Фиброторакс - Fibrothorax

Фиброторакс
Рентген грудной клетки показывает фиброзное помутнение с одной стороны
Фиброторакс на рентгенограмме грудной клетки
СпециальностьРеспираторная медицина
СимптомыОдышка
Обычное началоСовершеннолетие
ПродолжительностьДолгосрочное
ПричиныГемоторакс, эмпиема, туберкулез, коллагеновые сосудистые заболевания, уремия, ревматоидный артрит, плевродез, плевральный выпот, некоторые лекарства
Факторы рискаВоздействие асбеста, некоторые лекарства
Диагностический методРентген грудной клетки, компьютерная томография
УходБдительное ожидание, декортикация
ПрогнозПеременная
ЧастотаРедкий

Фиброторакс заболевание, характеризующееся сильным рубцеванием (фиброз ) и слияние слоев плевральная полость окружающий легкие что приводит к снижению подвижности легких и грудной клетки.[1] Основной симптом фиброторакса - одышка. Также могут быть повторяющиеся скопления жидкости, окружающие легкие. Фиброторакс может возникать как осложнение многих заболеваний, в том числе инфекции плеврального пространства, известной как эмпиема или кровотечение в плевральное пространство, известное как гемоторакс.[2]

Фиброз плевры может быть вызван намеренно с помощью техники, называемой плевродез для предотвращения повторного прокола легкого (пневмоторакс ), и обычно ограниченный фиброз, который он вызывает, редко бывает достаточно обширным, чтобы привести к фибротораксу.[3] Состояние чаще всего диагностируется с помощью рентгеновский снимок или же компьютерная томография, последний с большей готовностью обнаруживает легкие случаи. Фиброторакс часто лечится консервативно. бдительное ожидание но может потребоваться операция. Перспективы обычно хорошие, пока нет оснований. легочный фиброз или осложнения после операции. Заболевание встречается крайне редко.

Признаки и симптомы

Приметы

Уменьшение подвижности грудной клетки во время дыхания, снижение шума дыхания на пораженной стороне (ах) и ощущение тупости при надавливании на грудную клетку - общие признаки, наблюдаемые во время обследования на фиброторакс.[4] Острая боль в груди при глубоком вдохе или кашле можно увидеть в некоторых случаях.[3] Тяжелые случаи фиброторакса могут привести к: нарушение дыхания из-за неадекватности вентиляция и причина аномально высокий уровень углекислого газа в кровотоке.[3]

Рентген грудной клетки показывает двусторонний фиброз и утолщение плевры при инфекции нетуберкулезными микобактериями.

Симптомы

Состояние вызывает симптомы только при поражении висцеральной плевры.[5] Хотя фиброторакс может не вызывать никаких симптомов, люди, страдающие этим заболеванием, могут сообщать одышка.[6] Постоянный, повторяющийся плевральный выпот - возможный симптом, вызванный стойкой полостью, образованной твердеющей плеврой вокруг первоначального скопления жидкости.[4] Одышка имеет тенденцию к развитию постепенно и со временем может усилиться. Реже фиброторакс может вызывать дискомфорт в груди или сухость кашель.[4] Фиброторакс может возникать как осложнение других заболеваний. Иногда наблюдаются симптомы основной проблемы, например, лихорадка в случаях эмпиема.

Причины

Фиброторакс часто является осложнением других заболеваний, вызывающих воспаление плевры. К ним относятся инфекции, такие как эмпиема или туберкулез, или кровотечение в плевральной полости, известное как гемоторакс. Воздействие определенных веществ, таких как асбест, может вызвать генерализованный фиброз легких, который может поражать плевру и приводить к фибротораксу.[7] Менее распространенные причины фиброторакса включают: коллагеновые сосудистые заболевания Такие как системная красная волчанка, саркоидоз, и ревматоидный артрит; почечная недостаточность ведущий к уремия; и побочные эффекты некоторых лекарств.[3][8] Лекарства, наиболее часто связанные с фиброзом плевры: спорынья алкалоиды бромокриптин, перголид, и метисергид.[3] Фиброторакс также может возникать без явной основной причины, и в этом случае он известен как идиопатический фиброторакс.

Техника называется плевродез может использоваться для преднамеренного создания рубцовой ткани в плевральном пространстве, как правило, в качестве лечения повторяющихся эпизодов прокола легкого, известного как пневмоторакс, или при плевральных выпотах, вызванных рак. Хотя при этой процедуре обычно образуется только ограниченная рубцовая ткань, в редких случаях может развиться фиброторакс.[6]

Механизм

Фиброз может поражать один или оба слоя ткани, образующие плевра - висцеральная плевра, прилегающая к легкое и париетальная плевра, прилегающая к грудная клетка. Термин «фиброторакс» означает тяжелый фиброз, поражающий как висцеральную, так и внешнюю (париетальную) плевру, соединяющий легкое с грудной стенкой.[2] Состояние начинается с недренированного плеврального выпота. Со временем недренированный плевральный выпот вызывает стойкое воспаление плевры, которое затем может привести к отложению фибрин в плевре и развитие фиброзного рубца. В конце концов, «кожура», богатая коллаген образуется вокруг скопления жидкости. С этого момента болезнь уже нельзя лечить плевроцентез, так как жидкость вернется в полость, поддерживаемую кожурой.[4]

Со временем, как правило, с годами, фиброзная рубцовая ткань медленно сужается и утолщается, сокращая содержимое одной или обеих половин грудной клетки и уменьшая подвижность ребер. Кожица может стать глубже 2 см.[2] Внутри грудной клетки легкое сжато и не может расшириться (застрявшее легкое), что делает его уязвимым для крах и вызывая одышку.[7] Рестриктивное заболевание легких, вызванное фибротораксом, может возникнуть, если фиброз плевры настолько серьезен, что включает диафрагма и грудной клетки и является результатом, прежде всего, уменьшения подвижности ребер.[3]

Микроскопический

На микроскопический уровень, волокна коллагена откладываются в виде плетения корзины и образуют рубцовую ткань.[7] Обычно основное заболевание должно вызывать сильное воспаление плевры, хотя неясно, как именно это приводит к фиброзу. Точные механизмы, вызывающие фиброз, не совсем ясны. Однако исследования указывают на белок, называемый бета-трансформирующим фактором роста (TGF-β ) играет центральную роль в производстве фиброторакса.[3] Антитела против TGF-β предотвращают фиброторакс при эмпиеме на животных моделях.[3]

Диагностика

Фиброторакс обычно можно диагностировать, собрав соответствующий медицинский анамнез в сочетании с использованием соответствующих методов визуализации, таких как простой рентген грудной клетки или компьютерная томография.[3] Эти методы визуализации могут обнаружить фиброторакс и утолщение плевры, окружающее легкие.[7] Наличие утолщенной корки с кальцификацией или без нее - общие признаки фиброторакса при визуализации.[3] КТ-сканирование может легче определить, вызвано ли утолщение плевры дополнительным отложением жира или истинным утолщением плевры, чем рентгеновские лучи.[3]

Если фиброторакс тяжелый, утолщение может ограничивать легкое на пораженной стороне, вызывая потерю объема легких.[7] Кроме того, средостение может физически смещаться в сторону пораженного участка.[3] Уменьшение размера одной стороны грудной клетки (гемиторакс) на рентгеновском снимке или компьютерной томографии грудной клетки предполагает хроническое рубцевание.[6] Признаки основного заболевания, вызывающего фиброторакс, также иногда видны на рентгеновском снимке.[6] А компьютерная томография могут проявлять черты, подобные тем, которые видны на простом рентгеновском снимке.[7] Тестирование функции легких обычно демонстрирует результаты, соответствующие рестриктивное заболевание легких.[6]

  • Обширный левосторонний фиброторакс

  • Рентгенограмма грудной клетки показывает неоднородное помутнение левой половины грудной клетки, то есть фиброторакс.

  • Грудь рентгеновский снимок (слева) и компьютерная томография (справа) демонстрирующий фиброторакс

  • Вскрытие показывает обширный фиброз плевры

Уход

Безоперационный

Консервативное безоперационное лечение фиброторакса обычно проводится путем устранения его первопричины и применяется в более легких случаях. Курение табака настоятельно рекомендуется отказаться от курения, поскольку воздействие табачного дыма может усугубить фиброз.[9] В тяжелых случаях фиброторакса может потребоваться поддерживающая терапия. механическая вентиляция если пострадавший не может самостоятельно дышать.[3]

В случае фиброторакса, вызванного лекарствами, рекомендуется прекратить прием лекарств, вызывающих нарушение. Алкалоид спорыньи лекарства, которые могут усугубить фиброз плевры, обычно не принимаются.[3] Случаи фиброторакса, вызванные приемом лекарств, обычно перестают ухудшаться, если прекращают прием лекарств-провоцирующих.[3] В некоторых ситуациях фиброторакс, вызванный лекарствами, улучшается после прекращения приема лекарств, вызывающих причину, но фиброторакс обычно не проходит полностью.[3]

Бдительное выжидание подходит для легких случаев фиброторакса в определенных ситуациях. Фиброторакс, вызванный туберкулез, эмпиема, или гемоторакс часто улучшается спонтанно через 3–6 месяцев после начала болезни. Кортикостероиды обычно используются для лечения фиброторакса, но не имеют достаточных доказательств.[6]

Хирургический

В тяжелых случаях фиброторакса, которые нарушают способность человека дышать, рубцовая ткань (фиброзная корка), вызывающая фиброторакс, может быть удалена хирургическим путем с использованием техники, называемой декортикация.[1][7] Однако хирургическая декортикация - это инвазивная процедура, которая сопряжена с риском осложнений, включая небольшой риск смерти,[7] и поэтому обычно рассматривается только при наличии серьезных симптомов в течение многих месяцев.[3] Хирургическая декортикация обычно рассматривается для людей с тяжелыми формами фиброза, вызывающими одышку, и у которых в остальном относительно здоровые легкие, поскольку это увеличивает вероятность лучшего результата.[3] Хирургическое удаление плевры (плеврэктомия ) может выполняться в рефрактерных случаях, как это часто бывает, когда асбестоз это причина.[10]

Прогноз

Фиброторакс, осложняющий другое заболевание, например туберкулез. плеврит, эмпиема или острый гемоторакс часто проходит спонтанно через 3-6 месяцев.[3]

Прогноз после хирургической декортикации различен и зависит от состояния основного легкого до проведения процедуры.[3] Если легкое в остальном здоровое, то некоторые аспекты функции легких, такие как жизненная емкость, может улучшиться после декортикации.[3] Однако, если легкое имеет серьезное заболевание, то функция легких часто не улучшается и может даже ухудшиться после такого вмешательства.[3] Продолжительность фиброторакса не влияет на прогноз.[3]

Смертность после хирургического вмешательства составляет менее 1% в целом, но возрастает до 4-6% у пожилых людей. Другие факторы, предсказывающие худшие результаты хирургического вмешательства, включают интраоперационные осложнения, незавершенное хирургическое вмешательство, заболевание легких, выходящее за рамки лечения фиброторакса, и конкретные причины фиброторакса, такие как асбестоз.[10]

Эпидемиология

О спорадических случаях редко сообщается в медицинской литературе, например, из-за ятрогенный или послеоперационные осложнения. Фиброторакс редко встречается в развитых странах, в основном из-за более низкой заболеваемости туберкулезом. Это состояние гораздо чаще встречается у рабочих, подвергшихся воздействию асбеста, у 5–13,5% из них впоследствии развивается некоторая степень плеврального фиброза, который иногда диагностируется только через несколько десятилетий после первоначального воздействия.[9]

Рекомендации

  1. ^ а б Янц, Массачусетс; Антоний, В.Б. (июнь 2006 г.). «Фиброз плевры». Клиники грудной медицины. 27 (2): 181–91. Дои:10.1016 / j.ccm.2005.12.003. PMID  16716812.
  2. ^ а б c Хаггинс Дж. Т., Сан С. А. (2004). «Причины и лечение фиброза плевры». Респирология. 9 (4): 441–7. Дои:10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x. PMID  15612954. S2CID  31826826.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Броддус, CV; Мейсон, RC; Эрнст, JD; Король, TE; Лазарь, Южная Каролина; Мюррей, Дж. Ф.; Nadel, JA; Слуцкий, А; Готуэй, М. (2015-03-17). Электронная книга "Учебник респираторной медицины" Мюррея и Наделя (5-е изд.). Elsevier Health Sciences. С. 1785–6. ISBN  978-0-323-26193-7.
  4. ^ а б c d Birdas, Thomas J .; Кинан, Роберт Дж. (2009). Шугарбейкер, Дэвид Дж .; Буэно, Рафаэль; Красна, Марк Дж .; Mentzer, Стивен Дж .; Зеллос, Ламброс (ред.). Хирургия груди у взрослых. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компании McGraw-Hill.
  5. ^ Хаггинс, Джон Т .; Сан, Стивен А. (2004). «Причины и лечение фиброза плевры». Респирология. 9 (4): 441–447. Дои:10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x. ISSN  1440-1843. PMID  15612954. S2CID  31826826.
  6. ^ а б c d е ж Райтсон, Дж. М.; Дэвис, HE; Гэри Ли, YC (2012). «Глава 69». Клиническая респираторная медицина (Четвертое изд.). Сондерс. С. 818–836. ISBN  978-1-4557-0792-8. Получено 20 декабря 2019.
  7. ^ а б c d е ж грамм час Донат, Джозеф; Миллер, Альберт (2009). «Рестриктивные заболевания грудной стенки». Семинары по респираторной медицине и реанимации. 30 (3): 275–292. Дои:10.1055 / с-0029-1222441. ISSN  1069-3424. PMID  19452388.
  8. ^ Альхассан, Сулейман; Фасанья, Адебайо; Тирумала, Рагху (15.02.2017). «Обширный кальцинированный фиброторакс». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 195 (4): e25 – e26. Дои:10.1164 / rccm.201606-1265im. PMID  27854506.
  9. ^ а б «Плевральное утолщение легких: причины, симптомы и лечение». Центр мезотелиомы - жизненно важные услуги для больных раком и их семей. Получено 2018-05-28.
  10. ^ а б Мур, Джейсон (2015). «Фиброторакс». Энциклопедия травматологической помощи. Шпрингер, Берлин, Гейдельберг. С. 616–618. Дои:10.1007/978-3-642-29613-0_130. ISBN  978-3-642-29611-6.