляторами и стероидами.

IVIG может быть лечением тяжелого[39] или сложные случаи.[40][41]

Хирургия

Хирургическое лечение артериальных проявлений BD сопряжено с множеством подводных камней, поскольку облитерирующий эндартериит vasa vasorum вызывает утолщение медиального слоя и расщепление эластиновых волокон. Следовательно, вероятно формирование анастомотических псевдоаневризм, а также псевдоаневризм на месте пункции в случае ангиографии или эндоваскулярного лечения; кроме того, может произойти ранняя окклюзия трансплантата.[нужна цитата ]

По этим причинам не следует проводить инвазивное лечение в острой и активной фазах заболевания, когда воспаление находится на пике. Оценка активности заболевания обычно основана на рецидивирующих симптомах, СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и уровнях СРБ (С-реактивный белок) в сыворотке крови.[нужна цитата ]

Эндоваскулярное лечение может быть эффективной и безопасной альтернативой открытой хирургии с меньшим количеством послеоперационных осложнений, более быстрым временем восстановления и меньшей потребностью в интенсивной терапии, при этом предлагая показатели проходимости и успешность процедуры, сопоставимые с таковыми при хирургии. Несмотря на это, отдаленные результаты эндоваскулярного лечения BD еще предстоит определить.[нужна цитата ]

Эпидемиология

Синдром редко встречается в Соединенных Штатах, Африке и Южной Америке, но часто встречается на Ближнем Востоке и в Азии, что указывает на возможную причину, эндемичную для этих тропических регионов.[42] Теория предполагала, что прошлое воздействие смертельных инфекционных агентов могло исправить генетические факторы предрасположенности к болезни Бехчета в этой области.[43] По оценкам, это заболевание было диагностировано у 15 000–20 000 американцев. В Великобритании на каждые 100 000 человек приходится около 1 случая.[44] Во всем мире мужчины страдают чаще, чем женщины.[45]

По данным эпидемиологического исследования, у 56 процентов пациентов с болезнью Бехчета поражение глаз развилось в среднем в возрасте 30 лет.[46] Поражение глаз было первым проявлением болезни Бехчета у 8,6% пациентов.[46] Заболевание глазного яблока Бехчета с поражением зрительного нерва встречается редко. Среди пациентов с глазной болезнью Бехчета обнаружение атрофии зрительного нерва и бледности диска зрительного нерва при исследовании глазного дна с частотой 17,9% и 7,4% соответственно. Другие результаты офтальмоскопии включают покрытие сосудов (23,7%),[7] кровоизлияние в сетчатку (9%),[7] макулярный отек (11,3%),[7] окклюзия ветвей вены сетчатки (5,8%),[7] и отек сетчатки (6,6%).[7] Однако атрофия зрительного нерва была наиболее значительной причиной нарушения зрения, выявленной у 54% пациентов с глазной болезнью Бехчета и стойким нарушением зрения.[7]

Распространенность этого заболевания увеличивается с севера на юг. Он протекает более тяжело у пациентов с ранним началом, особенно у пациентов с поражением глаз и желудочно-кишечного тракта.[47]

Беременность

С болезнью Бехчета как ранее существовавшее заболевание во время беременности или приобретены, беременность не оказывает неблагоприятного воздействия на течение болезни Бехчета и, возможно, может улучшить ее течение.[48][49] Тем не менее, существует значительная вариабельность клинического течения у разных пациенток и даже для разных беременностей у одной и той же пациентки.[48] Также, наоборот, болезнь Бехчета увеличивает риск осложнения беременности, выкидыш и Кесарево сечение.[49]

Бехчета может вызвать мужское бесплодие, либо в результате самого состояния, либо в результате побочного действия сопутствующих лекарств, таких как колхицин, что, как известно, снижает количество сперматозоидов.[50]

История

Первое современное формальное описание симптомов было сделано Х. Планировщик и Ф. Ременовского и опубликована в 1922 г. Архив дерматологии и сифилиса.[51] Болезнь Бехчета - это названный после Хулуси Бехчет (1889–1948), турецкий дерматолог и ученый который впервые распознал три основных симптома синдрома у одного из своих пациентов в 1924 году и сообщил о своем исследовании болезни в Журнал кожных и венерических болезней в 1936 г.[51][52] Название (Морбус Бехчет) был официально принят на Международном конгрессе дерматологов в г. Женева в сентябре 1947 г. Симптомы этого заболевания, возможно, были описаны Гиппократ в V веке до нашей эры, в его Эпидемион (книга 3, корпус 7).[53]

В некоторых источниках используются термины «синдром Адамантиадеса» или «синдром Адамантиадеса-Бехчета» для обозначения работы, выполненной Бенедиктос Адамантиадес.[54] Однако нынешний Всемирная организация здоровья /МКБ-10 эталоном является «болезнь Бехчета». В 1991 г. Саудовский медицинские исследователи описали нейро-Бехчета,[55] а неврологический вовлечение в болезнь Бехчета, считающуюся одним из самых разрушительных проявлений болезни.[56] Механизм может быть иммуноопосредованным или тромботическим.[57] Термин восходит как минимум к 1990 году.[58]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q «Синдром Бехчета». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). 2015. В архиве из оригинала 11 февраля 2017 г.. Получено 29 мая 2017.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о Флеминг, Рэй (ноябрь 2014 г.). «Факты о болезни Бехчета». www.niams.nih.gov. В архиве из оригинала 13 мая 2017 г.. Получено 29 мая 2017.
  3. ^ Болл, Джин В .; Фесслер, Барри Дж .; Младший, Мосты (2014). Оксфордский учебник по васкулиту (3-е изд.). ОУП Оксфорд. п. 491. ISBN  9780191667022. В архиве из оригинала 10 сентября 2017 года.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Больстер МБ (2009). MKSAP 15 Программа самооценки медицинских знаний: ревматология. Филадельфия: Американский колледж врачей. ISBN  978-1-934465-30-1.
  5. ^ Глаз (7 января 2011 г.). «Доступ: случай передней ишемической оптической нейропатии, связанной с болезнью Бехчета: глаз». Глаз. Nature.com. 25 (3): 395–396. Дои:10.1038 / eye.2010.208. ЧВК  3178306. PMID  21212799.
  6. ^ а б Фудзикадо Т., Имагава К. (1994). «Тромбоз твердой мозговой оболочки при болезни Бехчета - клинический случай». Jpn. J. Ophthalmol. 38 (4): 411–16. PMID  7723211.
  7. ^ а б c d е ж грамм Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E (2002). «Поражение заднего сегмента глаза при болезни Бехчета». Eur J Ophthalmol. 12 (5): 424–31. Дои:10.1177/112067210201200514. PMID  12474927. S2CID  13428859.
  8. ^ а б Кансу Т., Киркали П., Кансу Э., Зилели Т. (декабрь 1989 г.). «Оптическая невропатия при болезни Бехчета». J Clin Нейроофтальмол. 9 (4): 277–80. PMID  2531168.
  9. ^ Синдром Бехчета. Языджи, Юсуф., Хатеми, Гюлен., Сеяхи, Эмир., Языджи, Хасан. (2-е изд.). Чам: Спрингер. 2020. с. 77. ISBN  978-3-030-24131-5. OCLC  1127393738.CS1 maint: другие (связь)
  10. ^ Шенберг, S; Стоккерманс, Т.Дж. (январь 2020 г.). «Эписклерит». PMID  30521217. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  11. ^ а б c Хатеми Г., Сеяхи Е., Фреско И., Хамурюдан В. (2012). «Синдром Бехчета: критический сборник новейшей литературы». Clin Exp Rheumatol
  12. ^ Адам С. Ринг (23 августа 2012 г.). Стивен С. Агабеги; Элизабет Агабеги (ред.). Шаг к медицине (3-е изд.). Филадельфия: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 266. ISBN  978-1-60913-360-3.
  13. ^ Эль-Гуинди М.С., Эль-Гуинди А.М. (октябрь 2017 г.). «Аневризматическая болезнь коронарной артерии: обзор». Glob Cardiol Sci Pract. Дои:10.21542 / gcsp.2017.26. PMID  29564347. Получено 10 мая 2020. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  14. ^ «Болезнь Бехчета: обзор - eMedicine Dermatology». В архиве из оригинала 16 февраля 2009 г.. Получено 28 марта 2009.
  15. ^ Дирескенели, Х. (2013). «Врожденные и адаптивные реакции на белки теплового шока при болезни Бехчета». Международная ассоциация генетических исследований. 2013: 249157. Дои:10.1155/2013/249157. ISSN  2090-3154. ЧВК  3893747. PMID  24490075.
  16. ^ Танака, Т .; Yamakawa, N .; Koike, N .; Suzuki, J .; Mizuno, F .; Усуи, М. (июнь 1999 г.). «Болезнь Бехчета и титры антител к различным белкам теплового шока 60-х». Глазная иммунология и воспаление. 7 (2): 69–74. Дои:10.1076 / ocii.7.2.69.4018. ISSN  0927-3948. PMID  10420201.
  17. ^ Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E , Ли ЭЙ, Сон Ю.В., Оно С., Ли Э.Б. (1 сентября 2013 г.). «Полногеномное ассоциативное исследование определяет GIMAP как новый локус восприимчивости к болезни Бехчета». Анналы ревматических болезней. 72 (9): 1510–6. Дои:10.1136 / annrheumdis-2011-200288. PMID  23041938. S2CID  206848143.
  18. ^ Оно С., Огучи М., Хиросе С., Мацуда Х., Вакисака А., Айзава М. (сентябрь 1982 г.). «Тесная связь HLA-Bw51 с болезнью Бехчета». Arch. Офтальмол. 100 (9): 1455–8. Дои:10.1001 / archopht.1982.01030040433013. PMID  6956266.
  19. ^ Дуррани К., Папалиодис Г.Н. (2008). «Генетика болезни Адамантиада-Бехчета». Семин офтальмол. 23 (1): 73–9. Дои:10.1080/08820530701745264. PMID  18214795. S2CID  11695492.
  20. ^ Хоу С., Ян П, Ду Л, Чжоу Х, Лин Х, Лю Х, Кийлстра А. (октябрь 2008 г.). «Полиморфизмы гена SUMO4 у китайских пациентов Хань с болезнью Бехчета». Clin. Иммунол. 129 (1): 170–5. Дои:10.1016 / j.clim.2008.06.006. PMID  18657476.
  21. ^ Ан Дж. К., Пак Ю. Г. (октябрь 2007 г.). «Человеческий лейкоцитарный антиген B27 и B51, дважды положительный увеит Бехчета». Arch. Офтальмол. 125 (10): 1375–80. Дои:10.1001 / archopht.125.10.1375. PMID  17923546.
  22. ^ Янагихори Х., Ояма Н., Накамура К., Мизуки Н., Огума К., Канеко Ф. (июль 2006 г.). «Роль полиморфизма промотора IL-12B в восприимчивости к болезни Адамантиадеса-Бехчета: участие иммунореактивности Th1 против антигена Streptococcus Sanguinis». J. Invest. Дерматол. 126 (7): 1534–40. Дои:10.1038 / sj.jid.5700203. PMID  16514412.
  23. ^ а б Международная исследовательская группа по болезни Бехчета (май 1990 г.). «Критерии диагностики болезни Бехчета». Ланцет. 335 (8697): 1078–80. Дои:10.1016 / 0140-6736 (90) 92643-В. PMID  1970380.
  24. ^ Тейлор Дж., Гленни А.М., Уолш Т., Броклхерст П., Райли П., Городкин Р., Пембертон М.Н. (25 сентября 2014 г.). Тейлор Дж (ред.). «Вмешательства по лечению язв в полости рта при болезни Бехчета». Кокрановская база данных систематических обзоров. 9 (9): CD011018. Дои:10.1002 / 14651858.CD011018.pub2. ЧВК  6872426. PMID  25254615.
  25. ^ CMDT (Текущая медицинская диагностика и лечение) 2007, Глава 20, стр. 872
  26. ^ Сфикакис П.П., Теодоссиадис П.Г., Кациари К.Г., Какламанис П., Маркомичелакис Н.Н. (2001). «Влияние инфликсимаба на угрожающий зрению панувеит при болезни Бехчета». Ланцет. 358 (9278): 295–6. Дои:10.1016 / S0140-6736 (01) 05497-6. PMID  11498218. S2CID  23347314.
  27. ^ Сфикакис П.П. (2002). «Болезнь Бехчета: новая мишень для лечения фактора некроза опухолей». Энн Рум Дис. 61 Suppl 2 (Suppl 2): ​​ii51–3. Дои:10.1136 / ard.61.suppl_2.ii51. ЧВК  1766720. PMID  12379622.
  28. ^ Меликоглу М., Фреско И., Мат Ц, Озязган Ю., Гогус Ф, Юрдакул С., Хамурюдан В., Язычи Х. (2005). «Краткосрочное испытание этанерцепта при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J Ревматол. 32 (1): 98–105. PMID  15630733.
  29. ^ «Поиск обозначений и одобрений орфанных лекарств». www.accessdata.fda.gov. Получено 19 ноября 2019.
  30. ^ Альпсой Э., Дурусой Ч., Йилмаз Э., Озгурел Й., Эрмис О, Язар С., Басаран Э. (2002). «Интерферон альфа-2а в лечении болезни Бехчета: рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое исследование». Арка Дерматол. 138 (4): 467–71. Дои:10.1001 / archderm.138.4.467. PMID  11939808.
  31. ^ Kötter I, Zierhut M, Eckstein AK, Vonthein R, Ness T., Günaydin I, Grimbacher B, Blaschke S, Meyer-Riemann W, Peter HH, Stübiger N (2003). «Человеческий рекомбинантный интерферон альфа-2а для лечения болезни Бехчета с угрожающим зрению задним отделом позвоночника или панувеитом». Br J Ophthalmol. 87 (4): 423–31. Дои:10.1136 / bjo.87.4.423. ЧВК  1771623. PMID  12642304.
  32. ^ Хамурюдан В., Озязган Ю., Фреско Ю., Мат С., Юрдакуль С., Язычи Н. (2002).«Интерферон альфа в сочетании с азатиоприном при увеите болезни Бехчета: открытое исследование». Isr Med Assoc J. 4 (11 Прил.): 928–30. PMID  12455182.
  33. ^ Юрдакул С., Мат С, Тюзюн Й, Озязган Й, Хамурюдан В., Уйсал О, Сенокак М., Язычи Х. (2001). «Двойное слепое испытание колхицина при синдроме Бехчета». Ревматоидный артрит. 44 (11): 2686–92. Дои:10.1002 / 1529-0131 (200111) 44:11 <2686 :: AID-ART448> 3.0.CO; 2-H. PMID  11710724. S2CID  19523919.
  34. ^ Саенс, Антонио; Аусехо, Моника; Ши, Беверли; Уэллс, Джордж А; Уэлч, Вивиан; Тагвелл, Питер (27 апреля 1998 г.). «Фармакотерапия синдрома Бехчета». Кокрановская база данных систематических обзоров (2): CD001084. Дои:10.1002 / 14651858.cd001084. ISSN  1465-1858. ЧВК  7032645. PMID  10796413.
  35. ^ Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H (1998). «Талидомид в лечении кожно-слизистых поражений при синдроме Бехчета. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Энн Интерн Мед. 128 (6): 443–50. Дои:10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004. PMID  9499327. S2CID  12089634.
  36. ^ Мацуда Т., Оно С., Хирохата С., Миянага Ю., Удихара Н., Инаба Г., Накамура С., Танака С., Когуре М., Мидзусима Ю. (2003). «Эффективность ребамипида в качестве дополнительной терапии при лечении рецидивирующих афтозных язв в полости рта у пациентов с болезнью Бехчета: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Лекарства в исследованиях и разработках. 4 (1): 19–28. Дои:10.2165/00126839-200304010-00002. PMID  12568631. S2CID  23711352.
  37. ^ Шарки К.Е., Наджим Р.А., Абу-Рагиф АР (2002). «Дапсон при болезни Бехчета: двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование». J Dermatol. 29 (5): 267–79. Дои:10.1111 / j.1346-8138.2002.tb00263.x. PMID  12081158.
  38. ^ Ворос Г.М., Сандху С.С., Пандит Р. (2006). «Острая оптическая нейропатия у пациентов с болезнью Бехчета. Отчет о двух случаях». Офтальмология. 220 (6): 400–05. Дои:10.1159/000095869. PMID  17095888. S2CID  45084854.
  39. ^ Сейдер Н., Бейран И., Шарф Дж., Миллер Б. (ноябрь 2001 г.). «Внутривенная иммуноглобулинотерапия при резистентной глазной болезни Бехчета». Br J Ophthalmol. 85 (11): 1287–8. Дои:10.1136 / bjo.85.11.1287. ЧВК  1723778. PMID  11673289.
  40. ^ Шатти Б., Гарг К.Дж., Свендер Д., Чернин Л., Чеурекджян Г., Хостоффер Р. (июль 2012 г.). «Оптимальное использование ivig у пациента с синдромом Бехчета и общим вариабельным иммунодефицитом». Анна. Аллергия Астма Иммунол. 109 (1): 84. Дои:10.1016 / j.anai.2012.05.014. PMID  22727170.
  41. ^ Билс, Иллинойс (декабрь 1998 г.). «Поражение желудочно-кишечного тракта при синдроме Бехчета». Являюсь. J. Гастроэнтерол. 93 (12): 2633. PMID  9860455.
  42. ^ «Синдром Бехчета: MedlinePlus». nih.gov. В архиве из оригинала 4 июля 2016 г.. Получено 19 сентября 2016.
  43. ^ Пига, М; Матье, А (2014). «Происхождение геоэпидемиологии болезни Бехчета: возможная роль двойного генетического отбора на основе микробов». Клиническая и экспериментальная ревматология. 32 (4 Прил. 84): S123–9. PMID  24447390.
  44. ^ Выборы, Н. Х. С. «Болезнь Бехчета - выбор NHS». www.nhs.uk. В архиве из оригинала 3 марта 2016 г.. Получено 19 сентября 2016.
  45. ^ Эскудье М., Баган Дж., Скалли С. (март 2006 г.). «Болезнь Бехчета № VII (синдром Адамантиадеса)». Оральный Дис. 12 (2): 78–84. Дои:10.1111 / j.1601-0825.2005.01144.x. PMID  16476027.
  46. ^ а б Краузе Л., Кёлер А.К., Альтенбург А., Папуцис Н., Зубулис С.К., Плейер Ю., Страу А., Ферстер М.Х. (май 2009 г.). «Поражение глаз при болезни Адамантиадеса-Бехчета в Берлине, Германия». Graefes Arch. Clin. Exp. Офтальмол. 247 (5): 661–6. Дои:10.1007 / s00417-008-0983-4. PMID  18982344. S2CID  23191896.
  47. ^ Хатеми Г., Сеяхи Е., Фреско И., Хамурюдан В. (2013). «Синдром Бехчета: критический сборник литературы 2012–2013 гг.». Clin Exp Rheumatol. 31 (3 Дополнение 77): 108–117. PMID  24064024.
  48. ^ а б Узун С., Алпсой Э, Дурду М., Акман А. (2003). «Клиническое течение болезни Бехчета во время беременности: ретроспективный анализ и обзор литературы». Журнал дерматологии. 30 (7): 499–502. Дои:10.1111 / j.1346-8138.2003.tb00423.x. PMID  12928538.
  49. ^ а б Джадаон Дж., Шушан А., Эзра Й., Села Х.Й., Озкан С., Рожански Н. (2005). «Болезнь Бехчета и беременность». Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica. 84 (10): 939–944. Дои:10.1111 / j.0001-6349.2005.00761.x. PMID  16167908. S2CID  22363654.
  50. ^ Болезнь Бехчета - Лечение В архиве 5 апреля 2014 г. Wayback Machine из Национальный центр здоровья. Последняя проверка страницы: 22 августа 2012 г.
  51. ^ а б синд / 1863 в Кто это назвал?
  52. ^ Бехчет Х (1937). "Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien". Dermatologische Wochenschrift, Гамбург. 105 (36): 1152–1163. Воспроизведено в Виггор С.Ф., Уиллис А.М., Джавад А.С. (2011). «Болезнь Бехчета». Грандиозные раунды. 11: L1 – L2. Дои:10.1102 / 1470-5206.2011.L001. Архивировано из оригинал 27 января 2012 г.
  53. ^ Верити Д.Х., Уоллес Г.Р., Воан Р.В., Стэнфордский MR (29 апреля 2003 г.). «Болезнь Бехчета: от Гиппократа до третьего тысячелетия». Br J Ophthalmol. 87 (9): 1175–83. Дои:10.1136 / bjo.87.9.1175. ЧВК  1771837. PMID  12928293.
  54. ^ Б. Адамандиадес. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Париж, 1931, 168: 271–278.
  55. ^ Малхотра Рави (2004). "Саудовская Аравия". Практическая неврология. 4 (3): 184–185. Дои:10.1111 / j.1474-7766.2004.03-225.x.
  56. ^ Салим С (2005). «Болезнь Нейро-Бехчета: NBD». Нейрография. 4 (2): 1. В архиве из оригинала 16 марта 2008 г.
  57. ^ Аль-Араджи А., Кидд Д.П. (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Ланцет Нейрол. 8 (2): 192–204. Дои:10.1016 / S1474-4422 (09) 70015-8. PMID  19161910. S2CID  16483117.
  58. ^ Су С.Л., Вэй Л.Дж., Линь Р.Т., Пэн М.Дж., Ву СК (март 1990 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: отчет о трех случаях с обзором литературы». Гаосюн И Сюэ Кэ Сюэ За Чжи. 6 (3): 155–62. PMID  2188002.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы