Летальная гранулема средней линии - Lethal midline granuloma

Летальная гранулема средней линии
Другие именаЭкстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа
СпециальностьОнкология и гематология
ПричиныВирус Эпштейна-Барра

Летальная гранулема средней линии (LMG) - это исторический термин для обозначения состояния, при котором некротические и высокодеструктивные поражения прогрессивно развиваются в средней части лица, в основном в носу и нёбо. Во многих случаях наблюдаются язвы или перфорация неба.

LMG считался проявлением трех[1] или четыре[2] различные болезни: хорошо охарактеризованная болезнь гранулематоз Вегенера, неточно определенные расстройства полиморфного ретикулеза или злокачественного ретикулеза средней линии, а также не полностью определенная форма неходжкинской лимфомы. Последующие исследования показали, что клетки, инфильтрирующие ткани средней линии в случаях летальной гранулемы средней линии, которые не были четко диагностированы как гранулематоз с полиангиитом, были: а) заражен Вирус Эпштейна-Барра[2] и б) злокачественный лимфоциты, обычно NK-клетки или, редко, цитотоксические Т-клетки.[3] Таким образом, в настоящее время заболевание рассматривается как злокачественное новообразование NK / T-клеток и относится к другим Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра[4] и классифицируется Всемирная организация здоровья (Обновление 2017 г.) как проявление четко определенной болезни, экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носовой тип (ENKTCL-NT).

ENKTCL-NT - редкий тип лимфома которые обычно включают носовую полость, ротовую полость и / или глотка[5] но реже может поражать глаз, гортань, легкое, желудочно-кишечный тракт, кожа и различные другие ткани.[6] Пациенты с сильно локализованным поражением средней линии лица соответствуют историческому определению летальной гранулемы средней линии. В этих случаях, в отличие от других случаев ENKTCL-NT, которые имеют более распространенное заболевание, часто наблюдается отсутствие или относительно небольшое прогрессирование заболевания в течение длительных периодов времени.[7] Поскольку случаи LMG, которые были проявлением гранулематоза с полиангиитом, сосудистым воспалительным, но не злокачественным заболеванием, термин летальная срединная гранулема считается запутанным и устаревшим.[8]

Рекомендации

  1. ^ Аозаса К., Осава М., Таджима К., Сасаки Р., Маэда Х., Мацунага Т., Фридман I (июль 1989 г.). «Общенациональное исследование летальной срединной гранулемы в Японии: частота гранулематоза Вегенера, полиморфного ретикулеза, злокачественной лимфомы и других родственных состояний». Международный журнал рака. 44 (1): 63–6. Дои:10.1002 / ijc.2910440112. PMID  2744899.
  2. ^ а б Хартиг Дж., Монтоне К., Васик М., Чалиан А., Хайден Р. (апрель 1996 г.). «Назальная Т-клеточная лимфома и синдром летальной срединной гранулемы». Отоларингология - хирургия головы и шеи. 114 (4): 653–6. Дои:10.1016 / s0194-5998 (96) 70264-4. PMID  8643282.
  3. ^ Matutes E (май 2018 г.). «Обновленная информация ВОЗ о новообразованиях зрелых Т- и естественных киллеров (NK), 2017 г.». Международный журнал лабораторной гематологии. 40 Дополнение 1: 97–103. Дои:10.1111 / ijlh.12817. PMID  29741263.
  4. ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (июнь 2018 г.). «Эпштейн - вирус Барра - лимфоидные пролиферации, обновление 2018 г.». Патология человека. 79: 18–41. Дои:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408.
  5. ^ Ямагути М., Огучи М., Сузуки Р. (сентябрь 2018 г.). «Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома: Обновления в биологии и стратегиях лечения». Лучшие практики и исследования. Клиническая гематология. 31 (3): 315–321. Дои:10.1016 / j.beha.2018.07.002. PMID  30213402.
  6. ^ Park S, Ko YH (январь 2014 г.). «Связанные с вирусом Эпштейна-Барра лимфопролиферативные нарушения Т / естественных киллерных клеток». Журнал дерматологии. 41 (1): 29–39. Дои:10.1111/1346-8138.12322. PMID  24438142.
  7. ^ Ху Б., Оки Ю. (2018). "Новые варианты иммунотерапии экстранодальной NK / T-клеточной лимфомы". Границы онкологии. 8: 139. Дои:10.3389 / fonc.2018.00139. ЧВК  5937056. PMID  29761078.
  8. ^ Кит Джин Ли (2003). Эссенциальная отоларингология: хирургия головы и шеи. McGraw-Hill Professional. п. 1052. ISBN  978-0-07-137322-7.

внешняя ссылка

Классификация