Легочно-почечный синдром - Pulmonary-renal syndrome - Wikipedia

Легочно-почечный синдром (PRS) это редкий медицинский синдром, при котором дыхательная недостаточность включает кровотечение в легкие и почечная недостаточность (гломерулонефрит ) происходить.[1] PRS ассоциируется с высоким уровнем заболеваемости и смертности.[1] Этот термин впервые был использован Goodpasture в 1919 году для описания ассоциации респираторной и почечной недостаточности.[1]

Причины

Легочно-почечные синдромы чаще всего вызваны основным аутоиммунный болезнь. PRS чаще всего возникает из-за ANCA -ассоциированный васкулиты (например., гранулематоз Вегенера ) или из-за заболеваний против базальной мембраны (например, Синдром Гудпасчера ). Гранулематоз с полиангиитом обычно также проявляется поражением носоглотки, тогда как болезнь Гудпасчера - нет. Микроскопический полиангиит - наиболее частая причина легочно-почечного синдрома.[нужна цитата ]

Другие причины включают: системная красная волчанка, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит, дерматомиозит, полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, постстрептококковый гломерулонефрит, ревматоидный артрит, и системный склероз.[1] К менее распространенным причинам также относятся: IgA васкулит и криоглобулинемический васкулит.

Другая этиология включает токсическое повреждение, такое как: паракват отравление, заражение хантавирус, лептоспироз, или же легионелла, или сосудистые, как показано на нефротический синдром когда тромбоз почечной вены эмболирует в легкие.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Кардиогенный шок может имитировать легочно-почечный синдром и приводить к кровохарканье из-за отек легких и почечная недостаточность из недостаточный кровоток.[1]

Уход

Лечение в основном осуществляется кортикостероидами и иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, метотрексат, и азатиоприн. Плазмаферез может использоваться в некоторых случаях.[нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Запад, Южная Каролина; Арулкумаран, N; Ind, PW; Пусей, компакт-диск (май 2013 г.). «Легочно-почечный синдром: опасное для жизни, но излечимое состояние». Последипломный медицинский журнал (Рассмотрение). 89 (1051): 274–83. Дои:10.1136 / postgradmedj-2012-131416. PMID  23349383.