Идиопатический легочный гемосидероз - Idiopathic pulmonary haemosiderosis

Идиопатический легочный гемосидероз
Другие именаИдиопатический гемосидероз легких
СпециальностьРеспирология

Идиопатический легочный гемосидероз (IPH) это легкое болезнь неизвестной причины, которая характеризуется альвеолярный капилляр кровотечение и накопление гемосидерин в легких. Редко, с заболеваемость от 0,24[1] и 1,23[2] случаев на миллион человек.

Патофизиология

Идиопатический IPH по определению имеет неизвестную причину. Считается, что это иммуноопосредованное заболевание.[3][4] Легкое кровотечение вызывает накопление утюг, что само по себе вызывает дополнительное повреждение легких. Между тем железа для включения в состав гемоглобин молекулы внутри красные кровяные тельца которые несут кислород к тканям тела для клеточное дыхание.[нужна цитата ]

Идиопатический легочный гемосидероз может возникать либо как первичное заболевание легких, либо как следствие другого заболевания легких, сердечно-сосудистой системы или иммунной системы.

Отдельная группа пациентов с легочным гемосидерозом имеет гиперчувствительность к коровьему молоку, что приводит к образованию антител IgG против базальной мембраны. Это называется синдромом Хайнера. Механизм кровотечения аналогичен таковому при синдроме Гудпасчера.

Связанные или похожие условия

Есть много проблем с легкими, которые могут имитировать гемосидероз, но не обязательно включают отложения железа в легких. Отложение железа в легких, происходящее в виде гемосидерин, является определяющей характеристикой этого заболевания. Эти другие состояния могут возникать отдельно или вместе с гемосидерозом.[нужна цитата ]

  • Легочный фиброз
  • Респираторный дистресс-синдром у взрослых (ОРДС )
  • Иммунное комплексное заболевание
  • внутриальвеолярное кровотечение

Диагностика

Клинически IPH проявляется как триада: кровохарканье, диффузные паренхиматозные инфильтраты на рентгенограммы грудной клетки, и железодефицитная анемия. Диагноз ставится в среднем в возрасте 4,5 плюс-минус 3,5 года,[5] и это вдвое чаще встречается у женщин.[5] Клиническое течение ИЛГ чрезвычайно разнообразно, и у большинства пациентов по-прежнему наблюдаются эпизоды легочное кровотечение несмотря на терапию. Смерть может наступить внезапно в результате острого легочного кровотечения или после прогрессирующей легочной недостаточности, приводящей к хронической нарушение дыхания.[нужна цитата ]

Уход

Кортикостероиды являются основой лечения IPH, хотя они противоречивы и не имеют четких доказательств в их пользу.[6] Считается, что они уменьшают частоту кровотечений,[7][8][9] в то время как другие исследования показывают, что они не влияют на течение или прогноз этого заболевания.[3][7][10] В любом случае стероидная терапия имеет серьезные побочные эффекты. Небольшие испытания изучали использование других лекарств, но ни одно из них не дало ясных результатов. стандарт заботы. Сюда входят иммуномодуляторы, такие как гидроксихлорохин,[11][12] азатиоприн,[13][14] и циклофосфамид.[15] 6-меркаптопурин как длительная терапия может предотвратить легочное кровотечение.[16] Научное письмо 2007 года. сообщает о предварительных успехах в предотвращении легочного кровотечения с помощью антиоксидант N-ацетилцистеин.[17]

Прогноз

Смерть может наступить быстро при остром массивном легочном кровотечении или в течение более длительного периода времени в результате продолжающейся легочной недостаточности и правожелудочковой недостаточности. Исторически сложилось так, что средняя выживаемость пациентов после постановки диагноза составляла 2,5 года, но сегодня 86% могут выжить более пяти лет.[5]

История

Состояние было впервые описано как «коричневое уплотнение легких». Рудольф Вирхов в 1864 г. у больных после их смерти. Вильгельм Селен позже сопоставил свои выводы с клиническими симптомы двух детей, умерших от IPH в 1931 году.[18] Первому живому пациенту поставили диагноз Ян Вальденстрём в 1944 г.[19] Ему дали несколько названий, в том числе:

  • Накопление гемосидерина
  • Легочный гемосидероз
  • Коричневая индурация легкого
  • Существенная коричневая индурация легкого
  • Синдром Селен-Геллерстедта (по врачам Вильгельма Селена и Нильса Геллерстедта)[20]

Рекомендации

  1. ^ Кьельман Б., Элиндер Г., Гарвич С., Сван Х. (сентябрь 1984 г.). «Идиопатический легочный гемосидероз у шведских детей». Acta Paediatr Scand. 73 (5): 584–8. Дои:10.1111 / j.1651-2227.1984.tb09978.x. PMID  6485774. S2CID  35288686.
  2. ^ Охга, S; Такахаши, К. Миядзаки, S; Като, Н; Уэда, К. (1995). «Идиопатический легочный гемосидероз в Японии: 39 возможных случаев из анкеты обследования». Европейский журнал педиатрии. 154 (12): 994–995. Дои:10.1007 / BF01958645. PMID  8801109. S2CID  6752082.
  3. ^ а б Soergel KH, Sommers SC (1962). «Идиопатический гемосидероз легких и родственные синдромы». Am J Med. 32 (4): 499–511. Дои:10.1016/0002-9343(62)90051-7.
  4. ^ Гонсалес-Крусси Ф, Халл М. Т., Грозефельд Дж. Л. (1976). «Идиопатический гемосидероз легких: свидетельство аномалии базальной мембраны капилляров». Am Rev Respir Dis. 114 (4): 689–698. Дои:10.1164 / arrd.1976.114.4.689 (неактивно 22.11.2020). PMID  970745.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)
  5. ^ а б c Саид, Мухаммад М; Ву, Марлин С; MacLaughlin, Eithne F; Маргетис, Моник Ф; Кинс, Томас Дж. (Сентябрь 1999 г.). «Прогноз при педиатрическом идиопатическом легочном гемосидерозе». Грудь. 116 (3): 721–725. Дои:10.1378 / сундук.116.3.721. PMID  10492278. Архивировано из оригинал 14 апреля 2013 г.
  6. ^ Сетхи, GR; Сингхал, KK (октябрь 2008 г.). «Легочные болезни и кортикостероиды». Индийский журнал педиатрии. 75 (10): 1045–56. Дои:10.1007 / s12098-008-0209-0. ЧВК  7091456. PMID  19023529.
  7. ^ а б Matsaniotis N, Karpouzas J, Apostolopoulou E, et al. (1968). «Идиопатический гемосидероз легких у детей». Arch Dis Child. 43 (229): 307–309. Дои:10.1136 / adc.43.229.307. ЧВК  2019947. PMID  5652705.
  8. ^ Beckerman RC, Taussig LM, Pinnas JL (июнь 1979 г.). «Семейный идиопатический гемосидероз легких». Являюсь. J. Dis. Ребенок. 133 (6): 609–11. Дои:10.1001 / архпеди.1979.02130060049010. PMID  375718.
  9. ^ Гилман PA, Zinkham WH (1969). «Тяжелый идиопатический гемосидероз легких при отсутствии клинических или рентгенологических признаков заболевания легких». J Педиатр. 75 (1): 118–121. Дои:10.1016 / S0022-3476 (69) 80110-1. PMID  5790393.
  10. ^ Лодка, TF (1998). «Идиопатический гемосидероз легких». В Черник V, Бот Т (ред.). Заболевания Кендига дыхательных путей у детей. Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. С. 628–9.
  11. ^ Буш А., Шеппард М.Н., Уорнер Дж. О. (1992). «Хлорохин при идиопатическом гемосидерозе легких». Arch Dis Child. 67 (5): 625–627. Дои:10.1136 / adc.67.5.625. ЧВК  1793713. PMID  1599302.
  12. ^ Заки М., Аль Салех К., Аль Мутари Г. (1995). «Эффективность хлорохинотерапии при идиопатическом гемосидерозе легких». Детская пульмонология. 20 (2): 125–126. Дои:10.1002 / ppul.1950200213. PMID  8570303. S2CID  30052392.
  13. ^ Берд РБ, Грейси Д.Р. (1973). «Иммуносупрессивное лечение идиопатического гемосидероза легких». JAMA. 226 (4): 458–9. Дои:10.1001 / jama.226.4.458. PMID  4800237.
  14. ^ Росси Г.А., Бальзано Э., Баттистини Э. (1992). «Долгосрочное лечение преднизоном и азатиоприном пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом». Педиатр Пульмонол. 13 (3): 176–180. Дои:10.1002 / ppul.1950130310. PMID  1437333. S2CID  42147592.
  15. ^ Коломбо-младший, Штольц С.М. (1992). «Лечение опасного для жизни первичного гемосидероза легких с помощью циклофосфамида». Грудь. 102 (3): 959–960. Дои:10.1378 / сундук.102.3.959. PMID  1516434.
  16. ^ Луо XQ, Кэ З.Й., Хуан Л. Б., Гуань XQ, Чжан XL, Чжу Дж., Чжан Ю. К. (ноябрь 2008 г.). «Поддерживающая терапия 6-меркаптопурином с коррекцией дозы при идиопатическом легочном гемосидерозе». Детская пульмонология. 43 (11): 1067–71. Дои:10.1002 / ppul.20894. PMID  18972408. S2CID  206379500.
  17. ^ «Идиопатический легочный гемосидероз - первое в мире лечение, проведенное исследователями Лондонского университета Королевы Марии и Университета Лестера». Новое в медицине сегодня. 2 июня 2007 г.
  18. ^ Селен, В. (1931). "Die Kreislaufstörungen der Lungen". In Henke, F .; Любарш, О. (ред.). Handbuch der speziellen patologischen Anatomie und Histologie (на немецком). 3. Берлин: Springer. п. 10.
  19. ^ Хайнер, округ Колумбия (1990). «Легочный гемосидероз». В Chernick V, Kendig EL Jr (ред.). Заболевания дыхательных путей у детей. Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. С. 498–509.
  20. ^ Синдром Селен-Геллерстедта в Кто это назвал?

внешняя ссылка

Классификация