Пузырчатка - Pemphigus

Эта статья о болезни, связанной с образованием пузырей на коже. Для другого похожего на вид пузырей кожного заболевания см. Пемфигоид.
Пузырчатка
Permphigus.jpg
СпециальностьДерматология  Отредактируйте это в Викиданных
Микроскопическое изображение прямого иммунофлуоресценция используя анти-IgG антитело. Ткань - это кожа пациента с Пузырчатка обыкновенная. Обратите внимание на межклеточные отложения IgG в эпидермис и ранний внутриэпидермальный везикул вызвано акантолизом.

Пузырчатка (/ˈпɛмжɪɡəs/ или же /пɛмˈжаɪɡəs/) - редкая группа пузыри аутоиммунные заболевания которые влияют на кожа и слизистые оболочки.[1] Название происходит от греческого корня «пемфикс», что означает «пустула».[2]

При пузырчатке аутоантитела форма против десмоглеин. Десмоглеин образует «клей», который прикрепляет соседние эпидермальный клетки через точки крепления, называемые десмосомы. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, клетки отделяются друг от друга, и эпидермис отделяется, явление, называемое акантолиз. Это вызывает волдыри которые отслаиваются и превращаются в язвы. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать значительный участок кожи.[3]

Первоначально причина этого заболевания была неизвестна, и «пузырчатка» использовалась для обозначения любого пузырчатого заболевания на коже и слизистой оболочке. В 1964 году исследователи обнаружили, что кровь пациентов с пузырчаткой содержала антитела к слоям кожи, которые разделяются, образуя волдыри.[4][5] В 1971 году была опубликована статья, посвященная исследованию аутоиммунной природы этого заболевания.[6][7]

Типы

Существует несколько типов пузырчатки, которые различаются по степени тяжести: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA и паранеопластическая пузырчатка. Поражения кожи, вызванные пузырчаткой, могут привести к смертельным инфекциям, поэтому лечение чрезвычайно важно.

  • Пузырчатка обыкновенная (PV - МКБ-10 L10.0) является наиболее частой формой расстройства и возникает при антитела атака Десмоглеин 3. Язвы часто возникают в рот, из-за чего есть трудно и неудобно. Хотя пузырчатка обыкновенная может возникнуть в любом возрасте, она наиболее часто встречается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Евреи ашкенази. Редко это связано с миастения. Заболевание ногтей может быть единственным открытием и имеет прогностическое значение для менеджмента.[нужна цитата ] [8]
  • Листовая пузырчатка (PF) - наименее серьезная из трех разновидностей. Десмоглеин 1 белок, на который нацелено аутоантитело, обогащен в верхних слоях кожи. PF характеризуется твердыми язвами, которые часто начинаются на скальп, и может переходить в грудь, спину и лицо. Язв во рту не возникает. Эта форма также распространена среди Евреи ашкенази. Это не так болезненно, как вульгарная пузырчатка, и часто ошибочно диагностируется как дерматит или же экзема [9]
  • Внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз IgA гистологически характеризуется внутриэпидермальными пузырями с нейтрофилами, некоторые эозинофилы, и акантолиз.[10]
  • Наименее распространенный и наиболее тяжелый тип пузырчатки - это паранеопластическая пузырчатка (ПНП). Это расстройство является осложнением рак, обычно лимфома и Болезнь Кастлемана. Это может предшествовать диагностике опухоли. На ротовой полости, губах и на коже появляются болезненные язвы. пищевод. При этой разновидности пузырчатки заболевание часто поражает легкие, вызывая: облитерирующий бронхиолит (констриктивный бронхиолит). Хотя и гораздо реже, но чаще всего встречается среди еврейского населения ашкенази. Полное удаление и / или лечение опухоли может улучшить кожное заболевание, но повреждение легких обычно необратимо.
  • Эндемическая пузырчатка foliaceus, включая Fogo Selvagem, новый вариант эндемической пузырчатки в Эль-Багре, Колумбия, Южная Америка, и тунисской эндемической пузырчатки в Северной Африке.[11]

Болезнь Хейли-Хейли, также называемый семейной доброкачественной пузырчаткой, является наследственным заболеванием кожи, а не аутоиммунным заболеванием. Поэтому он не считается частью группы болезней пузырчатки.[12]

Диагностика

Пемфигус определяет группу аутоиммунных межэпителиальных пузырей, которые характеризуются потерей нормальной межклеточной адгезии (акантолиз) и наличием патогенных (преимущественно IgG) аутоантител, реагирующих против молекул эпителиальной адгезии.[13] Пемфигус далее делится на два основных подтипа: пузырчатка обыкновенная (PV) и листовидная пузырчатка (PF). Однако существует несколько других расстройств, таких как пузырчатка IgA, пузырчатка IgE, герпетиформная пузырчатка, лекарственная пузырчатка, синдром Сенара Ашера и эндемическая пузырчатка листовидная; признанный дерматолог от появления и распространения кожных высыпаний. Это также часто диагностируют специалисты, практикующие отоларингология - хирургия головы и шеи, пародонтологи, челюстно-лицевые хирурги и глазные врачи, так как поражения могут поражать глаза и слизистую оболочку ротовой полости. Внутри ротовой полости он напоминает более распространенные заболевания. красный плоский лишай и пемфигоид слизистой оболочки.[14] Для постановки окончательного диагноза необходимо обследование кожи или слизистой оболочки. биопсия по дерматопатолог или оральный патолог. Биопсия кожи берется с края волдыря, подготовленного к гистопатология и исследовали с микроскоп. Патолог ищет внутриэпидермальный везикул вызвано распадом эпидермальный клетки (акантолиз ). Таким образом, поверхностная (верхняя) часть эпидермиса отслаивается, оставляя нижний слой клеток на «дне» волдыря. Считается, что этот нижний слой ячеек имеет «вид надгробной плиты».

Окончательный диагноз также требует демонстрации аутоантител к десмоглеину с помощью прямая иммунофлуоресценция на биопсии кожи. Эти антитела выглядят как IgG депозиты вдоль десмосомы между клетками эпидермиса узор, напоминающий проволочную сетку. Антитела к десмоглеину также можно обнаружить в образце крови с помощью ELISA техника.

Классификация

Пемфигус - это группа аутоиммунных заболеваний, связанных с пузырями, которые можно разделить на следующие типы:[15]

Уход

Если не лечить пузырчатку, она может быть фатальной, как правило, из-за оппортунистических заболеваний. инфекционное заболевание поражений. Наиболее распространенным лечением является прием пероральных стероидов, особенно преднизон, часто в высоких дозах. Побочные эффекты кортикостероидов могут потребовать использования так называемых стероидсберегающих или адъювант наркотики. Одним из самых опасных побочных эффектов лечения высокими дозами стероидов является перфорация кишечника,[нужна цитата ] что может привести к сепсису. Стероиды и другие лекарства, принимаемые для лечения пузырчатки, также могут маскировать последствия перфорации. Пациенты, принимающие высокие дозы пероральных стероидов, должны внимательно следить за своим желудочно-кишечный здоровье. Поскольку поражения обычно очень болезненны, вероятно, что обезболивающее[16] может усложнять и обострять желудочно-кишечные проблемы, вызванные стероидами.

Варианты лечения

  • местные стероиды, такие как клобетазол
  • внутриочаговая инъекция стероидов, таких как дексаметазон
  • иммунодепрессанты, такие как CellCept (микофеноловая кислота )[17]
  • продукты из сыворотки или плазмы, такие как внутривенные гамма-глобулин (ВВИГ) может быть полезен в тяжелых случаях, особенно при паранеопластической пузырчатке.
  • биопрепараты, такие как Ритуксимаб, анти-CD20 антитела, которые, как было установлено, улучшают состояние в тяжелых случаях устойчивой Pemphigus vulgaris.[18][19]

Все эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому за пациентом следует внимательно наблюдать врачей. Как только вспышки находятся под контролем, дозу часто снижают, чтобы уменьшить побочные эффекты.

Мета-анализ литературы выявил недостаточно доказательств для определения оптимальной схемы лечения вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. Однако было обнаружено, что добавление циклофосфамид и азатиоприн в результате приема глюкокортикоидов уменьшилось количество глюкокортикоидов, необходимых для лечения, а местный эпидермальный фактор роста значительно сократил время заживления поражений.[20]

Если поражение кожи действительно инфицировано, антибиотики может быть прописан. Антибиотики тетрациклинового ряда оказывают умеренно благоприятное воздействие на заболевание, и иногда их бывает достаточно для Pemphigus Foliaceus. Кроме того, тальк помогает предотвратить прилипание мокнущих язв к простыням и одежде. Уход за раной и лечение часто схожи с тем, что используется в ожоговых отделениях, включая осторожное использование повязок, которые не прилипают к ранам и т. Д.

Если паранеопластическая пузырчатка диагностирована как заболевание легких, иногда используется мощный коктейль иммунодепрессантов, чтобы остановить быстрое прогрессирование заболевания. облитерирующий бронхиолит, включая метилпреднизолон, циклоспорин, азатиоприн, и талидомид. Плазмаферез также может быть полезно.

Пострадавшие животные

Кожная пузырчатка листовидная на животе собаки

Листовая пузырчатка была обнаружена у домашних собак, кошек и лошадей и является наиболее частым аутоиммунным заболеванием кожи, диагностируемым в ветеринарии. Pemphigus foliaceus у животных образует скопления небольших пузырьков, которые быстро превращаются в пустулы. Пустулы могут разорваться, образовав эрозии или покрыться коркой. При отсутствии лечения листовая пузырчатка у животных опасна для жизни и приводит не только к ухудшению состояния, но и к вторичной инфекции.

Pemphigus vulgaris - очень редкое заболевание, описываемое у домашних собак и кошек. У домашних собак выявлена ​​паранеопластическая пузырчатка.

Смотрите также

Сноски

  1. ^ Йе С.В., Ахмед Б., Сами Н., Ахмед А.Р. (2003). «Вздутие живота: диагностика и лечение». Дерматологическая терапия. 16 (3): 214–23. Дои:10.1046 / j.1529-8019.2003.01631.x. PMID  14510878.
  2. ^ «Определение ПЕМФИГУС». www.merriam-webster.com. Получено 2017-03-11.
  3. ^ Международный фонд пемфигуса и пемфигоида: что такое пузырчатка?
  4. ^ Beutner, EH; Джордон, Р. Э. (ноябрь 1964 г.). «Демонстрация кожных антител в сыворотках больных пузырчаткой обыкновенной путем непрямого иммунофлуоресцентного окрашивания». Proc. Soc. Exp. Биол. Med. 117 (2): 505–510. Дои:10.3181/00379727-117-29622. PMID  14233481. S2CID  9443044.
  5. ^ "Фонд дерматологии: BEUTNER, JORDAN SHARE 2000 ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ФОНД НАГРАДА ОТКРЫТИЙ". Архивировано из оригинал на 2008-05-18. Получено 2009-01-31.
  6. ^ Джордон, Роберт Э.; Самс-младший, У. Митчелл; Диас, Густаво; Бейтнер, Эрнст Х. (1971). «Иммунофлуоресценция отрицательного комплемента при пузырчатке». Журнал следственной дерматологии. 57 (6): 407–410. Дои:10.1111 / 1523-1747.ep12293273. PMID  4108416.
  7. ^ Serratos, BD; Рашид, РМ (15 июля, 2009 г.). «Болезнь ногтей при вульгарной пузырчатке». Интернет-журнал дерматологии. 15 (7): 2. PMID  19903430.
  8. ^ Абреу-Велес AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Прил.3): 631-646
  9. ^ Абреу Велес AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Прил.3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  10. ^ Абреу Велес AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Приложение 3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  11. ^ 1. Абреу Велес А.М., Хашимото Т., Тобон С., Лондоньо М.Л., Монтойя Ф., Боллаг, В.Б., Бейтнер, Э. - уникальная форма эндемической пузырчатки в Северной Колумбии. J Am Acad Dermatol. Октябрь (49), 4: 609-614, 2003
  12. ^ "Общество болезни Хейли Хейли". Архивировано из оригинал на 2012-10-14. Получено 2008-03-04.
  13. ^ 16. Абреу Велес AM, Калле-Исаза Дж., Ховард М.С. Аутоиммунные эпидермальные пузырчатые заболевания. Наш Dermatol Online. 2013; 4 (Приложение 3): 631-646. DOI: 10.7241 / ourd.20134.158
  14. ^ Сапп, Дж. Филип; Eversole, Lewis R .; Высоцкий, Джордж П. (1997). Современная патология полости рта и челюстно-лицевой области. Мосби. ISBN  978-0-8016-6918-7.также здесь
  15. ^ Стэнли, Джон Р. (2003). «Глава 59: Пемфигус». Во Фридберге; и другие. (ред.). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). Макгроу-Хилл. п. 559. ISBN  0-07-138067-1.
  16. ^ Рашид, РМ; Кандидо, KD (октябрь 2008 г.). «Боль при пузырчатке: обзор управления». Клинический журнал боли. 24 (8): 734–5. Дои:10.1097 / AJP.0b013e31817af6fc. PMID  18806540. S2CID  21201391.
  17. ^ В последние годы большие перспективы показали адъювантные препараты, особенно биопрепараты. Британская ассоциация дерматологов, стероидсберегающие (или адъювантные) препараты Архивировано 2008-09-18 на Wayback Machine
  18. ^ Ахмед А.Р., Спигельман З., Кавачини Л.А., Познер М.Р. (2006). «Лечение вульгарной пузырчатки ритуксимабом и внутривенным иммуноглобулином». N. Engl. J. Med. 355 (17): 1772–9. Дои:10.1056 / NEJMoa062930. PMID  17065638.
  19. ^ Жоли П., Муке Х, Ружо Дж. С. и др. (2007). «Единый курс ритуксимаба для лечения тяжелой пузырчатки». N. Engl. J. Med. 357 (6): 545–52. Дои:10.1056 / NEJMoa067752. PMID  17687130.
  20. ^ Мартин, Линда К.; Аджеро, Анна Лиза; Верт, Виктория; Вильянуэва, Элмер; Сегалл, Джанет; Мюррелл, Диди Ф (21 января 2009 г.). «Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке». Кокрановская база данных систематических обзоров (1): CD006263. Дои:10.1002 / 14651858.CD006263.pub2. ISSN  1465-1858. PMID  19160272.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы